^

Sağlık

A
A
A

Çocuklarda kornea distrofileri

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Kornea distrofileri, genellikle kalıtsal bir doğanın iki taraflı ve simetrik bozukluklarını temsil eder. Genetik temeli olmayan kornea ve dejenerasyonların farklılaşması ve yaşlanma ya da önceki kornea inflamasyonuna karşı gelişir.

Korneadaki değişiklikler, coğrafi harita ve parmak izlerine benzeyen görünüşte; noktalar; mikrokistler Kogan, bazal membranın dejenerasyonu. Epitel tabakanın altında lokalize, opaklığın unutulmaz parmak izleri. Görme keskinliği nadiren azalır. Bozukluk otozomal dominant tipte kalıtılır ve genel patoloji ile ilişkili değildir. Hastalığın tek önemli komplikasyonu tekrarlayan erozyondur.

Juvenil epitelyal distrofi; Mesman-Wilke'nin distrofisi. Otozomal dominant kalıtım yolu ile eksik penetrans. Ana klinik bulgu, epitel tabakasında küçük kabarcıkların oluşmasıdır. Göz küresinin ve fotofobinin tahrişine, tekrarlayan erozyonlar neden olur. Görme nadiren azalır. İyileştirici bir amaçla, kontakt lensler reçete edilebilir.

Rais-Buckler (Reis-Bucklers) distrofisi. İlk çocukluk döneminde ilk kez ortaya çıkan olgular, otozomal dominant kalıtım tipiyle karakterizedir. Klinik belirtiler arasında aralıklı fotofobi, göz küresinin ağrılı ve kızarıklığı bulunur. Mikroskopik subepitelyal çıkıntılar, Bowman membran seviyesinde patolojik maddelerin birikmesiyle ilişkilidir. Kornea duyarlılığı genellikle acı çeker. Azaltılmış görüş yaşamın üçüncü veya dördüncü on yılında meydana gelir. Keratoplastiye ihtiyacınız olabilir.

Nodüler distrofi; Grenouva (Groenow) tip I. Kalıtım türü otozomal dominanttır. Tüm nesillerdeki sürekli ifade karakteristiği. Hastalık kromozom 5q patoloji ile ilişkilidir. Başlangıçta Bowman kabuğunun üzerinde bulunan ve daha sonra korneanın stromasını tutan nodüller şeklinde küçük opasiteler oluşmuştur. Görme keskinliği uzun süre normal kalır. Yaşamın beşinci ila altıncı on yılı boyunca, bir keratoplasti gerekebilir.

Lattik dejenerasyon; Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) distrofisi . Hastalık otozomal dominant tipte kalıtılır ve 5q kromozomunun patolojisiyle ilişkilidir. Çoğu zaman asimetrik bir karaktere sahiptir. Korneada amiloid maddelerin birikmesi ile ilişkilidir. Hastalığın tipik bir lattiküler formu bazen sadece yetişkinlikte görülür. Uçtan uca keratoplasti gerekli olabilir. Bazı durumlarda, korneanın bu patolojisi genel amiloidozun bir arka planına veya intrakraniyal ve periferik sinirlerin ilerleyici bir parezisine karşı gerçekleşir.

Benekli distrofi; Grenouve tip II. Otozomal resesif kalıtım doğası. Nadiren çocuklukta ortaya çıkar. Hastalık ilerledikçe, korneanın kalınlaşması ve stromasının hafif bir bulanıklığı vardır. Uçtan uca keratoplasti ihtiyacı sadece patolojinin gelişiminin uzak aşamalarında ortaya çıkabilir.

Schnyder'in merkezi kristalin distrofisi. Otozomal dominant farklı tipte kalıtım ile kalıtım. Kolesterol kristalleri dahil veya olmadan korneanın merkezinde diskoid opaklaşma oluşumu ile karakterize edilir. Patoloji korneanın lipoidal kemerine eşlik eder. Yetişkinlikte stromal tabakalarda yaygın opasiteler oluşur ve sonuç olarak bir keratoplasti gösterilir.

Korneanın dermokondriyal distrofisi. Ortadaki anterior korneada distrofik değişiklikler ile karakterize nadir bir hastalıktır. Katarakt, limbus deformasyonu ve cildin nodüler lezyonu ile kombine edilir.

Arka polimorfik distrofi Schlichting (Schlichting). Hastalık otozomal dominant tipte kalıtılır. Asimetrik, yavaş ilerleyen halka şeklindeki opasiteler, korneanın derin katmanlarında, diyafram seviyesinde lokalize olarak karakterize edilir. Patoloji kendini çocuklukta gösterir. Ön kamara derinliğinde bir değişiklik ve glokom gelişimi eşlik edebilir.

Momeni'nin Distrofisi (Maumenee). Otozomal dominant veya otozomal resesif tipiyle miras alınır. Doğumda ilk çıkışlar. Buzlu camı andıran mavimsi beyaz bir rengin diffüz avasküler pusudur. Kademeli olarak kademeli olarak kalınlaşır. Zaman içinde bulanıklık, kendiliğinden rezorpsiyon yeteneğine sahiptir. Keratoplasti yoluyla ihtiyaç genellikle ortaya çıkmaz.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Neleri incelemek gerekiyor?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.