^

Sağlık

A
A
A

Çocuklarda yumuşak doku sarkomları nasıl tedavi edilir?

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Çocukların ve yetişkinlerin tümörlerini tedavi etme stratejisi farklıdır ve bunlar çeşitli noktalarla bağlantılıdır:

  • Çocuklarda organ tasarrufu sağlayan operasyonlar, anatomik ve fonksiyonel özelliklerden dolayı büyük teknik zorluklarla ilişkilidir;
  • Küçük çocuklarda radyoterapinin kullanımı, ciddi komplikasyonlara (örneğin, bireysel organların ve bir bütün olarak vücudun büyümesinde bozulma), yetişkinlerden daha belirgindir;
  • Çocuk onkolojisinde, yüksek doz kemoterapinin daha sıkı şemaları geliştirilmiştir. Çok bileşenli rejimler de dahil olmak üzere (yetişkinlerde benzer kemoterapötik tedavinin yapılması çoğu zaman en kötü tolere edilebilirlik ile bağlantılı olarak imkansızdır);
  • Çocuklarda tüm tedavilerin uzun vadeli etkileri, yetişkinlerle karşılaştırıldığında potansiyel olarak daha uzun yaşam beklentisi nedeniyle sosyal olarak daha önemlidir.

Listelenen farklılıklar, çocuğun bireysel özelliklerinin zorunlu olarak ele alınması ve gecikmiş komplikasyonların olası riski ile tedavi taktiklerini dikkatli bir şekilde seçme ihtiyacını belirler.

Bloomingomyosarcoma yumuşak doku tümörlerinin nadir görülmesi nedeniyle, bunların tedavisi, güvenilir sonuçların elde edilmesine ve temel olarak tedavi yöntemlerinin optimize edilmesine izin veren çok merkezli çalışmalar çerçevesinde gerçekleştirilmelidir. Bu tip tümörlerin tedavisinde, çeşitli profildeki uzmanlara katılmalıdır: cerrahlar, kemoterapistler, radyologlar. Bazı vakalarda sakatlık operasyonları yürütme ihtiyacına bağlı olarak, ortopedistlerin, rehabilitasyon uzmanlarının ve psikologların tedavi sürecinin erken dönemlerine dahil edilmesi tavsiye edilir; bunlar arasında gelecekte hastanın yaşam kalitesi büyük ölçüde değişecektir.

Tedavinin cerrahi aşamasında, tümörün sağlıklı doku sınırları içinde tam eksizyonu olasılığı belirlenir. Bu son derece önemli bir prognostik faktördür. Kalıcı bir tümörün yokluğu, uygun bir prognoz anlamına gelir. Rezidüel tümör korunursa, tekrarlı bir radikal operasyonun gerekliliği ve olasılığı dikkate alınır.

Yumuşak doku sarkomlarında kemoterapinin rolü belirsizdir. Kemoterapiyle ilgili olarak, tümörlerin hassas (PMC-benzeri), orta derecede hassas ve duyarsız olarak bölünmesi genel olarak kabul edilir. Bu bölünmeye dayanarak, yumuşak doku sarkomlarının (CWS, SIOP) tedavisi için bir dizi modern program oluşturulmuştur. Kemoterapiye duyarlı tümörler rabdomiyosarkom, ekstrinsik Ewing sarkomu, periferal nöroektodermal tümörler, sinovyal sarkomayı içerir. Orta derecede hassas olan malign fibrositik histiyositler, leiomyosarkom, malign vasküler tümörler, alveolar yumuşak doku sarkoması ve liposarkomdur. Kemoterapi fibrosarkomuna (konjenital hariç) ve nörofibrosarkoma (malign schwannoma) karşı duyarsızdır.

Rabdomyosarkomlu ve sinovyal sarkom dışında, yumuşak doku sarkomu olan çocuklarda adjuvan kemoterapi ile geniş prospektif çalışmalarda (genel ve olaysız sağ kalım) sonuçlarını iyileştirmek değildi.

Yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde kullanılan temel ilaçlar. Vinkristin, daktinomisin, siklofosfamid ve doksorubisin (VACA rejimi) uzun süre kaldı. Bazı çalışmalar, siklofosfamid ile karşılaştırıldığında ifosfamidin daha etkili olduğunu göstermiştir. Eksiksiz tümör çıkarılması ile tedavinin tatmin edici olmayan sonuçlarına bağlı olarak, yeni ilaçlar, daha etkili kombinasyonlar ve kemoterapi rejimleri araştırılmaktadır.

Yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde radyasyon tedavisinin rolü, tümörün lokal kontrolünü sağlamaktır. Çeşitli protokollerdeki radyasyon dozları 32 ila 60 Gy arasındadır. Bazı araştırmacılara göre, cerrahi ve radyasyon tedavisinin ortak kullanımı hastaların% 80'inde yeterli lokal kontrolün sağlanmasına izin vermektedir. Bazı kliniklerde, radyasyona maruz kalmanın alternatif yöntemleri aktif olarak tanıtılmaktadır - bir elektron ışını ile brakiterapi ve intraoperatif ışınlama. Erişkinlerde iyi sonuçlar veren tümörün preoperatif ışınlanması pediatrik onkolojide daha az kullanılmaktadır.

