^

Sağlık

A
A
A

Aort koarktasyonu: semptomlar, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Üst kol hipertansiyon damarlarına neden sınırlı aortik, bir daralma, sol ventrikül hipertrofisi ve organ hipoperfüzyon karın ve alt ekstremitelerde - Aort koarktasyonu. Baş ağrısı, göğüs ağrısı, soğuk ekstremite, fulminan kalp yetmezliği ve şok zayıflık ve topallık göre - Aort koarktasyonu belirtileri daralma ve ölçüde derecesine bağlı olarak değişir. Kısıtlama yerine yumuşak ses duyulabilir. Tanı ekokardiyografi veya BT veya MR anjiyografisine dayanır. Aort koarktasyonu tedavisi - stent veya cerrahi düzeltme ile balon anjiyoplasti. Endokarditi önlemek için tavsiye edilir.

Tüm konjenital kalp defektlerinde aort koarktasyonu% 8-10'dur. Shereshevsky-Turner sendromlu hastaların% 10-20'sinde görülür. Erkek ve kızların oranı 2: 1'dir.

Aort koarktasyonu genellikle doğrudan subklavyen arter noktasında altında proksimal aortlarında gelişir. Abdominal aort koarktasyonu nadirdir. Kusurun koarktasyonu izole edilebilir ya da (örneğin, bikuspidalny aort kapağı, ventriküler septal defekt, aortik stenoz, Pda, mitral kapak anormallikleri, beyin anevrizması) konjenital anomaliler ile birleştirilebilir.

Fizyolojik sonuçlar arasında sol ventrikül üzerindeki artan basınç yükü, sol ventrikül hipertrofisi, beyni de içeren vücudun üst yarısının hiperperfüzyonu ve karın boşluğu organlarının ve alt ekstremitelerin hipoperfüzyonudur.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Aort koarktasyonu belirtileri

Muhtemelen aort koarktasyonunun iki varyantı vardır:

  • izole koarktasyon (yetişkin tipi);
  • aort koarktasyonu açık arter kanalı ile kombinasyon halinde, aort darlığı postoperatif öncesi veya sonrası (çocuk tipi) bulunur.

Yüksek pulmoner hipertansiyonun çok erken oluşması ile birlikte çocuk koarktasyon tipi en elverişsizdir. Aort konstriksiyonu, kalpten vücudun alt yarısının organlarına giden kan akışını bloke eder, bunun sonucu olarak, arteryel basınç daralma bölgesinden yükselerek yükselir. Bu bir anayasanın özelliklerinin oluşmasına yol açar - "atletik" fiziksel iyi gelişmiş omuz kuşağının ile, hem de hipertansiyon (baş ağrısı, burun kanaması) karakteristik şikayetlerin ortaya çıkmasına. Doğal kusur koroner arterlerin morfolojik değişiklikler, ikincil fibroelastosis endo- ve sol ventriküler miyokardiyumu, serebral dolaşım bozuklukları ya da, aynı zamanda, cerrahi tedavi bekleyen sonucu düşer beyin kanaması meydana gelebilir.

Yenidoğanlar döneminde belirgin bir daralma ile böbrek yetmezliği (oligüri veya anüri) ile dolaşım şoku ve metabolik asidoz gelişebilir, örneğin sepsis gibi diğer sistemik hastalıkların bir kliniğine benzer.

Daha az belirgin daralma yaşamın ilk yılında klinik olarak görünmeyebilir. Çocuk büyüdükçe aort koarktasyonunun spesifik olmayan semptomları (örneğin, baş ağrısı, göğüs ağrısı, egzersiz sırasında güçsüzlük ve topallık) ortaya çıkabilir. Sıklıkla hipertansiyon vardır, ancak yenidoğan döneminden sonra nadiren kalp yetmezliği gelişir. Nadiren beyinde, subaraknoid veya intrakraniyal kanamaya yol açan bir anevrizma rüptürü vardır.

