Yağ metabolizması

Yağların metabolizması, nötr yağların, fosfatidlerin, glikolipidlerin, kolesterolün ve steroidlerin metabolizmasını içerir. Yağ kavramına dahil edilen bu kadar çok sayıda bileşen, metabolizmalarının özelliklerini tanımlamayı son derece zorlaştırır. Ancak, genel fizikokimyasal özellikleri - suda düşük çözünürlük ve organik çözücülerde iyi çözünürlük - bu maddelerin sulu çözeltilerde taşınmasının yalnızca protein veya safra asidi tuzları ile kompleksler halinde veya sabunlar şeklinde mümkün olduğunu hemen vurgulamamızı sağlar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Yağın Vücut İçin Önemi

Son yıllarda, yağların insan yaşamındaki önemine ilişkin görüş önemli ölçüde değişti. İnsan vücudundaki yağların hızla yenilendiği ortaya çıktı. Böylece, bir yetişkindeki tüm yağın yarısı 5-9 gün içinde, yağ dokusundaki yağ - 6 gün ve karaciğerdeki yağ - 3 günde bir yenilenir. Vücuttaki yağ depolarının yüksek oranda yenilendiği belirlendikten sonra, yağlara enerji metabolizmasında büyük bir rol verilir. Yağların, vücudun en önemli yapılarının (örneğin, sinir dokusu hücrelerinin zarı) yapımında, adrenal hormonlarının sentezinde, vücudu aşırı ısı kaybından korumada, yağda çözünen vitaminlerin taşınmasında önemi uzun zamandır iyi bilinmektedir.

Vücut yağı kimyasal ve histolojik olarak iki kategoriye ayrılır.

A - Hücrelerin bir parçası olan lipitleri içeren "esansiyel" yağ. Belirli bir lipit spektrumuna sahiptirler ve yağsız vücut ağırlığının %2-5'i kadardırlar. "Esansiyel" yağ, uzun süreli açlıkta bile vücutta tutulur.

B - "gerekli olmayan" yağ (rezerv, fazla), deri altı dokuda, sarı kemik iliğinde ve karın boşluğunda - böbreklerin, yumurtalıkların, mezenterin ve omentumun yakınında bulunan yağ dokusunda bulunur. "Gerekli olmayan" yağ miktarı sabit değildir: enerji harcamasına ve beslenmenin doğasına bağlı olarak birikir veya kullanılır. Farklı yaşlardaki fetüslerin vücut kompozisyonu üzerine yapılan çalışmalar, vücutlarında yağ birikiminin çoğunlukla gebeliğin son aylarında - 25 haftalık gebelikten sonra ve yaşamın ilk-ikinci yılında - meydana geldiğini göstermiştir. Bu dönemde yağ birikimi protein birikiminden daha yoğundur.

Fetüs ve çocuğun vücut ağırlığı yapısında protein ve yağ içeriğinin dinamikleri

Fetüsün veya çocuğun vücut ağırlığı, g	Protein, %	Yağ, %	Protein, gr	Şişman, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

En kritik büyüme ve farklılaşma döneminde yağ dokusunun bu yoğunlukta birikmesi, yağın bir enerji rezervi olarak değil, plastik bir malzeme olarak önde gelen kullanımına tanıklık eder. Bu, yağın en temel plastik bileşeni olan çoklu doymamış uzun zincirli yağ asitlerinin birikimine ilişkin verilerle gösterilebilir. ω3 ve ω6 sınıfları, beyin yapılarına dahil edilir ve beynin ve görsel aygıtın işlevsel özelliklerini belirler.

Fetal ve çocuk beyin dokusunda ω-yağ asitlerinin birikimi

Yağ asitleri	Doğumdan önce mg/hafta	Doğumdan sonra mg/hafta
Toplam ω6	31	78
18:2	1	2
20:4	19	45
Toplam ω3	15	4
18:3	181	149

En düşük yağ miktarı ergenlik öncesi dönemdeki (6-9 yaş) çocuklarda görülür. Ergenliğin başlamasıyla birlikte yağ rezervlerinde tekrar artış görülür ve bu dönemde cinsiyete bağlı olarak belirgin farklılıklar zaten vardır.

Yağ rezervlerinin artmasıyla birlikte glikojen içeriği de artar. Böylece doğum sonrası gelişimin ilk döneminde kullanılmak üzere enerji rezervleri biriktirilir.

