Yetişkinlerde ve çocuklarda apseler: tipik, atipik, basit ve karmaşık

Bir kişinin sebepsiz yere belli bir an için bilincini kaybetmesi olur - kural olarak, bu çocuklukta daha yaygındır ve "yokluk" olarak adlandırılır. Dışarıdan, "boş" bir görünüme sahip geçici bir donmuş duruma benzer. Yokluk, epileptik nöbetin hafif bir şekli olarak kabul edilir: böyle bir durum göz ardı edilemez, çünkü oldukça olumsuz sonuçlarla doludur.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloji

Absence ilk olarak 17.-18. yüzyıllarda tartışıldı. Fransızcadan tam anlamıyla çevrildiğinde terim "absence" anlamına gelir ve hastanın geçici bilinç kaybı anlamına gelir. Nörologlar ayrıca absence ile ilgili ek bir terim kullanırlar - "petit mal", "küçük hastalık" anlamına gelir.

Absans, bir tür genel epilepsidir ve çoğunlukla 4 ila 7 yaş arası, bazen de 2 ila 8 yaş arası pediatrik hastalarda görülür. Birçok çocukta bilinç kaybı, diğer epileptik belirtilerle birlikte görülür.

Kız çocuklarının hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksek olsa da hastalık erkek çocuklarında da görülebiliyor.

İstatistiklere göre tanı konulan tüm çocukluk çağı epilepsilerinin %20’sinde absans görülmektedir.

Absans klinik bulgu olarak öne çıkıyorsa hastaya absans epilepsisi tanısı konur.

Yetişkinler ise çok daha az sıklıkta, sadece %5 oranında hastalanıyor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nedenler devamsızlıklar

Yokluğun temel nedeninin serebral korteksin sinir hücrelerindeki inhibitör ve uyarıcı süreçlerin dengesinin bozulması olduğu düşünülmektedir. Buna bağlı olarak, yokluk iki tipte olabilir:

• İkincil yokluk, biyolojik-elektriksel aktiviteyi değiştiren faktörlerden kaynaklanır. Bu faktörler inflamatuar süreçler (apse, ensefalit), tümör süreçleri olabilir. Böyle bir durumda, yokluk altta yatan patolojinin bir semptomu haline gelir.
• İdiyopatik absans, etiyolojisi belirsiz bir hastalıktır. Muhtemelen, bu patoloji kalıtsaldır, hastalığın ailedeki atakları bunu göstermektedir. İdiyopatik absans genellikle 4 ila 10 yıllık dönemde kendini gösterir.

Eksikliklerin genetik olarak belirlenen patolojiler olduğu kabul edilmesine rağmen kalıtımın nüansları ve genlerin sürece dahil olması henüz bilinmemektedir.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Risk faktörleri

Aşağıdaki risk faktörlerinden biri mevcutsa, kendiliğinden absans nöbetleri ortaya çıkabilir:

• kalıtım, kromozomal sapmanın türüne göre;
• Gebelik ve doğum sırasında ortaya çıkan sorunlar (oksijen açlığı, uzun süreli zehirlenme, enfeksiyonlar, doğum sırasında travma);
• nörointoksikasyonlar ve enfeksiyonlar;
• baş yaralanmaları;
• vücudun aşırı yorgunluğu;
• güçlü hormonal değişiklikler;
• metabolik bozukluklar, beyin dokusunu etkileyen dejeneratif süreçler;
• beyindeki tümör süreçleri.

Çoğu durumda, bir atağın tekrarlaması belirli bir faktörün etkisiyle de ilişkilidir. Bu faktör, bir ışık parlaması, atakların sık sık titremesi, aşırı sinir gerginliği, keskin bir zorunlu hava akışı vb. olabilir.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Patogenez

Absolutluğun hangi mekanizma ile geliştiği henüz tam olarak belirlenememiştir. Bilim insanları bu konu üzerinde oldukça fazla sayıda farklı çalışma yürütmüş ve korteks ve talamusun, ayrıca inhibitör ve uyarıcı ileticilerin hastalığın gelişiminde belirli bir rol oynadığını saptamışlardır.

