^

Sağlık

A
A
A

Akut lösemi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Akut lösemi, hematopoietik kök hücrenin, anormal bir yaşam süresine sahip ilkel bir farklılaşmamış hücreye malign dönüştürülmesiyle oluşur.

Lenfoblastlar (ALL), yahut miyeloblastlar (AML) normal doku ve medüller hematopoietik hücreleri, anemi, trombositopeni ve granülositopeni indükleyici yer değiştirme, anormal çoğalma kapasitesini gösterir. Kan olmak, karaciğer, dalak, lenf düğümleri, merkezi sinir sistemi, böbrek ve yumurtalıklar dahil çeşitli organ ve dokuları, sızabilir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5],

Akut lösemi belirtileri

Hastalığın semptomları genellikle tanının kurulmasından sadece birkaç gün veya hafta sonra ortaya çıkar. Hemopoezisin ihlali en yaygın semptomlara neden olur (anemi, enfeksiyon, morarma ve kanama). Diğer semptomlar ve şikayetler özgü (örneğin, solgunluk, halsizlik, kırıklık, kilo kaybı, taşikardi, göğüs ağrısı) nedeniyle anemi ve Hipermetabolik durumuna değildir. Granülositopeni hızlı ilerleyen ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bakteriyel enfeksiyonların gelişimine yol açabilse de, ateşin nedeni genellikle belirlenmez. Genellikle peteşilerle, deri altı kanama, burun kanaması, kanayan dişetleri, ya da düzensiz adet dönemi akışkan oluşumuna eğilimi şeklinde tezahür kanama. Hematüri ve gastrointestinal kanamalar daha az yaygındır. Kemik iliği ve periosteumun infiltrasyonu özellikle akut lenfoblastik lösemili çocuklarda ossalgia ve artraljiye neden olabilir. (Baş ağrıları, mide bulantısı, sinirlilik, kranyal sinirler, kramp felç ve optik sinir papilla şişmesi ile kendini) Birincil, merkezi sinir sistemi veya lösemi menenjit nadirdir. Lösemi hücrelerinin Ekstramedüller infiltrasyon (Deri üzerine kısımları yükseklik veya cilt bir kaşıntı döküntüleri) lenfadenopati, splenomegali ve hepatomegali leykemidam yol açabilir.

Akut lösemi tanısı

Her şeyden önce, genel klinik kan testi ve periferik kan yayma testleri yapılır. Kandaki pansitopeni ve blast hücrelerinin varlığı akut lösemiye işaret etmektedir. Kandaki Seviye patlama formları lökositlerin toplam sayısında belirgin azalma üzerinde% 90 ulaşabilir. Tanı genellikle periferal kanın bir yayma koymak edilebileceği gerçeğine rağmen, kemik iliği muayene (aspirasyon veya iğne biyopsisi) yapılmalıdır ,. Kemik iliğindeki patlamalar% 30 ila% 95 arasındadır. Gerekli ciddi pansitopeni ayırıcı tanısı aplastik anemi, B vitamini eksikliği gibi durumları anlamında zaman 12 artış şeklinde tezahür edebilir ve folik asit (örneğin, enfeksiyöz mononükleoz gibi) viral enfeksiyonlar ve bulaşıcı hastalıklar lösemik tepki (örneğin tüberküloz), patlama formlarının sayısı.

Histokimyasal, sitogenetik çalışmalar, immünofenotipleme ve moleküler biyolojik çalışmalar, akut miyeloid lösemi, veya diğer patolojik süreçlerin akut lenfoblastik lösemide patlamalar ayırt yardım eder. B-ve T-lenfositler, miyeloid hücreler için spesifik monoklonal antikorlar için analiz ile akış sitometrisi yürütmek, tedaviyi seçmenin ana noktası olan lösemi farklılaşmasına yardımcı olur.

Laboratuar parametrelerinde, diğer değişiklikler hiperürisemi, hiperfosfatemi, hiperkalemi veya hipokalemi, karaciğer transaminaz veya kan serumu, hipoglisemi ve hipoksi laktat dehidrojenaz içerebilir. Bel lastik ve merkezi sinir sistemi lezyonların semptomları olan hastalarda gerçekleştirilen kafanın BT, B-hücreli akut lenfoblastik lösemi, yüksek akyuvar sayımı veya yüksek LDH. Göğüs organlarının radyografisi mediastende volumetrik eğitim varlığında gerçekleştirilir, ayrıca bilgisayarlı tomografi de yapılabilir. Manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi, ultrason gibi yöntemlerle diğer organların dalak hasarı ve lösemi infiltrasyonunun derecesini değerlendirin.

trusted-source[6], [7], [8]

Neleri incelemek gerekiyor?

Hangi testlere ihtiyaç var?

