^

Sağlık

A
A
A

Çocuklarda trombositopenik purpura

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

İdiyopatik (otoimmün) trombositopenik purpura - izole trombositlerin miktarı (en az 100,000 / mm azaltılması ile karakterize edilen bir hastalık 3, normal veya yüksek kemik iliğinde megakaryositlerin miktarı ve yüzeyde varlığına) platelet trombosit artan yok edilmesini antitrombosit antikor kan serumunda.

Epidemioloji

Çocuklarda idiyopatik trombositopenik purpura insidansı, akut ve kronik formların eşit sıklıkta, cinsiyet farklılıkları olmaksızın, her 100 000 çocuk için yaklaşık 1.5-2'dir. Ergenlik döneminde, hasta kızların sayısı genç bir adamın iki katıdır.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Nedenler bir çocukta trombositopenik purpura

Çocuklarda trombositopeninin nedeni hem kalıtsal hem de doğum sonrası faktörler olabilir. Temel olarak, trombositlerin sayısı megakaryositlerden kemik iliğindeki yetersiz formasyon nedeniyle azalır - ana hücreler; kan dolaşımında doğrudan yıkım; ya da her iki sebepten dolayı.

Yetersiz trombosit üretiminin nedenleri:

  1. Kemik iliğindeki ana hücrelerin (megakaryositler) hematopoez siklusunun genel bir bozukluğu ve ardından organ ve sistemlerin gelişimindeki anomaliler ile birlikte değiştirilmesi.
  2. Sinir sisteminin tümörleri (neuroblastoma).
  3. Kromozomal hastalıklar (Down sendromu, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Hamilelik sırasında diüretikler, antidiyabetik, hormonal ve nitrofuran ilaçları almak.
  5. Eklampsi ve ağır preeklampsi.
  6. Fetusun erken doğumu.

Trombositopeninin bir sonraki nedeni trombositlerin yok olmasıdır.

Bu, aşağıdakilerden kaynaklanır:

  1. İmmünolojik patolojiler.
  2. Damar duvarının yapısındaki değişim (antifosfolipid sendromu).
  3. Trombositlerin yapısında değişiklik.
  4. Pıhtılaşma faktörlerinin yetersizliği (hemofili B).
  5. DIC.

İmmünolojik nedenler:

  • doğrudan: anne ve çocuğun kan grubunun trombosit sayısı ile uyumsuzluğunun bir sonucu olarak trombositlerine karşı antikorların geliştirilmesi (çocuğun sahip olmadığı annenin kanında trombositler vardır). Bu formlar bir "yabancı" ajanın reddedilmesine - fetüsün trombositlerinin yok olmasına ve trombositopeninin gelişmesine neden olur.
  • çapraz: Trombositlerin otoimmün imhasıyla ilişkili maternal hastalıklar için, plasentadan fetüse giren antikorlar, bu kan hücrelerinin aynı yıkımına neden olur.
  • antijene bağımlı: trombositlerin yüzey reseptörleri ile etkileşen virüslerin antijenleri, yapılarını değiştirir ve kendi kendini yok etmeye neden olur.
  • Otoimmün: Normal yüzey reseptörlerine antikorların gelişimi.

trusted-source[8], [9]

Belirtiler bir çocukta trombositopenik purpura

  • Kümülatif belirtiler (ekimozis, peteşiye - kesin kanama) - her zaman meydana gelir
  • Mide-bağırsak kanaması (melena, kanlı ishal), umbilikal kalıntılardan kanama - vakaların% 5'inde görülür
  • Burun kanaması - vakaların yaklaşık% 30
  • Göz kürelerinin kabuklarında kanamalar (intrakraniyal kanamaların prognostik olasılığı)
  • Ultrasonografiye göre büyütülmüş karaciğer ve dalak. Bu sadece ikincil trombositopeni için karakteristiktir (tıbbi, viral)

Teşhis bir çocukta trombositopenik purpura

  1. kan
    • Trombosit içeriği 150x10 * 9 g / l'den azdır (normal 150-320 x 10 x 9 g / l)
    • Duke kanama zamanı

Bu gösterge trombositopatiyi hemofiliden ayırt etmeye yardımcı olur . Parmak pedinin kazıyıcı ile delinmesinden sonra, kanama normalde 1.5-2 dakika sonra durur. Trombositopati ile koagülasyon fonksiyonu normal kalırken 4 dakikadan fazla sürer. Hemofili ise tam tersidir.

