Çocuklarda DIC

DIC sendromu, hemorajik sendromun ve kanamanın en sık görülen nedenlerinden biri olup, hasta yenidoğanların %8-15’inde görülür.

Çeşitli patolojik durumların gelişiminde DIC sendromu önemli bir rol oynar. Vücudun bu spesifik olmayan genel biyolojik reaksiyonu, hemostazı aktive eden tromboplastik maddelerin kan dolaşımına girmesine yanıt olarak ortaya çıkar; mikro dolaşım yatağında keskin bozukluklarla birlikte görülür. DIC sendromunda kanama, kalıcı bir yapı ile karakterizedir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Nedenler Bir çocukta DIC

Çocuklarda DIC sendromunun gelişmesinin nedenleri şunlardır:

• şiddetli viral ve bakteriyel (özellikle gram-negatif ve karma mikrofloranın neden olduğu) enfeksiyonlar;
• hipotermi;
• hipoksi/asfiksi;
• asidoz;
• şok, akut hipotansiyon;
• travma ve yıkıcı organ hasarları (ağır hemoliz, lökoliz, masif travma, yanıklar, parankimal organların yıkımı, nekroz).

Yenidoğanlarda DIC sendromunun başlatıcı mekanizması büyük çoğunlukla kardiyovasküler kollaps veya şok olup, bunu takiben vasküler endotelin aktivasyonu ve hasarı meydana gelir ve bu durum vasküler ekspresyonun artmasına, doku faktörünün kana salınmasına, interlökin 1, 6 ve 8, trombosit aktive edici faktör ve tümör nekroz faktörünün miktarlarının artmasına yol açar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenez

Etiyolojik faktörlerin neden olduğu kan pıhtılaşma sisteminin aşırı aktivasyonu, küçük damarların yaygın trombüslerinin oluşumuna ve bunun sonucunda parankimal organların mikrosirkülasyon blokajının gelişmesine, iskemisine, plazma pıhtılaşma faktörleri ve trombosit rezervlerinin tükenmesine yol açar. Pıhtılaşmanın aşırı aktivasyonu, kanamayı ağırlaştıran fibrinolizi indükler. Pıhtılaşma faktörlerinin tükenmesi, trombosit eksikliği ve fibrinolizin sekonder depresyonunun gelişmesiyle, bol kanama ve tam kan pıhtılaşması meydana gelebilir. Böylece, çocuklarda DIC sendromunun patogenezinde aşağıdaki bağlantılar tanımlanabilir:

• "proteolitik patlama" - kanda trombin ve plazminin aşırı oluşumu, kininlerin vazoaktif etkisi;
• sistemik endotel hasarı (asidoz, endotoksikoz, ekzotoksikoz, vb.);
• hem intrinsik hem de ekstrinsik pıhtılaşma yollarının aktivasyonuyla ilişkili hiperkoagülasyon;
• DIC'nin erken evrelerinde, çözünür fibrin-fibrinojen komplekslerinin oluşumu ve fibrin mikrotrombüslerinin gelişimi ve ardından kılcal damarların reolojik tıkanıklığı (artmış kan viskozitesi, çamur, pıhtılar) nedeniyle mikrosirkülasyonun blokajı;
• merkezi sinir sistemi, böbrekler, akciğerler, karaciğer, kalp fonksiyon bozukluğu ile hipoksi ve hücre yıkımı - çoklu organ yetmezliği;
• hem prokoagülanların (faktör I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) hem de doğal antikoagülanların - aktif serin proteaz inhibitörlerinin (antitrombin III, proteinler C, B, vb.) kan seviyelerinin azalmasıyla tüketime bağlı koagülopati ve trombositopeni;
• FDP'de önemli bir artışla patolojik fibrinoliz, fibrinojenin bozulması, V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand faktörlerinin proteolizi, hem birincil hem de ikincil hemostazı bozan trombosit membran glikoproteinlerinde değişiklikler, trombozun eş zamanlı gelişimine ve kanamanın artmasına yol açar. Yenidoğanların DIC sendromunun gelişimine yatkınlığı, retiküloendotelyal sistemin ara kan pıhtılaşma ürünlerini uzaklaştırma yeteneğinin düşük olmasıyla açıklanmaktadır; karaciğerin gerektiğinde prokoagülan ve antikoagülan sentezini yeterli şekilde artıramaması; küçük damarlarda yeterli perfüzyonu sürdürme zorluğu; DIC sendromuna yol açan çoğu tetikleyicinin kırılganlığı ve kolay hasar görmesi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Belirtiler Bir çocukta DIC

Çocuklarda DIC sendromu gelişiminin klinik olarak üç evresi vardır.