Patogenetik temelin genetik olarak sinir hücrelerinin anormal yetenekleri olarak belirlenmiş olması mümkündür. Uzmanlar, absansın blokaj aktivitesinin baskınlığıyla geliştiğine inanmaktadır. Absans ve aşırı uyarılmanın sonucu olan konvulsif paroksism arasındaki temel fark budur.

Ağrılı uyarımı baskılamak için telafi edici bir mekanizma olarak korteksin hiperinhibitör aktivasyonu ortaya çıkabilir.

Çocukta absans gelişmesi ve yaş ilerledikçe sorunun büyük oranda ortadan kalkması, patoloji ile beynin olgunluk derecesi arasında ilişki olduğunu gösterir.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Belirtiler devamsızlıklar

Yokluk genellikle herhangi bir öncül olmadan, kesinlikle elverişli bir durumun arka planında gelişir. Saldırı kendiliğindendir, önceden tahmin edilemez veya hesaplanamaz.

Sadece izole vakalarda hastalar yaklaşan bir paroksismin ilk belirtilerini fark ederler. Bunlar arasında ani baş ağrısı ve mide bulantısı, artan terleme ve hızlı kalp atışı bulunur. Bazı vakalarda, akrabalar saldırıdan hemen önce çocuğun açıklanamayan şekilde davranabileceğini fark eder - örneğin, motivasyonsuz sinirlilik veya kaprislilik ortaya çıkar. İzole vakalarda, işitsel, ses veya tat halüsinasyonları ortaya çıkar.

Ancak, daha önce de belirttiğimiz gibi, ilk belirtiler tüm hastalarda görülmez. Genellikle, tüm vakalarda ortak semptomlar bulunur:

• Atak aniden gelişir ve aynı şekilde sona erer. Hasta "donmuş" gibi görünür; dışarıdan bakıldığında bu, bir çağrıya veya diğer tahriş edicilere tepki vermeden "düşünceliliğe" benzeyebilir. Paroksism süresi ortalama 12-14 saniyedir, bundan sonra hasta sanki hiçbir şey olmamış gibi kendine gelir. Atak sonrasında ne güçsüzlük ne de uyuşukluk meydana gelir.
• Hasta karmaşık bir yokluk sürecinden muzdaripse, "kapanma" tonik bir bileşenle birlikte olabilir. Şöyle görünebilir: hasta aniden durur, elinde bir şey varsa - düşer, başı geriye düşer. Kişi gözlerini devirir, bazen tekrarlayan sesler çıkarır veya dudaklarını şaplatır (sözde otomatizmler).

Dalgınlık atakları değişen sıklıkta tekrarlar - günde 6-9'dan birkaç yüz defaya kadar - çoğunlukla uyanıklık halinde (gündüzleri).

Gece yokluğu nadir olarak kabul edilir, ancak yavaş uyku evresinde ortaya çıkması mümkündür. Paroksismi dışarıdan fark etmek neredeyse imkansızdır. Ancak hastaya sinir uyarılarını okuyan özel sensörler takılırsa, ilgili patolojik belirtiler tespit edilebilir.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Yetişkinlerde yokluklar

Absanslar yetişkinlerde çocuklara göre çok daha az sıklıkla gelişir - vakaların sadece %5'inde. Doktorlar bu sorunun ortaya çıkmasını, daha erken yaşta gerekli tedavinin olmamasıyla ilişkilendirir - örneğin, hasta gençken.

Yetişkin hastalarda paroksism süresi birkaç saniyedir, bu nedenle atak dışarıdan fark edilmeyebilir. Tıpta, atak yalnızca birkaç saniye sürdüğünde ve seyrek olarak tekrarlandığında buna "küçük yokluklar" denir. Ancak zorluk, araba kullanırken veya tehlikeli cihazlar ve mekanizmalarla çalışırken bilinç kaybının meydana gelebilmesidir. Bir kişi havuzda yüzerken veya başka bir potansiyel olarak tehlikeli durumda "kapanabilir".

Yetişkinlerde, hastalığa üst gövde ve başın titremeleri eşlik edebilir ve bu da sıklıkla motor koordinasyon bozukluğuna yol açar. Ancak, çoğu zaman nöbetin belirli bir semptomu yoktur: göz kapaklarında kasılmalar veya miyoklonus yoktur, hasta sadece belirli bir süre için "kapanır", aktivitesini askıya alır, "donar".