Fizik muayene için tipik sonuçlar, üst ekstremitelerin damarlarının hipertansiyonudur. Femoral arter üzerindeki nabız, alt ekstremitelerde zayıf veya gecikmeli, düşük veya saptanamayan BP'dir. Yoğunluğu ejeksiyon 2-3 / 6 olan sistolik üfürüm en iyi soldaki interblade alanında duyulur. Genişletilmiş interkostal kollateral arterler interkostal alanda uzamış gürültünün ortaya çıkmasına neden olabilir. Aort koarktasyonu Kız Turner sendromu, bacak geliştirilmesi lenf ödem, kanat boyun, kare göğüs, kubitus valgus, geniş aralıklı meme üzerindeki kıvrımları olan bir konjenital bir hastalık işaretlenebilir.

Erişkinlikte tedavi olmadığında, sol ventrikül kalp yetmezliği, aort rüptürü, intrakraniyal kanama, hipertansif ensefalopati ve hipertansiyon gelişebilir.

Aort koarktasyonunun tanısı

Teşhis göğüs radyografisi ve EKG organlarıyla (dört bacağın kan basıncı ölçümü de dahil olmak üzere), klinik verilere dayanarak önermek, kesin tanısı, iki boyutlu ekokardiyografi veya renk dopplerkardiografiey CT ve MR anjiyografi dayanır.

Aort koarktasyonunun klinik tanısı özeldir, ilk muayenede bile karakteristik semptomlar dikkat çeker. Kalbin alanı görsel olarak değişmez. Nispi kardiyak donukluğun sınırları genişlememektedir. Kalp temelinde yoğun bir sistolik üfürüm duyulur, ikinci torakal vertebra seviyesinde omuz bıçakları arasında maksimum dinleme noktası bulunur. Femoral arterdeki nabız zayıflatılır veya palpe edilemez. Bacaklardaki arteriyel basınç önemli ölçüde azalır veya belirlenmez. Eğer kusur ilk defa 1 yaşından büyükse teşhis edilirse, bu nispeten düşük şiddeti gösterir. Aortun ifade edilen koarktasyonu, yaşamın ilk aylarında anksiyete, zayıf kilo alımı, iştahsızlık nedeniyle kendini gösterir. Bebeklerde kan basıncını ölçmek zor olduğundan, muayenede mutlaka femoral arterlerdeki nabzı belirler ve özelliklerini değerlendirir.

EKG genellikle sol ventrikül hipertrofisini gösterir, ancak EKG normal olabilir. Yaşamın ilk aylarındaki yenidoğanlarda ve çocuklarda, EKG'nin sağ ventrikül hipertrofisi veya sağ ventrikül hipertrofisine göre Hisnia demetinin sağ bacağını bloke etmesi daha olasıdır.

Radyografik olarak, keskin genişlemiş ve kıvrık interkostal arterlerin baskısı nedeniyle kaburgaların alt kenarlarının gasp edilmesini tanımlamak mümkündür. Kalp, yükseltilmiş bir apeks ile küresel veya "aortik", oval konfigürasyona sahip olabilir. Torasik organların radyografisi, superior anterior mediastinumun gölgesi bölgesinde “3” işareti şeklinde koarktasyonu göstermektedir. Kalp yetmezliği gelişmedikçe kalbin büyüklüğü normaldir. Gelişmiş interkostal kollateral arterler düşük girintilerde döngü kaburga Uzury kenarları nadiren 5 yaş üretilen aynı zamanda görünür ve böylece 3-8 inci kaburga, uzurirovat olabilir.

Aort taranırken, suprasternal bir pozisyon kullanılır. Koarktasyonu doğrulayan dolaylı ekokardiyografik bulgular - aortta poststenik genişleme, hipertrofi ve ventriküllerin dilatasyonu.