Glikozun plasentadan geçişi ve glikojen olarak birikmesi iyi bilinse de, çoğu araştırmacı yağların sadece fetüste sentezlendiğine inanmaktadır. Sadece yağ sentezinin başlangıç ürünleri olabilen en basit asetat molekülleri plasentadan geçer. Bu, doğum anında anne ve çocuğun kanındaki farklı yağ içeriğiyle kanıtlanmaktadır. Örneğin, annenin kanındaki kolesterol içeriği ortalama 7,93 mmol/l (3050 mg/l), retroplasental kanda - 6,89 (2650 mg/l), göbek kordonu kanında - 6,76 (2600 mg/l) ve çocuğun kanında - sadece 2,86 mmol/l (1100 mg/l), yani annenin kanındakinden neredeyse 3 kat daha düşüktür. Yağların bağırsak sindirimi ve emilim sistemleri nispeten erken oluşur. İlk uygulamalarını amniyon sıvısının yutulmasının başlangıcında - yani amniotrofik beslenmede bulurlar.

Gastrointestinal sistem fonksiyonlarının gelişiminin zamanlaması (yetişkinlerde aynı fonksiyonun tespit zamanlaması ve şiddetinin yüzdesi)

Yağların sindirimi	Bir enzimin veya fonksiyonun ilk kez tanımlanması, hafta	Bir yetişkinin fonksiyonel ifadesi yüzde olarak
Dil altı lipaz	30	100'den fazla
Pankreas lipazı	20	5-10
Pankreas kolipaz	Bilinmeyen	12
Safra asitleri	22	50
Orta zincirli trigliserit emilimi	Bilinmeyen	100
Uzun zincirli trigliseritlerin emilimi	Bilinmeyen	90

Yaşa bağlı olarak yağ metabolizmasının özellikleri

Yağ sentezi esas olarak Knoop-Linen yağ parçalanma döngüsünün tersi olan yol boyunca hücrelerin sitoplazmasında gerçekleşir. Yağ asidi sentezi hidrojene nikotinamid enzimlerinin (HAOP), özellikle HAOP H2'nin varlığını gerektirir. HAOP H2'nin ana kaynağı karbonhidrat parçalanmasının pentoz döngüsü olduğundan, yağ asidi oluşumunun yoğunluğu karbonhidrat parçalanmasının pentoz döngüsünün yoğunluğuna bağlı olacaktır. Bu, yağ ve karbonhidrat metabolizması arasındaki yakın bağlantıyı vurgular. Mecazi bir ifade vardır: "yağlar karbonhidratların alevinde yanar."

"Gerekli olmayan" yağ miktarı, çocukların yaşamlarının ilk yılında beslenmelerinin doğası ve sonraki yıllarda beslenmelerinden etkilenir. Emzirmeyle, çocukların vücut ağırlığı ve yağ içerikleri yapay beslenmeye göre biraz daha azdır. Aynı zamanda, anne sütü yaşamın ilk ayında kolesterol içeriğinde geçici bir artışa neden olur ve bu da lipoprotein lipazın daha erken sentezlenmesi için bir uyarıcı görevi görür. Bunun, sonraki yıllarda ateromatozis gelişimini engelleyen faktörlerden biri olduğuna inanılmaktadır. Küçük çocukların aşırı beslenmesi, yağ dokusunda hücre oluşumunu uyarır ve bu daha sonra obeziteye eğilim olarak kendini gösterir.

Çocuklarda ve yetişkinlerde yağ dokusundaki trigliseridlerin kimyasal bileşiminde de farklılıklar vardır. Bu nedenle, yenidoğanların yağı yetişkinlere (%90) kıyasla nispeten daha az oleik asit (%69) ve tersine daha fazla palmitik asit (çocuklarda - %29, yetişkinlerde - %8) içerir, bu da yağların daha yüksek erime noktasını açıklar (çocuklarda - 43 ° C, yetişkinlerde - 17,5 ° C). Bu, yaşamın ilk yılındaki çocuklara bakım düzenlerken ve onlara parenteral kullanım için ilaç reçete ederken dikkate alınmalıdır.

Doğumdan sonra, tüm hayati fonksiyonları sağlamak için enerjiye olan ihtiyaç keskin bir şekilde artar. Aynı zamanda, annenin vücudundan gelen besin tedariki durur ve yaşamın ilk saatlerinde ve günlerinde yiyeceklerle enerji tedariki yetersizdir, hatta temel metabolizmanın ihtiyaçlarını bile karşılamaz. Çocuğun vücudu nispeten kısa bir süre için yeterli karbonhidrat rezervine sahip olduğundan, yenidoğan hemen yağ rezervlerini kullanmaya zorlanır, bu da kanda esterlenmemiş yağ asitlerinin (NEFA) konsantrasyonunda bir artışla ve aynı anda glikoz konsantrasyonunda bir azalma ile açıkça ortaya çıkar. NEFA'lar bir yağ taşıma şeklidir.