Hastaya nöbetin bu birkaç saniyesinde ne olduğunu sorsanız, kişi bu süre zarfında bilinci kapalı olduğu için hiçbir cevap veremez.

[ 33 ], [ 34 ]

Çocuklarda devamsızlık

Çocukluk çağında absans epilepsisi daha sık tespit edilir, bu idiyopatik epilepsinin çeşitleriyle ilişkilidir. Bu form baskın olarak kalıtsaldır (hastaların yaklaşık 2/3'ünde).

Çocukluk çağı yoklukları çoğunlukla iki ila sekiz yaş arası kızlarda görülür. Bu tür bir hastalığın prognozu genellikle olumlu ve iyi huyludur: hastalık yaklaşık altı yıl sürer ve ya tam iyileşmeyle ya da uzun vadeli stabil remisyonla (yirmi yıla kadar) sona erer. Olumlu bir sonuç için ana koşul zamanında tespit ve tedavidir.

Ebeveynlerin atakların varlığına her zaman dikkat etmedikleri unutulmamalıdır - çoğu zaman fark edilmezler. Bebeklerde yokluklar özellikle fark edilmez - bu tür ataklar birkaç saniyeden fazla sürmez ve herhangi bir özel semptomla birlikte olmaz.

Absansın ilk tespit edildiği yaş grubuna göre hastalık çocukluk çağı (yedi yaş altı) ve juvenil (ergenlik) olmak üzere ikiye ayrılır.

Uluslararası ILAE Komisyonu, devamsızlığın farklı evrelerde gözlemlendiği dört çocukluk sendromunu tanımladı:

• çocukluk çağı absans epilepsisi;
• juvenil absans epilepsisi;
• juvenil miyoklonik epilepsi;
• miyoklonik absans epilepsisi.

Daha yakın zamanda, tipik yokluğa eşlik eden diğer sendromların da sınıflandırma listesine dahil edilmesi önerilmiştir:

• göz kapaklarının miyoklonus ve absans;
• perioral absans epilepsisi;
• uyaran-duyarlı absans epilepsisi.

Yavaş dalga uykusu sırasında sürekli diken dalga aktivitesinin görüldüğü bir sendrom olan Lennox-Gastaut sendromu olan hastalarda atipik paroksismalar görülebilir.

[ 35 ]

Formlar

Absansların, altta yatan hastalığın seyri, evresi, şekli, mevcut semptomlar vb.'ne bağlı olarak çeşitli çeşitleri vardır. Öncelikle hastalık iki temel türe ayrılır:

• tipik devamsızlıklar (bunlara basit de denir);
• atipik yokluklar (kompleks denilen).

Basit absanslar, kas tonusunda belirgin bir değişiklik olmadan ortaya çıkan, kısa süreli, ani ortaya çıkan ve sonlanan ataklardır.

Karmaşık yokluklar çoğunlukla çocuklukta, bozuk zihinsel gelişim zemininde ortaya çıkar ve semptomatik epilepsi ile birlikte görülür. Paroksism sırasında, hastalığın sınıflandırmasında da belirtilen kaslarda oldukça güçlü bir hiper- veya hipotoni vardır. Bazı uzmanlar, karmaşık paroksismleri tanımlarken "genelleşmiş yokluklar" terimini kullanırlar; bu, hastalığın genelleşmiş miyoklonus ile birlikte olduğunu gösterir.

Kas tonusundaki değişimin derecesine göre aşağıdakiler ayırt edilir:

• atonik yokluklar;
• akinetik yokluklar;
• miyoklonik yokluklar.