Kim iletişim kuracak?

Akut lösemi tedavisi

Tedavinin amacı hematopoetik patlamanın sayısının% 5'inden azını ve lösemik klonun ortadan kaldırılması oluşturur ile çözünürlük, kan sayımı normale, normalleşme dahil klinik belirtilerin tam remisyon elde etmektir. Akut lenfoblastik ve miyeloblastik lösemi için temel tedavi prensipleri benzer olmasına rağmen, kemoterapi rejimleri farklıdır. Hastanın klinik özelliklerini ve mevcut tedavi protokollerini dikkate alan entegre bir yaklaşıma duyulan ihtiyaç, deneyimli uzmanların tedavisine katılımı gerektirir. Tedavi, özellikle kritik dönemlerde (örneğin, remisyonun indüklenmesi), uzman bir tıp merkezinde yapılmalıdır.

Akut lösemi destek tedavisi

Kanama genellikle trombositopeninin bir sonucudur ve genellikle trombosit transfüzyonundan sonra elimine edilir. Profilaktik trombosit transfüzyonları, 10.000 / μL'den daha az olan trombositlerde bir azalma ile gerçekleştirilir; mukoza iltihabı sonra kemoterapi gelişen ateş, dis-seminirovannoe damar içi pıhtılaşma gibi belirtiler üçlü olan hastalar, daha az 20,000 / mikrolitre daha yüksek bir eşik düzeyini kullanır. Anemide (hemoglobin düzeyi 80 g / l'nin altında) eritrosit kitlesi transfüzyonu yapılır.

Nötropeni ve immünsüpresyonu olan hastalarda, yaygın bir klinik tabloya yol açmadan hızlı bir şekilde ilerleyebilen ciddi bir enfeksiyon seyri vardır. 500 / mm, gram-pozitif ve gram-negatif bitki (örneğin, seftazidim, imipenem, silastatin) üzerine etki eden bir geniş spektrumlu antibiyotikler tayin için gerekli olan aşağıdaki uygun analizi ile ya da olmayan hastalar için kültürler hazırlandıktan sonra ateş ve nötrofil sayımı. Genellikle orada mantar enfeksiyonları, özellikle pnömoni, ve ampirik antifungal tedavinin ilk 72 saat içinde antibiyotik tedavisinin kesilmesinden sonra tesis edilmelidir, böylece teşhis zordur. Gerekli refrakter pnömoni olan hastalar olasılığını dikkate Pneumocystis jiroveci (eski P. Carinii,) bir bronkoskopi, bronkoalveolar lavaj ve uygun tedavi yapmak gerekir veya viral enfeksiyon,. Genellikle genellikle granülosit transfüzyon ile trimetoprim-sülfametoksazol (TMP-SMZ), amfoterisin B ve asiklovir veya bunun analogları dahil olmak üzere, ampirik tedavisi için. Granülosit transfüzyonu nötropeni ve gram-negatif sepsis ya da ciddi diğer hastalarda yararlı olabilir, ama etkinliği önleyici bir tedbir olarak kanıtlanmamıştır. Immunsupresyona ilaçlar tarafından uyarılan ve neden olduğu pnömoni önlemek için fırsatçı enfeksiyonların riski olan hastalarda P. Jiroveci, TMP-SMX atamanız gerekir.

(Özellikle akut lenfoblastik lösemi), tedavinin başlangıcında lösemik hücrelerin hızla ortadan kaybolması hiperürisemi, hiperfosfatemi ve çubuk perkaliemiyu (tümör lizis sendromu) neden olabilir. Bu sendromun önlenmesi, artan hidrasyon (günlük 2 alım miktarında bir artış), idrarın alkalileşmesi (pH 7-8) ve elektrolitlerin izlenmesini içerir. Hiperürisemi ürik asit ksantine dönüşümünü azaltmak için kemoterapiden önce alımı allopurinol (ksantin oksidaz inhibitörü) veya rasburikazy (rekombinasyon binantnaya ürat oksidaz) azaltabilir.

Psikolojik destek hastalara ve ailelerine hastalık şokunu ve bu potansiyel olarak yaşamı tehdit eden hastalığın tedavi edilmesindeki zorlukları aşmada yardımcı olabilir.

Akut lösemi için prognoz

Cure özellikle genç hastalarda akut lenfoblastik ve miyeloblastik lösemide gerçek bir hedeftir. Bebeklerde ve yaşlı hastalarda, ayrıca karaciğer veya böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalarda, merkezi sinir sistemi hasarı, miyelodisplazi veya yüksek lökositoz (> 25 000 / μl), prognoz olumsuzdur. Tedavi edilmeyen hastalarda sağkalım genellikle 3 ila 6 aydır. Prognoz karyotipe bağlı olarak değişir.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.