Yenidoğanların kanındaki NEFA içeriğinin artmasıyla eş zamanlı olarak keton konsantrasyonu 12-24 saat sonra artmaya başlar. NEFA, gliserol, keton seviyelerinin gıdanın enerji değerine doğrudan bağımlılığı vardır. Bir çocuğa doğumdan hemen sonra yeterli miktarda glikoz verilirse, NEFA, gliserol, keton içeriği çok düşük olacaktır. Böylece yenidoğan enerji maliyetlerini öncelikle karbonhidrat metabolizması yoluyla karşılar. Çocuğun aldığı süt miktarı arttıkça enerji değeri en azından temel metabolizmayı kapsayan 467,4 kJ'ye (40 kcal / kg) yükselir, NEFA konsantrasyonu düşer. Çalışmalar, NEFA, gliserol içeriğindeki artışın ve ketonların ortaya çıkmasının bu maddelerin yağ dokusundan harekete geçirilmesiyle ilişkili olduğunu ve gelen gıdadan kaynaklanan basit bir artışı temsil etmediğini göstermiştir. Yağların diğer bileşenleri - lipitler, kolesterol, fosfolipitler, lipoproteinler - ile ilgili olarak, yenidoğanların göbek damarlarının kanındaki konsantrasyonlarının çok düşük olduğu, ancak 1-2 hafta sonra arttığı tespit edilmiştir. Yağın taşınmayan fraksiyonlarının konsantrasyonundaki bu artış, bunların yiyecekle birlikte alınmasıyla yakından ilişkilidir. Bunun nedeni, yenidoğanın yiyeceğinin - anne sütü - yüksek yağ içeriğine sahip olmasıdır. Prematüre bebekler üzerinde yapılan çalışmalar da benzer sonuçlar vermiştir. Prematüre bir bebeğin doğumundan sonra, intrauterin gelişimin süresinin, doğumdan sonra geçen zamandan daha az önemli olduğu anlaşılmaktadır. Emzirmenin başlamasından sonra, yiyecekle alınan yağlar, gastrointestinal sistemin lipolitik enzimlerinin ve ince bağırsaktaki safra asitlerinin etkisi altında parçalanmaya ve emilmeye maruz kalır. Yağ asitleri, sabunlar, gliserol, mono-, di- ve hatta trigliseritler, ince bağırsağın orta ve alt bölümlerinin mukoza zarında emilir. Rezorpsiyon, hem bağırsak mukoza hücreleri (kilomikron boyutu 0,5 μm'den küçük) tarafından küçük yağ damlacıklarının pinositozu ile hem de safra tuzları ve asitler, kolesterol esterleri ile suda çözünen komplekslerin oluşumu şeklinde meydana gelebilir. Şu anda, yağ asitlerinin (C 12) kısa karbon zincirine sahip yağların doğrudan v. portae sisteminin kanına emildiği kanıtlanmıştır. Yağ asitlerinin daha uzun karbon zincirine sahip yağlar lenfe girer ve ortak torasik kanaldan dolaşan kana akar. Yağların kanda çözünmemesi nedeniyle, vücutta taşınmaları belirli formlar gerektirir. Her şeyden önce lipoproteinler oluşur. Kilomikronların lipoproteinlere dönüşümü, yardımcı faktörü heparin olan lipoprotein lipaz ("berraklaştırıcı faktör") enziminin etkisi altında gerçekleşir. Lipoprotein lipazın etkisi altında, serbest yağ asitleri, albüminler tarafından bağlanan ve böylece kolayca emilen trigliseritlerden ayrılır. α-lipoproteinlerin kan plazmasındaki fosfolipitlerin 2/3'ünü ve kolesterolün yaklaşık 1/4'ünü içerdiği bilinmektedir.β-lipoproteinler - kolesterolün 3/4'ü ve fosfolipitlerin 1/3'ü. Yenidoğanlarda, α-lipoproteinlerin miktarı önemli ölçüde daha yüksektir, ancak β-lipoproteinler azdır. Sadece 4 ayda lipoproteinlerin α- ve β-fraksiyonlarının oranı bir yetişkin için normal değerlere yaklaşır (lipoproteinlerin α-fraksiyonları - %20-25, lipoproteinlerin p-fraksiyonları - %75-80). Bunun yağ fraksiyonlarının taşınması için belirli bir önemi vardır.