Listelenen durumlar karmaşık yokluklardır: kas tonusundaki değişikliklerle ilişkili motor özellikleriyle kolayca tanımlanırlar. Atonik paroksism, kas tonusunda azalma olarak kendini gösterir: bu, kolların ve başın sarkmasıyla fark edilir. Hasta bir sandalyede oturuyorsa, kelimenin tam anlamıyla sandalyeden "kayabilir". Akinetik paroksismde, ayakta duran bir hasta aniden düşer. Uzuvlarda fleksiyon veya ekstansiyon hareketleri, başı geriye atma, vücudu eğme gözlemlenebilir. Miyoklonik yoklukta, küçük bir motor genliğine sahip tipik kas kasılmaları mevcuttur - sözde seğirme. Çene, göz kapakları, dudaklarda kas kasılmaları sıklıkla not edilir. Seğirme simetrik veya asimetrik olarak meydana gelir.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Çoğu hastada, tipik absans belirtileri yaklaşık 18-20 yaşına kadar kaybolur. Ve sadece bazı vakalarda hastalık büyük mal nöbetine dönüşür - bu tür hastalarda sorun uzun süre devam eder veya ömür boyu kalır.

Durum durumuna geçiş vakaların %30'unda gerçekleşir. Durum yaklaşık 2 ila 8 saat sürer, daha az sıklıkla - birkaç gün. Böyle bir komplikasyonun belirtileri bilinç bulanıklığı, değişen derecelerde yönelim bozukluğu, yetersiz davranıştır (korunmuş hareketler ve koordinasyonla). Konuşma aktivitesi de bozulmuştur: hasta çoğunlukla "evet", "hayır", "bilmiyorum" gibi basit kelimeleri ve ifadeleri telaffuz eder.

Uzmanlar devamsızlığın olumlu bir eğilim gösterdiğine işaret eden birkaç işarete dikkat çekiyor:

• Hastalığın erken başlangıcı (dört ila sekiz yaş arası) ve normal zeka gelişimi düzeyi;
• diğer paroksismal durumların yokluğu;
• tek antikonvülsan ilaç kullanılarak yapılan monoterapi sırasında olumlu değişiklikler;
• değişmeyen EEG paterni (tipik genelleştirilmiş sivri dalga kompleksleri sayılmaz).

Atipik absansların tedaviye yanıtı zayıftır, bu nedenle bu tür hastalıkların sonuçları altta yatan patolojinin seyrine bağlıdır.

Ataklar döneminde sosyalleşmede zorluklar gözlemlenebilir: Atakların ortaya çıkması ve tezahürlerinin derecesi tahmin edilmesi zordur. Paroksism sırasında yaralanma olasılığı dışlanmaz. Bu nedenle hastalar sıklıkla düşme, baş yaralanmaları, kırıklar yaşarlar.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Teşhis devamsızlıklar

Yokluğun doğrulanmasına izin veren ana tanı prosedürü beyin elektriksel aktivitesinin değerlendirilmesi veya elektroensefalografidir. EEG, serebral korteks ve derin yapılarda minimal işlevsel değişiklikleri gösteren çok hassas bir araştırma yöntemidir. EEG'nin alternatifi yoktur: iyi bilinen tanı prosedürleri PET (iki foton emisyon tomografisi) ve fMRI ( işlevsel manyetik rezonans görüntüleme ) bile bilgi içeriği açısından bu yöntemle karşılaştırılamaz.

Diğer yöntemler ancak, herhangi bir nedenle EEG çekiminin mümkün olmaması durumunda kullanılır:

• manyetik rezonans görüntüleme;
• bilgisayarlı tomografi;
• pozitron emisyon tomografisi;
• tek foton emisyon tomografisi.

Listelenen tanı prosedürleri beyindeki yapısal değişiklikleri kaydetmeye yardımcı olur - örneğin, travmatik yaralanmalar, hematomlar, tümör süreçleri. Ancak, bu çalışmalar beyin yapılarının aktivitesi hakkında bilgi sağlamaz.

Elektroensefalografi, tipik absans nöbetinin ayırt edici bir özelliğini ortaya koyabilir: bilinç bozukluğu, yaygın diken ve polisiken dalga aktivitesiyle ilişkilidir (deşarj frekansı 3-4, daha az sıklıkla 2,5-3 Hz).

Atipik yoklukta, EEG yavaş dalga uyarımları gösterir - 2,5 Hz'den az. Deşarjlar heterojenlik, sıçramalar ve zirvelerin asimetrisi ile karakterizedir.

