Tüylü hücreli lösemi

Kanser tanısı sıradan insanları bir sersemliğe, tam bir şok durumuna sokar. Bu tanıyla birlikte ilk düşünce hayatın bittiğidir. Ancak bu kadar basit değildir. Tıbbın onkolojik alanıyla ilgili birçok hastalık vardır. Bunlardan bazıları, zamanında tıbbi müdahale ile kişiye hastalığı kötü bir rüya olarak unutma fırsatı verirken, diğerleri, hatta kalifiye uzmanların müdahalesiyle bile hastaya sadece kısa bir yaşam süresi, ölümde bir gecikme sağlar. Bu makalede daha ayrıntılı olarak tartışılacak patolojilerden biri, kıllı hücreli lösemidir - ciddi bir hastalık, ancak neyse ki oldukça nadirdir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tüylü Hücreli Löseminin Nedenleri

Patolojinin adı, oldukça spesifik olan hücresel yapının görünümünden "gelir". Hastalığın bu resminde, lenfositler maligniteye maruz kalır - bir kişinin bağışıklık durumundan sorumlu olan lenfatik sistemin hücreleri.

Lösemi durumunda, bu yapılar normal hatlarını değiştirerek ve buna bağlı olarak bağışıklık süreçlerine katılma yeteneklerini kaybederek dönüşmeye başlar. Aynı zamanda, çoklu büyütme altında, incelenen hücre, saçlara benzer şekilde, sitoplazmik süreçlerin uzandığı şekilsiz bir yapı olarak görünür.

Tüylü hücreli löseminin nedenleri bugüne kadar onkoloji alanında çalışan bilim insanları tarafından kapsamlı bir şekilde incelenmemiştir. Ancak tespit edildiği üzere, hastalığın yenilmesi ve gelişmesi olasılığı büyük ölçüde kişinin cinsiyetine ve yaşına bağlıdır. Klinik gözlemlerin gösterdiği gibi, söz konusu patolojinin istatistiksel dönemleri yaklaşık 50 yıla karşılık gelirken, tüylü hücreli lösemi teşhisi konulan hastaların yaklaşık %75'i insanlığın güçlü yarısını temsil ediyordu. Bu fenomen için henüz bir açıklama bulunamadı.

Tanı yaşı dönemi geç hasar ve ilerleme hızıyla değil, uzun asemptomatik dönemle birlikte yavaş gelişme hızlarıyla belirlenir. Yani bu hastalık hastanın vücudunda yıllarca ilerleyebilir ve hasta bundan şüphelenmez bile.

Gözlemler, bu süreçte başka faktörlerin de katalizör görevi görebileceğini göstermiştir:

• İnsan vücudunun belli bir kategorideki ışınlarla ışınlanması.
• Günümüzde süpermarket ürünlerinde bol miktarda bulunan kanserojenler.
• Bulaşıcı hastalıklar.

Yukarıdaki patolojiler muhtemelen söz konusu hastalığın gelişimini tetikleyebilir, ancak bunun güvenilir bir teyidi henüz elde edilmemiştir. Bilim insanları bu yönde çalışmaya devam etmektedir.

[ 7 ], [ 8 ]

Tüylü Hücreli Lösemi Belirtileri

Söz konusu patolojinin belki de en önemli ayırt edici göstergelerinden biri, dalak hacminin yavaş büyümesiyle ifade edilen, arka planına karşı splenomegalinin gelişmeye başlamasıdır. Bu, patolojik lökositlerin yüksek düzeyde çürümesiyle kolaylaştırılır.

Patolojik sürecin gelişim mekaniğine dayanarak, tüylü hücreli löseminin aşağıdaki belirtileri tanımlanabilir:

• Patolojinin gelişmesi, peritonun sol tarafında hissedilen, sızlayan bir ağrı veya ağırlığın ortaya çıkmasına neden olabilir.
• Sol tarafta palpasyon yapıldığında, ilgili hekim dalağın büyüdüğünü hisseder.
• Kansızlık görülür.
• Nefes darlığı.
• Hastanın vücudu zayıflamış ve enfeksiyona yatkındır. Bu belirti, kemik iliğinde lokalize lösemik hücreler tarafından baskılanan hematopoezin baskılanmasıyla açıklanabilir.
• Vücudun tamamen zehirlenmesinin semptomatik belirtileri.
• Kişi kilo vermeye başlar.
• İştahı kaçıyor.
• Ateş belirtileri görülebilir.
• Terleme üretiminin artışı gece saatlerinde gerçekleşir.
• Kişinin vücut ısısında kendiliğinden, açıklanamayan bir artış fark edilir.
• Hastada sürekli halsizlik ve çabuk yorulma hissi başlar.
• Hastanın vücudunda hiçbir sebep yokken çok sayıda morarma ve kanama meydana gelebilir.
• Koltuk altı, boyun, kasık ve karın bölgesindeki lenf bezlerinin iltihaplanması ve ağrıması.