Yağ depoları, karaciğer ve dokular arasında yağ alışverişi sürekli olarak gerçekleşir. Yenidoğanın yaşamının ilk günlerinde esterlenmiş yağ asitlerinin (EFA) içeriği artmazken, NEFA'ların konsantrasyonu önemli ölçüde artar. Sonuç olarak, yaşamın ilk saatlerinde ve günlerinde bağırsak duvarındaki yağ asitlerinin yeniden esterlenmesi azalır ve bu durum serbest yağ asidi yüküyle de doğrulanır.

Steatore, yaşamın ilk günlerinde ve haftalarında çocuklarda sıklıkla görülür. Bu nedenle, 3 ayın altındaki çocuklarda dışkıyla toplam lipitlerin atılımı ortalama olarak yaklaşık 3 g / gün iken, 3-12 aylıkken 1 g / güne düşer. Aynı zamanda, dışkıdaki serbest yağ asitleri miktarı da azalır, bu da bağırsakta yağın daha iyi emildiğini yansıtır. Bu nedenle, bu zamanda gastrointestinal sistemdeki yağların sindirimi ve emilimi hala kusurludur, çünkü bağırsak mukozası ve pankreas doğumdan sonra işlevsel bir olgunlaşma sürecinden geçer. Prematüre bebeklerde, lipaz aktivitesi 1 yaşın üzerindeki çocuklarda bulunan aktivitenin sadece %60-70'i iken, tam süreli yenidoğanlarda daha yüksektir - yaklaşık %85. Bebeklerde lipaz aktivitesi neredeyse %90'dır.

Ancak lipaz aktivitesi tek başına yağ emilimini belirlemez. Yağ emilimini destekleyen bir diğer önemli bileşen ise sadece lipolitik enzimleri aktive etmekle kalmayıp aynı zamanda yağ emilimini doğrudan etkileyen safra asitleridir. Safra asidi salgılanması yaşa bağlı özelliklere sahiptir. Örneğin prematüre bebeklerde karaciğer tarafından safra asitlerinin salgılanması, 2 yaşındaki çocuklarda fonksiyonunun tam olarak geliştiği dönemde oluşan miktarın sadece %15'i kadardır. Tam dönemli bebeklerde bu değer %40'a, yaşamın ilk yılındaki çocuklarda ise %70'e çıkar. Bu durum beslenme açısından çok önemlidir çünkü çocukların enerji ihtiyacının yarısı yağdan karşılanmaktadır. Anne sütünden bahsettiğimiz için sindirim ve emilim oldukça tamamlanmıştır. Tam dönemli bebeklerde anne sütünden yağ emilimi %90-95 oranında gerçekleşirken, prematüre bebeklerde bu oran biraz daha azdır - %85'tir. Yapay beslenmede bu değerler %15-20 oranında azalır. Doymamış yağ asitlerinin doymuş yağ asitlerinden daha iyi emildiği tespit edilmiştir.

İnsan dokuları trigliseridleri gliserol ve yağ asitlerine parçalayabilir ve bunları geri sentezleyebilir. Trigliserid parçalanması, di- ve monogliseridlerin ara aşamalarından geçerek doku lipazlarının etkisi altında gerçekleşir. Gliserol fosforile edilir ve glikolitik zincire dahil edilir. Yağ asitleri, hücrelerin mitokondrilerinde lokalize oksidatif süreçlere tabi tutulur ve Knoop-Linen döngüsünde değiştirilir, bunun özü, döngünün her turunda bir asetil koenzim A molekülünün oluşması ve yağ asidi zincirinin iki karbon atomu kadar azalmasıdır. Bununla birlikte, yağların parçalanması sırasında enerjide büyük bir artış olmasına rağmen, vücut enerji kaynağı olarak karbonhidratları kullanmayı tercih eder, çünkü Krebs döngüsünde karbonhidrat metabolizması yollarından enerji büyümesinin oto-katalitik düzenleme olasılıkları yağ metabolizmasından daha fazladır.

Yağ asidi katabolizması sırasında ara ürünler oluşur - ketonlar (β-hidroksibutirik asit, asetoasetik asit ve aseton). Miktarları belirli bir değere sahiptir, çünkü gıdalardaki karbonhidratlar ve bazı amino asitler anti-keton özelliklerine sahiptir. Basitleştirilmiş terimlerle, diyetin ketojenikliği aşağıdaki formülle ifade edilebilir: (Yağlar + %40 protein) / (Karbonhidratlar + %60 protein).