[ 41 ], [ 42 ]

Ayırıcı tanı

Absans, kısa süreli bilinç kaybının yalnızca önde gelen semptomlardan biri olduğu diğer epilepsi türlerinden farklıdır. Örneğin, tipik absanslar karmaşık fokal nöbetlerden farklıdır.

	Fokal epilepsi nöbetleri	Tipik yokluk
Önceki aura	Her yer.	Mevcut olmayan.
Süre	Çoğunlukla bir dakikadan fazla.	5-20 saniye.
Hiperventilasyonun etkileri	İzole vakalarda.	Her yer.
Fotosensitivite	İzole vakalarda.	Birçok durumda.
Bilinç kaybı	Genellikle derin.	Akıma bağlı olarak değişiklikler mümkündür.
Otomatizmlerin ortaya çıkışı	Neredeyse her zaman gövdenin ve uzuvların bir tarafını kapsar.	Hafif, gövde ve uzuvları etkilemeyen.
Ayakta tedavi otomatizmlerinin ortaya çıkışı	Her yer.	Sadece yokluk durumunda.
Klonik nöbetlerin ortaya çıkması	Nadir durumlarda tek taraflı, bir saldırının sonu gibi.	Çoğunlukla bilateral, ağız boşluğu ve göz kapaklarının yakınında.
Kramp yok	İzole vakalarda.	Mümkündür.
Nöbet sonrası semptomlar	Hemen hemen tüm vakalarda: konfüzyon, amnezi, disfaji.	Mevcut olmayan.

Fokal epilepsinin paroksismal dönemleri, kombine motor otomatizmler, halüsinasyon durumları ve yoğun nöbet sonrası klinik semptomlarla karakterizedir.

Yokluk mu, dalgınlık mı?

Birçok ebeveyn ilk başta farkı anlayamaz: Çocuk gerçekten dalgınlık mı yaşıyor yoksa bebek sadece birkaç saniye mi düşünüyor? Nöbetin gerçek olup olmadığını nasıl anlarsınız?

Böyle bir durumda doktorlar yüksek sesle kapıyı çalmanızı veya ellerinizi çırpmanızı önerir. Çocuk sese dönerse, bu sahte bir yokluktan veya sıradan bir "düşüncelilikten" bahsettiğimiz anlamına gelir. Bu soru ancak tanısal bir EEG yapıldıktan sonra doğru bir şekilde cevaplanabilir.

Tedavi devamsızlıklar

Absans tedavisi oldukça karmaşıktır, çünkü vücut periyodik olarak direnç geliştirir. Bu nedenle, terapiye yaklaşım bireysel ve farklı olmalıdır: antikonvülzanlar, atakların türüne ve etyolojisine göre reçete edilir.

• Tipik yokluklarda, Etosuksimid, valproik asit kullanılarak monoterapi kabul edilebilir. Önerilen ilaçlar hastaların %70'inden fazlasında etki göstermektedir. Direnç gelişiminde, monoterapi küçük dozlarda Lamotrigine ile birleştirilir.
• İdiyopatik absans vakalarında, her türlü nöbete karşı etkili olan antikonvülzanlarla monoterapi kullanılır. Kural olarak, Levetiracetam veya valproik asit türevleri kullanılır - bu tür ilaçlar hem absanslar hem de miyoklonik veya tonik-klonik paroksismalar için eşit derecede etkilidir. Absans ve tonik-klonik nöbetlerin bir kombinasyonu varsa, o zaman Lamotrigine reçete etmek uygundur.
• Atipik yoklukta, valproik asit, Lamotrigin, Fenitoin kullanılarak monoterapi yapılır. Bazen steroid ilaçları bağlamak gerekir. Semptomların artma olasılığı nedeniyle Tiagabine, Karbamazepin, Fenobarbital kullanılması istenmez.
• Monoterapi etkisiz ise, bir dizi ilaç reçete edilir. Kural olarak, hastanın ve hastalığın bireysel özellikleri dikkate alınarak antikonvülsan ilaçlar birbirleriyle birleştirilir.