1. Birincisi hiperkoagülasyon fazıdır. Klinik tabloya altta yatan hastalığın semptomları hakimdir ve bunlara mikrosirkülasyon bozukluklarının belirtileri de eklenir: ciltte mermerleşme, distal siyanoz, staz lekeleri, hipotermi, karaciğerde orta derecede büyüme, dalak, taşikardi, kan basıncında azalma, taşipne, diürezde azalma.
2. İkincisi, tüketim koagülopatisi ve trombositopatisi aşamasıdır. Peteşi ve enjeksiyon yerlerinden kanama, soluk cilt ve mukoza zarları oluşur, hayati organların işlevleri akut pulmoner dolaşım ve akut böbrek yetmezliği, beyin ödemi, miyokard hasarı şeklinde zarar görür. Beyin kanamaları dahil olmak üzere kanamalar aynı anda meydana gelir; pulmoner ve gastrointestinal kanama.
3. İyileşme evresi. İkinci evre ölümcül bir sonuca yol açmazsa, DIC sendromu üçüncü evreye geçer - iyileşme. Bu evreye kanamanın durması ve etkilenen organların işlevlerinin kademeli olarak geri kazanılması eşlik eder.

Çocuklarda DIC sendromu ciddi hastalıkların ciddi bir komplikasyonudur ve vakaların %30-50’sinde ölümle sonuçlanır.

[ 15 ]

Teşhis Bir çocukta DIC

Hiperkoagülasyon fazında laboratuvar parametrelerinde görülen aşağıdaki değişiklikler tipiktir:

• pıhtılaşma zamanı ve kanama zamanı normaldir veya hafifçe kısalmıştır;
• trombosit sayısı normal sınırlar içinde;
• PV kısaltılmış;
• Thu kısaltılmıştır;
• fibrinojen düzeyi yükselmiştir;
• PDF artırıldı;
• Pozitif etanol testi.

Aşağıdaki laboratuvar parametreleri tüketim aşamasının karakteristiğidir:

• kanın pıhtılaşma süresi ve kanama süresi artar;
• trombosit sayısı azalır;
• PV kısalmış veya normaldir;
• PTT arttı;
• fibrinojen düzeyi azalır;
• PDF artırıldı;
• etanol testi kuvvetli pozitif;
• kansızlık ve kan yaymasında parçalanmış kırmızı kan hücrelerinin görülmesi.

Üçüncü fazda laboratuvar parametreleri normale döner.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tedavi Bir çocukta DIC

Tedavi önlemlerinin niteliği ve kapsamı evreye göre değişmektedir.

Hiperkoagülasyon fazı

Altta yatan hastalığın yeterli tedavisine esas dikkat gösterilmelidir. BCC'yi, 10-20 ml/kg oranında taze dondurulmuş plazma (plazma pıhtılaşma faktörleri ve antitrombin III donörü) intravenöz olarak damla yoluyla, yenidoğanın fizyolojik ihtiyaçlarına göre belirlenen bir hacimde %10 glukoz solüsyonu dahil edilerek infüzyon tedavisi ile yenilemek gerekir. Ayrıca, %5 glukoz solüsyonunda %2'lik solüsyonun 0,1-0,2 ml'si antiplatelet ajan pentoksifilin (Trental) reçete edilir (yavaşça damla yoluyla, günde 2-4 kez). Endikasyonlara göre, proteaz inhibitörü aprotinin 25.000-50.000 IU intravenöz olarak yavaşça uygulanır. Mikrosirkülasyon blokajı durumunda, monoamin oksidaz inhibitörü dopamin kullanılır [5-10 mcg/kg x dak), intravenöz olarak, damla yoluyla].

Tüketim aşaması

Kan pıhtılaşma faktörü VIII transfüzyonları her 12 saatte bir ve endike ise kırmızı kan hücresi kütlesi ve trombosit konsantresi transfüzyonları gereklidir. Oksijen tedavisi, asidozun düzeltilmesi, çocuğun ısıtılması, dolaşan kan hacminin yenilenmesi ve heparin tedavisi gereklidir. Sodyum heparin (kan pıhtılaşma süresinin kontrolü altında!) her 4-6 saatte bir intravenöz veya her 8 saatte bir subkutan olarak 10-25 U/(kg x gün) başlangıç dozunda uygulanır; gerekirse doz 50-150 U/(kg x gün)'e çıkarılır.

Sodyum heparin, yalnızca kan pıhtılaşma faktörü VIII transfüzyonundan ve antitrombin III (heparin etkisinin kofaktörü) seviyesinin intravenöz olarak damla veya mikrojet yoluyla restorasyonundan sonra reçete edilir. Heparin tedavisinin iptali yalnızca trombosit inhibitörlerinin (pirasetam veya nikotinik asit, dipiridamol vb.) reçetelenmesi ve heparin dozunun kademeli olarak azaltılmasıyla mümkündür.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kurtarma aşaması

Organ ve sistemlerin bozulmuş işlevlerini geri kazandırmayı amaçlayan sendromik tedavi gereklidir. Trombolitik ilaçlar son derece nadiren, özellikle büyük damarların trombozunda kullanılır.