  • Tam kan pıhtısının oluşumu (retraksiyonu) kanamayı durdurmak için yeterli olan trombosit miktarını karakterize eden bir gösterge -% 45'in (% 45-60 normunda).
  1. Miyelogram: Özellikle kemik iliğinin tüm hücrelerinin sayısının, özellikle trombositlerin progenitör hücrelerinin ayrıntılı bir açıklaması. Normalde, bir mikrolitre megakaryositlerin sayısı 0.3-0.5'dir. Trombositopati olduğunda, bu gösterge 1 bonel kemik iliği maddesinde 114'e yükselir. Trombositlerin ömrü yaklaşık 10 gündür. Kandaki azalma ile ilişkili hastalıklarda, bu hücreler daha az yaşar.
  2. tarih
    • Annede otoimmün hastalıkların varlığı veya yatkınlığı
    • Hamilelik sırasında plasental fonksiyonların ihlali (dekolman, tromboz)
    • Fetal patoloji (hipoksi, intrauterin gelişme geriliği, prematürite, intrauterin enfeksiyon)
  3. İmmünolojik analiz

Kendi trombositlerine veya belirli bulaşıcı hastalıklara karşı yüksek bir antikor muhtevasının saptanması (herpes simpleks virüsü tip 1, sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü)

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Kim iletişim kuracak?

Tedavi bir çocukta trombositopenik purpura

Genellikle çocukların% 80'inde trombositopenik purpura altı ay sonra herhangi bir tıbbi önlem alınmadan kaybolur. Bu durumda, ebeveynlerin, sağlığın bozulmasını önlemek için çocuğun bakımıyla ilgili bazı önemli kurallara uymaları gerekmektedir:

  • Travmatik sporları hariç tut (güreş, jimnastik, bisiklet, kayak)
  • yumuşak bir diş fırçası kullanın
  • kabızlığı önleyen bir diyet gözlemlemek
  • çocuğa kan inceltici ilaç vermeyin (aspirin)

Trombositopeninin tedavisi sırasında, çocuğun annesinin antiplatelet antikorları ile vücudunun daha fazla bağışıklanmasını önlemek için yapay beslemeye aktarılmalıdır.

Bir mikrolitre içinde 20 binden az trombosit sayısında kritik bir azalma durumunda ilaç veya yatarak tedavi gereklidir. Bu durumda, tedavi prosedürlerinin atanması için kriter, belirgin bir trombositopenik sendrom kliniği olmalıdır: masif burun, çocuğun hayatını tehdit eden gastrointestinal kanama.

Ilaç

  1. 10-30 ml / kg vücut ağırlığı dozunda trombo konsantratın (annenin yıkanmış trombositleri veya antijen uyumlu bir donör) intravenöz damla transfüzyonu. Transfüzyonun olumlu etkisinin çocukta kanamayı durdurması, işlemden 1 saat sonra trombosit sayısını 50-60x10x9 / L arttırması ve bu göstergeleri gün içinde sürdürmesi düşünülecektir.
  2. 5 gün boyunca 800 mcg / kg'lık bir dozda normal insan immünoglobulininin intravenöz damla infüzyonu. Bir immünoglobulin olarak Immunovenin, Pentaglobin, Octagam gibi ilaçlar kullanılır. Hormonal ilaçlara (prednisolon) kıyasla daha hızlı fakat daha az stabil bir etki verirler.
  3. Hemostatik ilaçlar
  • günde bir kez 50 mg / kg dozda aminokaproik asidin intravenöz damla infüzyonu
  1. Hormonal tedavi
  • 2 mg / kg'lık bir dozda günde prednisolonadvazhdy oral alımı

Cerrahi tedavi

Cerrahi tedavi splenektomi anlamına gelir - dalağın alınması. Bu işlem sadece hormon tedavisinin etkisiz olması durumunda endikedir. Ayrıca prednizolonun trombosit sayısında belirli bir artışa yol açması gerektiği gerçeğini de hesaba katmalıyız, aksi takdirde ameliyatın hastalığın temel nedeni üzerinde önemli bir etkisi olmayacaktır. Splenektomi yapıldıktan sonra, trombosit sayısı düşük kalabilir, ancak bu hemorajik sendroma rağmen tamamen geçer.

Çocuklarda trombositopeninin tedavisinde yeni yöntemler

  1. Pıhtılaşma faktörü VIIa (Novoseven)
  2. Ethrombopag bir trombopoietin reseptör antagonisti
  3. Rituximab bir monoklonal hücre ajanıdır

Bu maddeler dünya laboratuarlarında yoğun olarak çalışılmaktadır. Bugüne kadar, etkileri yetişkin organizma ile ilişkili olarak kısmen araştırılmıştır. Klinik pediatride, çocuğun bedenine olan etkilerinin belirgin pratik temeli yoktur.

Tedavi hakkında daha fazla bilgi

Tahmin

Daha önce bahsedildiği gibi, trombositopenik purpura sıklıkla spontan uzun süreli remisyon aşamasına girer ve sadece kan sayımlarının düzenli olarak izlenmesini gerektirir. Genel durumun düzelmesi ve trombositopeninin klinik semptomlarının 1 ve 6 hafta sonra, daha sonra 3 ve 6 ay sonra ortadan kalkmasıyla gerçekleştirilir.

Beyindeki trombositopeninin ciddi hemorajik komplikasyonlarının yokluğunda, hastalığın prognozu genellikle elverişlidir.

trusted-source[18], [19]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.