Seçilen antikonvülsanın dozu, kesilmesine kadar kademeli olarak azaltılır, ancak yalnızca 2-3 yıl boyunca stabil remisyon durumunda. Tekrarlayan epilepsi atakları tespit edilirse, semptomatik tedavi arka planında altta yatan patoloji tedavi edilir.

Eğer bilişsel taraf etkilenmişse mutlaka bir psikolog tedaviye dahil olur.

Devamsızlıklarla ilgili yardım

Yokluk, kısa süreli bir bilinç depresyonudur ve öngörülemez bir şekilde gelişir. Çoğu durumda bu tür anların başkaları tarafından neredeyse fark edilmeden geçtiğine inanılır, çünkü saldırı birkaç saniyeden fazla sürmez.

Absans, motor ve konuşma aktivitesinde kısa bir duraklama olarak ortaya çıkar. Çoğunlukla, hastanın herhangi bir özel yardıma ihtiyacı yoktur. Odaklanılması gereken tek şey hastanın güvenliğini sağlamaktır. Hiçbir durumda kişi, bilinci tamamen geri gelene kadar yalnız bırakılmamalıdır.

Absans nöbeti geçiren bir çocuğun dikkatini başka yöne çekmek mümkün müdür?

Sahte yokluk diye bir şey vardır - bu, bir noktada "donma", "döngü"dür ve hastaya seslenildiğinde, dokunulduğunda veya sertçe alkışlandığında kaybolur. Gerçek bir yokluk bu tür önlemlerle durdurulamaz, bu nedenle bir kişinin gerçek bir saldırıdan dikkatini dağıtmanın mümkün olmayacağına inanılır.

Ayrıca saldırının önlenmesi de mümkün değildir, çünkü genellikle ani ve öngörülemez bir şekilde başlar.

Yokluğun uzun sürmemesi nedeniyle hastayı hiçbir şekilde etkilemeye çalışmamalısınız - atak başladığı gibi kendiliğinden sona erecektir.

Önleme

Yokluğun tam olarak önlenmesi, bir atağı tetikleyebilecek tüm anların ortadan kaldırılmasından oluşur. Bu nedenle, stresin, psiko-duygusal durumların, korkuların gelişimini önceden önlemek gerekir. Çatışmaların ve anlaşmazlıkların ortaya çıkması en aza indirilmelidir.

Ayrıca televizyon veya bilgisayar başında daha az zaman geçirmek de aynı derecede önemlidir. Bunun yerine daha fazla dinlenmelisiniz (aktif dinlenme hoş karşılanır), iyi bir gece uykusu almalısınız.

Ayrıca sağlığınıza dikkat etmeniz, yaralanmaları ve iltihaplı süreçleri önlemeniz gerekir.

Devamsızlıklara yönelik özel bir önlem bulunmamaktadır.

[ 43 ], [ 44 ]

Tahmin

Eksiklikler iyi huylu patolojiler olarak kabul edilir, çünkü hastaların %80'i zamanla stabil remisyon yaşar - tabii ki hasta zamanında tıbbi bakım almışsa ve tedavi sürecini tamamlamışsa.

Bazı durumlarda, tek ataklar yaşlılıkta tekrarlar. Bu durum, kişisel güvenlik kurallarına uyularak ek anti-relapse tedavisi gerektirir. Ataklar tamamen durdurulana kadar, bu kişilerin araba kullanma veya herhangi bir mekanizmayla çalışma hakkı yoktur.

Devamsızlıktan muzdarip çocukların genel gelişimine gelince, diğer akranlarından farklı değildir. Elbette bazı durumlarda fiziksel veya zihinsel gelişim eksikliği vardır, ancak bunlar yalnızca izole vakalardır ve yalnızca hastalığın kötü huylu seyri durumundadır.

Ve yine de, sık tekrarlanan atakların çocuğun konsantrasyonunda bazı sorunlara yol açabileceğini unutmamalıyız. Acı çeken çocuk içine kapanık, dikkatsiz olabilir ve bu er ya da geç çalışmalarının kalitesini etkileyecektir. Bu nedenle, "daksızlık" teşhisi konulan çocuklar yalnızca bir doktorun değil, aynı zamanda öğretmenlerin ve eğitimcilerin gözetimi altında olmalıdır.

[ 45 ], [ 46 ]