Bu hastalığın tespit edilmesindeki tüm zorluk, semptomların aniden değil, yavaş yavaş ortaya çıkmaya başlamasıdır, bu nedenle ortaya çıkmaları genellikle işten sonra aşırı çalışmaya, duygusal tükenmişliğe, vücutta yaşa bağlı değişikliklere bağlanır.

Tüylü hücreli lösemi tanısı

Yerel terapistin onkolojik bir hastalık konusunda en ufak bir şüphesi varsa, hastayı muayene için daha uzmanlaşmış bir uzmana yönlendirir ve bu muayene, özel bir onkoloji kliniğinde gerçekleştirilir.

Tüylü hücreli lösemi tanısı bir dizi standart prosedürü içerir:

• Hastanın ilk muayenesinde genel durumunun tespiti, karın bölgesinin palpasyonu ve hastada iltihaplı lenf nodlarının varlığının tespiti yapılır.
• Tıbbi geçmişini ve yaşam tarzını öğrenmek.
• Bu tanıyı koyarken ilk ve temel testlerden biri, tıbbi laboratuvar teknisyeninin tipik "saç hücrelerini" tanımlayabildiği bir kan testidir. Bu analizle belirlenen ve söz konusu hastalığı diğer lösemilerden ayıran "kartviziti" olan bir diğer faktör ise hastanın vücudunda kan hücrelerinin sayısında azalmaya dayanan patolojik bir bozukluk olan pansitopenidir. Hastada aneminin gelişmesine ve vücudun kendisinin korunma seviyesinde keskin bir düşüşe neden olan pansitopenidir.
• Tanıyı doğrulamak ve hastalığın daha kapsamlı bir klinik tablosunu elde etmek amacıyla ayrıca kemik iliği ponksiyonu yapılır veya dalağın küçük bir parçası çıkarılır.
• Çıkarılan materyalin biyopsisi yapılır.
• Çıkarılan materyal histolojiye de gönderilir.
• Doktorlar ayrıca immünofenotipleme kullanırlar. Bu çalışma, bir hastadan alınan bir örneğin (kemik iliği veya kan) yüksek çözünürlüklü bir büyüteç ilacı kullanılarak analizidir. Bu tür bir analiz, hücrelerin yüzeyinde belirli bir protein maddesinin belirli formlarını görsel olarak tespit etmeyi mümkün kılar.
• Bilgisayarlı aksiyel tomografi (BT), incelenen organın farklı açılardan çekilmiş bir dizi karesini elde etmenizi sağlar. Görüntüyü bir bilgisayar monitörüne gönderen X-ışını ekipmanı kullanılarak tıbbi görüntüler elde edilir. Muayenenin başlamasından hemen önce, sağlık çalışanı hastaya bir kontrast madde enjekte eder. Bu, bir çözelti, kapsül veya tablet formunda bir farmakolojik ilaç olabilir. Bir kontrast maddenin kullanımı, incelenen alanın daha net bir görüntüsünü elde etmenizi sağlar. Böyle bir muayene, uzmanın dalak ve lenf düğümlerinin boyutundaki değişikliği tanımasını ve görmesini sağlar.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tüylü hücreli löseminin laboratuvar tanısı

Daha önce de değindiğimiz gibi hastalığın teşhisi için oldukça bilgilendirici bir yöntem, tüylü hücreli löseminin laboratuvar tanısıdır.

Onkoloji kliniğine başvuran hastanın bir dizi laboratuvar testinden geçmesi gerekir.

• Genel kan testi, tedavi eden hekimin - onkoloğun aşağıdaki göstergeleri elde etmesini sağlar:
  • Trombositlerin, kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin sayısal bileşenleri.
  • Bu analiz, kansızlığın ve diğer semptomların doğrudan göstergesi olan hemoglobin düzeyini elde etmenizi sağlar.
  • Eritrosit sedimantasyon hızı (ESH).

Bu analiz, tıbbi bir şırınga kullanılarak bir damardan materyal alınarak yapılır. Kan alındıktan sonra, gerekli ekipman kullanılarak sayım yapılabilen laboratuvara gönderilir. Bu çalışma, diğer çeşitli hastalıkların teşhisinin temelini oluşturur.