Eğer bu oran 2’den büyükse diyet ketonik özelliktedir.

Unutulmamalıdır ki, gıdanın türünden bağımsız olarak, ketozise eğilimi belirleyen yaşa bağlı özellikler vardır. 2 ila 10 yaş arasındaki çocuklar buna özellikle yatkındır. Aksine, yenidoğanlar ve yaşamın ilk yılındaki çocuklar ketoza daha dirençlidir. Ketogenezde yer alan enzimlerin aktivitesinin fizyolojik "olgunlaşmasının" yavaş gerçekleşmesi mümkündür. Ketonlar esas olarak karaciğerde oluşur. Ketonlar biriktiğinde, asetonemik kusma sendromu ortaya çıkar. Kusma aniden ortaya çıkar ve birkaç gün hatta haftalarca devam edebilir. Hastaları muayene ederken, ağızdan elma kokusu (aseton) tespit edilir ve idrarda aseton tespit edilir. Aynı zamanda, kandaki şeker içeriği normal sınırlar içindedir. Ketoasidoz, hiperglisemi ve glukozürinin tespit edildiği diabetes mellitus'un da karakteristiğidir.

Çocuklarda yetişkinlerden farklı olarak kan lipid profilinde yaşa bağlı özellikler vardır.

Çocuklarda yağ içeriği ve fraksiyonlarının yaşa bağlı özellikleri

Gösterge	Yeni doğan			G bebek 1-12 ay	2 yaşından büyük çocuklar
	1 saat	24 saat	6-10 gün		14 yaşına kadar
Toplam lipitler, g/l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Trigliseridler, mmol/l	0,2	0,2	0,6	0,39	0,93
Toplam kolesterol, mmol/l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Etkili bir şekilde bağlanmış kolesterol, toplamın %'si	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NEFA, mmol/l	2,2	2.0	1,2	0,8	0,45
Fosfolipidler, mmol/l	0,65	0,65	1.04	1.6	2.26
Lesitin, g/l	0,54	-	0,80	1.25	1.5
Kefalin, g/l	0,08	-	-	0,08	0,085

Tablodan görülebileceği gibi, kandaki toplam lipit içeriği yaşla birlikte artar: sadece yaşamın ilk yılında, neredeyse 3 kat artar. Yenidoğanlar, nötr lipitlerin nispeten yüksek bir içeriğine (toplam yağın yüzdesi olarak) sahiptir. Yaşamın ilk yılında, sefalin ve lizolesitinin göreceli stabilitesiyle lesitin içeriği önemli ölçüde artar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Yağ metabolizması bozukluğu

Yağ metabolizmasındaki bozukluklar metabolizmasının çeşitli aşamalarında ortaya çıkabilir. Nadir de olsa, Sheldon-Reye sendromu gözlemlenir - pankreas lipazının yokluğundan kaynaklanan yağ malabsorpsiyonu. Klinik olarak, bu belirgin steatore ile çölyak benzeri bir sendromla kendini gösterir. Sonuç olarak, hastaların vücut ağırlığı yavaş yavaş artar.

Eritrositlerde değişiklikler, zar ve stroma yapılarının bozulması nedeniyle de tespit edilir. Benzer bir durum, bağırsakta önemli bölümlerinin çıkarıldığı cerrahi müdahalelerden sonra da ortaya çıkar.

Pankreas lipazını inaktive eden hidroklorik asit hipersekresyonunda (Zollinger-Ellison sendromu) ayrıca yağların sindirimi ve emilimi bozulur.

Yağ taşınımının bozukluğuna dayanan hastalıklar arasında, abetalipoproteinemi - β-lipoproteinlerin yokluğu - bilinmektedir. Bu hastalığın klinik tablosu çölyak hastalığına benzerdir (ishal, hipotrofi, vb.). Kanda - düşük yağ içeriği (serum şeffaftır). Ancak, çeşitli hiperlipoproteinemiler daha sık görülür. WHO sınıflandırmasına göre, beş tip ayırt edilir: I - hiperkilomikronemi; II - hiper-β-lipoproteinemi; III - hiper-β-hiperpre-β-lipoproteinemi; IV - hiperpre-β-lipoproteinemi; V - hiperpre-β-lipoproteinemi ve kilomikronemi.

