Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Veno-oklüzif karaciğer hastalığı: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 05.07.2025
Karaciğerin veno-oklüzif hastalığı (sinüzoidal oklüzyon sendromu), hepatik venler veya inferior vena kava yerine, karaciğerin terminal hepatik venülleri ve sinüzoidlerinin tıkanması sonucu oluşur.
Karaciğerin veno-oklüzif hastalığının nedenleri
Venöz konjesyon, siroza ve portal hipertansiyona yol açabilen iskemik nekroza neden olur. Başlıca nedenler arasında radyasyon, kemik iliği (veya hematopoietik hücre) naklinden sonra greft-versus-host hastalığı, Crotalaria ve Senecio bitkilerinden elde edilen pirolizidin alkaloidleri (örneğin, tıbbi çaylar) ve diğer hepatotoksinler (örneğin, nitrosodimetilamin, aflatoksin, azatioprin, bazı antineoplastik ilaçlar) bulunur.
Veno-oklüzif karaciğer hastalığının belirtileri
Veno-oklüzif hastalığın ilk belirtileri arasında ani sarılık, asit ve hepatomegali bulunur; karaciğer büyümüştür, hassastır ve pürüzsüzdür. Kemik iliği alıcılarında hastalık, nakilden sonraki ilk 2 hafta içinde gelişir. Bazı vakalar birkaç hafta içinde kendiliğinden iyileşir (hafif vakaları olan hastalar artan immünosüpresyona yanıt verebilir); diğerlerinde hastalar fulminan karaciğer yetmezliğinden ölür. Geri kalan hastalarda tekrarlayan asit, portal hipertansiyon ve sonunda siroz gelişir.
Neresi acıyor?
Karaciğerin veno-oklüzif hastalığının tanısı
Tanı, özellikle kemik iliği nakli alıcılarında tipik özelliklerin gelişmesiyle önerilir. Karaciğer fonksiyon testleri, ultrason ve PT/INR gereklidir. Klasik anormallikler arasında yüksek aminotransferazlar, konjuge bilirubin ve şiddetli vakalarda PT/INR bulunur. Ultrason, portal vende retrograd akım gösterir. Tipik klinik, laboratuvar ve ultrason özellikleri olan hastalarda, özellikle kemik iliği naklinden sonra, daha fazla araştırmaya gerek yoktur. Ancak, tanı belirsizse, karaciğer biyopsisi veya hepatik venler ile portal ven arasındaki basınç farkının belirlenmesi gereklidir. 10 mmHg'den fazla bir basınç farkı, veno-oklüzif hastalığı doğrular.
[ Neleri incelemek gerekiyor?
Nasıl muayene edilir?
Veno-oklüzif karaciğer hastalığının tedavisi
Hepatik veno-oklüzif hastalığın tedavisi etyolojik faktörün ortadan kaldırılması, semptomatik destekleyici bakım ve portal hipertansiyon durumunda transjuguler intrahepatik stentlemeyi içerir. Son çare karaciğer naklidir. Ursodeoksikolik asit kullanımı kemik iliği naklinden sonra greft-versus-host hastalığını önlemede faydalı olabilir.