• Periferik kan yayma incelemesi. Bu analiz prosedürü, kan materyalinin modifiye edilmiş hücrelerin varlığı açısından test edilmesine, sayılarının sayılmasına ve ayrıca kanın şekillendirilmiş elemanlarının bir "envanterinin" yapılmasına olanak tanır.
• Laboratuvar araştırma yöntemleri arasında biyopsi için materyalin çıkarılması da yer alır. Çıkarma prosedürüne aspirasyon da denir. Bu prosedür uzun, içi boş bir iğne kullanılarak yapılır. Kemik iliğinden bir örnek almak için, pelvik veya sternum kemiğine yerleştirilir. Daha sonra, elde edilen örnek, mikroskop kullanarak araştırmayı kendisi yürüten bir sitoloğa aktarılır. Araştırmanın amacı, hastanın vücudunda kanserli neoplazmların varlığını gösteren faktörleri tespit etmektir.

Tüylü hücreli lösemi tedavisi

Antitümör tedavi protokolüne dahil edilen ana yöntemlerden biri kemoterapi ilaçlarıdır. Tüylü hücreli lösemi tedavisi, seçilen tedavi yöntemini belirleyen bir dizi faktöre dayanmaktadır:

• Kemik iliği ve kanda bulunan sağlıklı ve anormal hücrelerin niceliksel oranı.
• Dalağın boyut parametreleri ve normdan sapma düzeyleri.
• Hastanın tıbbi geçmişinde lösemi varlığı ve ayrıca bunun birincil tanı mı yoksa nüks mü olduğu sorusunun cevabı.

Kısa bir süre önce ve şu anda birçok vakada, onkologlar söz konusu hastalığın geçmişine karşı sitopeniyi tedavi ederken splenektomi (dalağı çıkarmak için cerrahi müdahale) kullanırlar. Bu prosedür, kanın hücresel formülünü normalleştirmenize olanak tanır. Ancak, bu prosedürden geçmiş hastalarla sürekli olarak yürütülen terapötik gözlemlerin gösterdiği gibi, etkinliği sekiz ay boyunca gözlemlenir.

Tedaviye, bir veya iki patolojik semptom ortaya çıktığında, yani hastalık henüz daha yaygın ve şiddetli sonuçlar elde etmediğinde başlanması tavsiye edilir.

Ancak bugün, terapötik terapide kullanıldığında oldukça iyi ve cesaret verici sonuçlar gösteren bir ilaç bulundu. Yeni nesil ilaç kladribin, on vakadan sekizinde uzun vadeli remisyona ulaşılmasını sağlıyor. Bazen bir terapötik kür, hastanın üç yıl boyunca sorunu unutması için yeterli oluyor.

Bu ilacın, interferon alfa veya pentostatin kürünün tamamlanmasından sonra hastaya reçete edilmesi halinde özellikle kalıcı bir etki elde edilmektedir.

Tüylü hücreli lösemiden nihayet kurtulmanın mümkün olup olmadığı sorusu bugün bile açık kalmaktadır. Alınan örnekler ve "eski" hastaların muayenesi, uzun bir süre sonra bile hastanın kalıntı hastalığın "izlerine" sahip olduğunu göstermiştir.

Antitümör (antinektoplazmik) ilaç kladribin hastaya intravenöz olarak uygulanır. Hastaya bir damla verilir. İlacın vücuda girme hızı yeterince düşük olmalıdır. Bu prosedür iki saatlik veya 24 saatlik infüzyon olarak reçete edilir.

Tedavi sürecinin dozajı ve süresi, onkolog tarafından hastalığın klinik tablosu ve hastanın reçete yazıldığı andaki durumu analiz edildikten sonra, her hasta için kesinlikle ayrı ayrı reçete edilir.

Farmakologlar, hastanın kilosunun kilogramı başına 0,09 ila 0,1 mg miktarında bir başlangıç dozu önermektedir. Şu anda kladribinin daha yüksek dozlarının etkinliği hakkında veri bulunmamaktadır. Tedavi kürünün ortalama süresi yedi gündür.

İşlemden hemen önce ilaç, yarım ila bir litre arasındaki hacimlerde alınan %9'luk sodyum klorür solüsyonuyla seyreltilir.

Doktor ilacın 24 saatlik bir uygulamasını reçete ettiyse, genellikle onu seyreltmek için %0,9 bakteriyostatik sodyum klorür çözeltisi kullanılır; bu çözelti, uygulanan çözelti için koruyucu görevi gören benzil alkol içerir. Bu durumda, ilacın infüzyon boyunca farmakolojik değerini kaybetmemesi için bu kimyasal bileşik gereklidir.