Hiperlipideminin başlıca tipleri

Göstergeler	Hiperlipidemi türü
	BEN	IIA	IIv	III	IV	V
Trigliseridler	Artırılmış		Artırılmış		Artırılmış	↑
Kilomikronlar						↑
Toplam kolesterol		Artırılmış	Artırılmış
Lipoprotein lipaz	Azaltılmış
Lipoproteinler		Artırılmış	Artırılmış	Artırılmış
Çok düşük yoğunluklu lipoproteinler			Artırılmış		Artırılmış	↑

Hiperlipidemide kan serumundaki değişikliklere ve yağ fraksiyonlarının içeriğine bağlı olarak şeffaflıkla ayırt edilebilirler.

Tip I, lipoprotein lipaz eksikliğine dayanır, kan serumu çok sayıda kilomikron içerir ve bunun sonucunda bulanıklaşır. Ksantomlar sıklıkla bulunur. Hastalar sıklıkla akut karın ağrısı atakları eşliğinde pankreatitten muzdariptir ve retinopati de bulunur.

Tip II, düşük yoğunluklu β-lipoproteinlerin kan içeriğinde, kolesterol seviyesinde keskin bir artış ve normal veya hafif artmış trigliserit içeriğiyle karakterizedir. Klinik olarak, avuç içlerinde, kalçalarda, periorbitalde vb. ksantomalar sıklıkla tespit edilir. Arterioskleroz erken gelişir. Bazı yazarlar iki alt tip ayırt eder: IIA ve IIB.

Tip III - yüzen β-lipoproteinlerde artış, yüksek kolesterol, trigliserit konsantrasyonunda orta düzeyde artış. Ksantomalar sıklıkla bulunur.

Tip IV - Trigliserid artışı ile birlikte pre-β-lipoprotein düzeylerinde artış, kolesterol düzeylerinde normal veya hafif yükselme; kilomikronemi yoktur.

Tip V, düşük yoğunluklu lipoproteinlerde artış ve diyet yağlarından plazmanın temizlenmesinde azalma ile karakterizedir. Hastalık klinik olarak karın ağrısı, kronik tekrarlayan pankreatit ve hepatomegali ile kendini gösterir. Bu tip çocuklarda nadirdir.

Hiperlipoproteinemiler daha çok genetik olarak belirlenen hastalıklardır. Lipid taşıma bozuklukları olarak sınıflandırılırlar ve bu hastalıkların listesi giderek daha da kapsamlı hale gelmektedir.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Lipid taşıma sistemi hastalıkları

• Aile:
  • hiperkolesterolemi;
  • apo-B-100 sentezi bozuklukları;
  • kombine hiperlipidemi;
  • hiperapolipo-β-lipoproteinemi;
  • dis-β-lipoproteinemi;
  • fitosterolemi;
  • hipertrigliseridemi;
  • hiperkilomikronemi;
  • tip 5 hiperlipoproteinemi;
  • hiper-α-lipoproteinemi tipi Tangier hastalığı;
  • lesitin/kolesterol asiltransferaz eksikliği;
  • an-α-lipoproteinemi.
• Abetalipoproteinemi.
• Hipobetalipoproteinemi.

Ancak bu durumlar sıklıkla çeşitli hastalıklara (lupus eritematozus, pankreatit, diabetes mellitus, hipotiroidizm, nefrit, kolestatik sarılık vb.) ikincil olarak gelişir. Erken damar hasarına - arterioskleroz, iskemik kalp hastalığının erken oluşumu, beyinde kanama gelişme riski - yol açarlar. Son on yıllarda, yetişkinlikte kronik kardiyovasküler hastalıkların çocukluk kökenlerine sürekli olarak dikkat çekilmektedir. Genç insanlarda bile lipid taşıma bozukluklarının varlığının damarlarda aterosklerotik değişikliklerin oluşumuna yol açabileceği tanımlanmıştır. Bu sorunun Rusya'daki ilk araştırmacıları arasında VD Tsinzerling ve MS Maslov vardı.

Bununla birlikte, intraselüler lipoidozlar da bilinmektedir, bunların arasında Niemann-Pick hastalığı ve Gaucher hastalığı çocuklarda en sık görülenlerdir. Niemann-Pick hastalığında, sfingomiyelin retiküloendotelyal sistem hücrelerinde ve kemik iliğinde, Gaucher hastalığında ise heksosecerebrozidler birikir. Bu hastalıkların başlıca klinik belirtilerinden biri splenomegalidir.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]