Akut lenfoblastik lösemi (akut lenfositik lösemi)

Akut lenfoblastik lösemi (akut lenfositik lösemi), çocuklarda en sık görülen kanser olduğunu ve aynı zamanda her yaştan erişkinleri etkiler. Habis transformasyon ve anormal farklılaşmış, uzun ömürlü hematopoietik progenitör hücrelerin kontrolsüz proliferasyon yüksek hücreleri, kemik iliği hücreleri ve merkezi sinir sistemi ve karın organları malign potansiyel lösemik infiltrasyon değiştirilmesini dolaşan görünümüne yol açar. Semptomlar yorgunluk, solukluk, enfeksiyon, kanama eğilimi ve morarma bulunur. Periferik kan ve kemik iliği yayma çalışmaları genellikle bir tanı koymak için yeterlidir. Tedavi intraserebral lösemik infiltrasyonu, veya bakım tedavisi olmayan ve hastalığın yeniden ortaya çıkmasının önlenmesi için, 1 ila 3 yıl kök hücre transplantasyonu ile konsolidasyon kemoterapisi ile, merkezi sinir sistemi ve / veya radyasyon kafasının zarar görmesini önlemek için remisyon, intratekal kemoterapi elde etmek için birlikte kemoterapiyi içerir.

Çocuklarda tüm akut lenfoblastik lösemi vakalarının üçte ikisi kaydedilmiştir. En yüksek insidansı 2 ila 10 yaş arasındadır. Akut lenfoblastik lösemi, çocuklarda en sık görülen kanser türüdür ve 15 yaşından küçük çocuklarda ikinci ölüm nedenidir. İnsidansın ikinci tepe noktası 45 yaşın üzerindedir.

[1], [2], [3], [4], [5]

Akut lenfoblastik lösemi nüksleri

Lösemi hücreleri, kemik iliğinde, merkezi sinir sisteminde veya testislerde tekrar ortaya çıkabilir. Kemik resüspansiyonu en tehlikelidir. İkinci kemoterapi hattı, çocukların% 80-90'ında (erişkinlerin% 30-40'ında) nüksetmeye neden olsa da, sonraki remisyonlar genellikle kısadır. Geç kemik iliği relapsı olan hastaların sadece küçük bir kısmı hastalık veya tedavi olmaksızın uzun süreli remisyona ulaşır. HLA uyumlu kardeş varlığında, kök hücre nakli uzun süreli remisyon veya tedavi şansıdır.

Merkezi sinir sisteminde nüksler tespit edildiğinde tedavi, hastalığın tüm semptomları ortadan kalkana kadar haftada iki kez metotreksatın (sitarabin ve glukokortikoidlerle veya bunlar olmadan) intratekal olarak uygulanmasını içerir. Patlama hücrelerinin sistemik yayılma olasılığından dolayı çoğu rejim, sistemik yeniden-indüksiyon kemoterapisini içerir. Intratekal tedavinin veya merkezi sinir sistemi maruziyetinin sürekli kullanımının rolü açık değildir.

Testiküler relaps, testis ağrısız yoğun bir genişleme ile ortaya çıkabilir veya biyopsi ile tespit edilebilir. Testisin klinik olarak belirgin unilateral yenilgisinde ikinci bir testis biyopsisi yapılmalıdır. Tedavi, etkilenen testislerin radyasyon tedavisinden ve merkezi sinir sisteminde izole relapsda olduğu gibi sistemik yeniden indüksiyon tedavisinden oluşur.

Akut lenfoblastik lösemi tedavisi

Akut lenfoblastik löseminin tedavisi için protokol 4 aşamadan oluşur: remisyonun indüksiyonu, merkezi sinir sistemi hasarının önlenmesi, konsolidasyon veya yoğunlaşma (remisyondan sonra) ve remisyonun sürdürülmesi.

Bir dizi rejim, yoğun çok bileşenli tedavinin erken uygulanmasına özel önem vermektedir. Remisyon indüksiyon modları arasında, prednizolonun günlük alımı, haftalık antisiklin veya asparajin-naz ilavesiyle vinkristin uygulaması yer alır. Tedavinin erken aşamalarında kullanılan diğer ilaçlar ve kombinasyonlar arasında sitarabin ve etoposidin yanı sıra siklofosfamid bulunur. Bazı modlar intravenöz toksisitesini azaltmak amacıyla uygulanan lökovorin ile orta ya da yüksek dozda metotreksat ihtiva eder. Kombinasyon ve ilaç dozları, risk faktörlerinin varlığına bağlı olarak değiştirilebilir. Allojenik kök hücre transplantasyonu, Ph-pozitif akut lenfoblastik lösemi ile konsolidasyon veya ikinci veya daha sonraki nüks veya remisyon olarak önerilmektedir.

Beyin kabukları, akut lenfoblastik lösemide lezyonların önemli bir lokalizasyonudur; önleme ve tedavi, yüksek dozlarda metotreksat, starbin ve glukokortikoidlerin intratekal olarak verilmesini içerebilir. Kranial sinirlerin veya tüm beynin maruz kalmasını gerektirebilir, bu yöntemler genellikle merkezi sinir sisteminin hasar riski yüksek (örneğin, yüksek beyaz küre sayısı, serumda yüksek laktatde dehidrojenaz, B-hücresi fenotip), fakat son yıllarda yaygınlık olan hastalarda kullanılır azalmıştır.

Çoğu rejim metotreksat ve merkaptopurin ile idame tedavisini içerir. Tedavi süresi genellikle 2.5-3 yıldır, ancak erken evrelerde daha yoğun olan rejimlerde ve B-hücresi (L3) akut lenfoblastik lösemilerde daha kısa olabilir. Remisyon süresi 2,5 yıl olan hastalarda, tedavinin kesilmesinden sonra rekürrens riski% 20'den azdır. Genellikle relaps bir yıl içinde kaydedilir. Bu nedenle, tedaviyi durdurmak mümkün ise, çoğu hasta tedavi edilir.

Akut lenfoblastik lösemi tahmini

Prognostik faktörler tedavi protokolünü ve yoğunluğunu daha doğru tespit etmeye yardımcı olur. Tanı anda, merkezi sinir sistemi olmaması; (21 12) prognostik faktörler 3 ila 7 yaşındaki yaşı, daha az 25,000 / mikrolitre, akut lenfoblastik lösemi FAB L1 varyantı lökosit seviyesi, 50 kromozom ve t varlığı ile karyotip lösemi hücreleri içerir . Olumsuz faktörler kromozom normal sayıda lösemili hücrelerin karyotip ancak Philadelphia kromozomu veya t (9; 22), anormal morfoloji (psevdodiploidny) bulunması olan, daha yaşlı yetişkin ve yüzey veya sitoplazmik immünoglobülin B-hücresi immünofenotipi.

Risk faktörlerine rağmen, çocuklarda primer remisyon elde etme olasılığı% 95'in üzerinde ve yetişkinlerde% 70-90'dır. Çocukların yaklaşık 3 / 4'ünde 5 yıl boyunca hastalık olmaksızın anlamlı bir süre vardır ve bunlar tedavi edici olarak kabul edilir. Çalışılan protokollerin çoğunda, kötü prognozlu hastalar daha yoğun tedavi için seçilmiştir, çünkü tedavi başarısızlığı ve sonraki ölüm riskinin artması, tedavide artmış risk ve toksisiteden daha ağır basmaktadır.