Kardiyak kateterizasyon ve anjiyokardiyografi, eşlik eden kalp kusurlarının doğasının net olmadığı veya aortik ark kırıklarından şüphe duyulduğu durumlarda endikedir.

Ayırıcı tanı, artan kan basıncı ile birlikte tüm koşullar ile gerçekleştirilir. Aort koarktasyonu lehine femoral arterlerde belirgin bir zayıflama veya nabız eksikliğini gösterir. Büyük hızla çoğalan vasküler işleminin iç kabuk azalma damar lümeni ve kan basıncının artmasına neden geliştirir, burada oto-bağışıklık hastalığı, - Benzer klinik bulgular spesifik olmayan aorto-arterit olabilir. Asimetrik vasküler lezyonlar nedeniyle, nonspesifik aorto-arterit "farklı bir nabız hastalığı" olarak adlandırılır.

trusted-source[6], [7], [8]

Aort koarktasyon tedavisi

Tedavi operatörü. İlk ayların ve yaşam yıllarının çocuklarında, erken cerrahi müdahaleyi gerçekleştirmek için gerekli olan az sayıdaki teminat nedeniyle rahatsızlık şiddetlidir. Eğer kusurun seyri şiddetli değilse. Düzeltme bölgesinde yeniden oluşmayı önlemek için, işlemi 6-14 yıla ertelemek daha iyidir. Cerrahi tedavi, daralmış aort rezeksiyonu ve bu bölgeye sentetik bir yama uygulanmasıdır.

Genellikle duktus arteriosus açmak için [sonra en az etkili doz indirgeme, 0.05-0.10 g / (kg x dakika)], prostaglandin E1 infüzyonu ile gerçekleştirilir klinik bulguları, gerekli stabilizasyon, kardiyopulmoner bozuklukları olan yenidoğanlar. Bundan sonra, pulmoner arter kan sistemik yayılmanın geliştirilmesi ve metabolik asidoz gelişiminin önlenmesi, kanal boyunca inen aort içine akabilir. Kalp yetmezliğini tedavi etmek için kısa etkili inotroplar (örn., Dopamin, dobutamin), diüretikler ve O2 kullanılır.

Hipertansiyon tedavisi için düzeltmeden önce, bloker kullanılabilir; ACE inhibitörlerinin kullanımı önlenmelidir. Ameliyattan sonra, hipertansiyonu düzeltmek için blokerler, ACE inhibitörleri veya anjiyotensin II reseptör blokerleri kullanılır.

Dezavantajlı olan, kusurun tercih edilen radikal düzeltmesi yöntemidir. Bazı merkezlerde stentleme ile birlikte veya stentsiz olarak balon anjiyoplasti tercih edilir, ancak diğerleri cerrahi düzeltmeyi tercih eder ve cerrahi düzeltme sonrası yeniden anestezi için balon anjiyoplastiyi bırakırlar. Balon anjiyografiden sonra ilk başarılı düzeltme sıklığı% 80-90'dır; sonraki kateterizasyonlarla, çocuk büyüdükçe stent genişleyebilir.

Koarktasyonun düzeltilmesine yönelik operasyonlar, rezeksiyon ve bir anastomozun uçtan uca uygulanması, yama ile aortoplasti ve sol subklavyen arterden bir yama ile aortoplasti içerir. Seçim, lekenin anatomisine ve merkezin tercihlerine bağlıdır. Bebeklerde klinik belirtilerin varlığında cerrahi şanslılık% 5'in altındadır ve daha büyük çocuklarda% 1'den azdır. Çoğu zaman kalan koarktasyon kalır (% 6-33). Ameliyat sırasında aort sıkılması sonucu nadiren parapleji gelişir.

Kusur düzeltmesinin yapılıp yapılmadığına bakılmaksızın tüm hastalar, baktereminin gelişebileceği dental veya cerrahi girişimlerden önce endokardit profilaksisi almalıdır.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.