Hastalığın lokal nüksü ile, tümörü tekrar kesmeye çalışırlar. Bu olgularda, fibrosarkom ve hemanjioperemoma ile birlikte genç yaş grubundaki çocuklarda dahil olmak üzere adjuvan olmayan kemoterapi etkilidir. Tüm yumuşak doku sarkomları arasında, bu tümörler, ayrıca dermatofibrosarkom ve malign fibrositik histiyositom, daha az agresif ve nadiren metastazdır. Tedavisi genellikle cerrahi olarak çıkarılabilir.

Tamamen çıkarılmamış alveolar yumuşak doku sarkomu ile kemoterapi etkisizdir.

Küçük yuvarlak hücrelerden gelen desmoplastik tümör - bilinmeyen bir histogenezin tümörü - genellikle karın boşluğunda ve küçük pelviste lokalize olur, bu da onu tamamen ortadan kaldırmayı zorlaştırır. Bu durumda, taktik cerrahi, radyasyon ve kemoterapötik tedavinin karmaşık kullanımına dayanmaktadır.

Yumuşak dokuların ışık hücresel sarkoması için tedavi esas olarak rezidüel tümör ile olası ışınlama ile cerrahidir. Bu durumda kemoterapi kullanma girişimleri etkisiz olduğunu kanıtladı.

Anjiyosarkom ve lenfanjiyosarkom gibi son derece malign tümörler ile prognoz tam olarak çıkarılma olasılığı ile belirlenir. Bu tip tümörlerde paklitakselin başarılı kullanımı hakkında bir rapor vardır.

Çocuklarda hemanjiyom ve hemanjiyosarkom arasında bir ara pozisyon işgal eden habis anjioendotelyoma, karaciğerde en sık lokalize edilir. Asemptomatik olarak büyüyebilir ve hatta kendiliğinden gerileyebilir. Bazen bu tümör tüketim koagülopatisinin (Kazabaha-Merrita sendromu) gelişmesine eşlik eder. Bu durumda aktif bir cerrahi taktik gereklidir. Kemoterapinin (vinkristin, daktinomisin, siklofosfamid) ve interferon alfa-2a'nın başarılı bir şekilde kullanıldığı raporları vardır. Etkisi yoksa karaciğer nakli endikedir.

Ekstraosseöz osteosarkomun terapötik taktiklerine özel dikkat gösterilmelidir. Kemoterapinin bu tip tümörle etkinliği hala iyi anlaşılmamıştır. Bununla birlikte, bazı yazarlara göre, bu neoplazmın tedavisi yumuşak doku sarkomlarının tedavisi için geliştirilen prensiplere göre yapılmalıdır.

Tümörün tamamen çıkarılması mümkün değilse veya metastaz varlığında radyoterapi ve kemoterapi zorunludur. VACA rejimi ile genel dört yıllık sağkalım yaklaşık% 30'dur, nükssüz sağkalım oranı% 11'dir. Soliter metastazların cerrahi tedavisi akciğerlerde lokalizasyonu için endikedir. Günümüzde, kemoterapinin yoğunlaşması ve ifosfamid ve doksorubisinin dahil edilmesiyle yeni rejimlerin kullanılması yoluyla bu gruptaki tedavinin etkinliğini arttırmaya yönelik sürekli girişimler söz konusudur.

Çözülmemiş bir problem, yumuşak doku sarkomlarının nükslerinin tedavisidir. Tedavi taktikleri oluştururken, önceki tedavi, sürecin lokalizasyonu ve hastanın durumu göz önünde bulundurulur. Tümör ve metastazlarının tam eksizyonu olan az sayıda vakada tedavi mümkündür. Relapslarda radyoterapi ve kemoterapinin etkinliği açık değildir ve randomize çok merkezli çalışmalarda değerlendirmeyi gerektirir.

Görünüm

Yumuşak doku sarkomları için prognoz, histolojik tipte, cerrahi rezeksiyonun tamlığı, metastazların varlığı veya yokluğu, hastanın yaşı ve ayrıca belirli bir tümöre özgü bir dizi faktöre bağlıdır. Fibrosarkom ve hemanjioperisitomada, prognoz genç hastalarda anlamlı olarak daha iyidir. Nörofibrosarkom ve liposarkom ile prognoz eksizyonun tamlığını belirler. Leiomyosarkom ile tümör gastrointestinal sistem içinde gelişirse prognoz daha kötüdür. Yaygınlık işlemi, artık tümör ve tümör derecesi miktarı - tümör damarlarının için belirleyici prognostik faktörler (hemanjioendotelyoma, anjiyosarkom, lenfosarkoma). Metastazların varlığı herhangi bir neoplazm için son derece olumsuz bir prognostik faktördür. Geç metastazlar, prognozu önemli ölçüde kötüleştiren, alveolar sarkomun ve yumuşak dokuların melanomunun karakteristiğidir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.