Bu ilacın kullanımına kontrendikasyonlar arasında hastanın vücudunun bir veya daha fazla bileşenine karşı bireysel hoşgörüsüzlüğü, böbrek fonksiyon bozukluğu (hafif formlar hariç), karaciğer fonksiyon bozukluğu (hafif formlar hariç) yer alır. Ayrıca kladribin, miyelosupresif ilaçlarla birlikte, hamilelik ve emzirme döneminde ve 16 yaşın altındaki çocuklara ve ergenlere reçete edilmemelidir. Hastada sekonder enfeksiyon varsa veya kemik iliği fonksiyonu baskılanmışsa büyük bir dikkatle uygulayın.

Söz konusu ilaç cesaret verici sonuçlar vermektedir. Kladribin ile tedavi gören hastaların yaklaşık %95'i yaklaşık dokuz yıllık bir sağ kalım oranı göstermektedir.

Pentostatin. Bu ilaç, belirli bir süre boyunca sürekli olarak intravenöz enjeksiyonla uygulanır. İlaç, hastanın vücut yüzey alanı başına 4 mg'lık bir dozajda reçete edilir ve m2 başına yeniden hesaplanır ^. İşlem, üç ila altı ay boyunca her iki haftada bir gerçekleştirilir. Bu ilaç yalnızca kan formülünü normalleştirmekle kalmaz, aynı zamanda kemik iliğinde lokalize olan patolojik olarak değiştirilmiş hücresel yapıların kaybolmasına da neden olur.

Saçlı hücreli lösemi teşhisi konan bir hastaya interferon verilir. Antiviral ilaç interferon, hastalıktan zayıflamış vücudu patojenik mikrofloranın istilasından korumak için tasarlanmıştır.

Bu ilaç hastanın vücuduna burun pasajlarından veya ağızdan girer. Bir prosedür, 37 ° C'ye hafifçe ısıtılmış enjeksiyon için 10 ml su ve ilacın üç ampulünü (inhalasyon için) gerektirir. Burun damlası olarak, bir ampulün bileşimi 2 ml ılık suda seyreltilir. Her burun pasajına 0,25 ml damlatılır, bu da çözeltinin beş damlasına karşılık gelir.

İşlem bir ila iki saatlik aralıklarla, günde en az beş yaklaşımla gerçekleştirilir. Tedavi süresi iki ila üç gündür.

Ayrıca böyle bir hastanın tedavi protokolünde genellikle kişinin hormonal yapısını normale döndürmeye ve bağışıklık sistemini yükseltmeye yönelik ilaçlar yer alır.

Tüylü hücreli löseminin önlenmesi

Yukarıda belirtildiği gibi, modern tıp söz konusu hastalığın gelişimini tetikleyebilecek nedenler ve kaynaklar hakkında bilgiye sahip değildir. Bu nedenle, tüylü hücreli löseminin önlenmesi yalnızca sağlıklı bir yaşam tarzını sürdürmeye, stresli durumları en aza indirmeye, kötü alışkanlıklardan vazgeçmeye, fiziksel hareketsizliği hayatınızdan çıkarmaya dayanmaktadır. Yani, bir kişinin bağışıklık durumunu yeterince yüksek bir seviyede tutabilen ve herhangi bir hastalık riskini önemli ölçüde azaltabilen kilometre taşları.

Tüylü hücreli löseminin prognozu

Söz konusu hastalığın tedavi edici tedavisinin sonucu birçok faktöre bağlıdır:

• Bu aynı zamanda hastalığın tedaviye başlandığı evredir.
• Modifiye edilmiş hücrelerin ve hastanın vücudunun verilen ilaçlara karşı duyarlılık düzeyi.

Tüylü hücreli lösemi için prognoz genellikle olumludur. Bu hastalığın genellikle yavaş bir ilerleme hızı vardır. Bu nedenle, çok geç bir gelişim aşamasında teşhis edilmezse, bir kişi, ilgili doktorunun desteğiyle, uzun bir süre boyunca oldukça yüksek kalitede bir yaşam sürebilir.

Söz konusu tanıyı alan hastaların yaklaşık %95'i 10 yıl veya daha uzun süre oldukça normal bir şekilde yaşar. Nadir bir hastalık olduğu gerçeği göz önünde bulundurulsa da, doktorlar her zaman tam bilgiye sahip değildir ve sağlanan veriler az sayıda insanın klinik tablosunun analizine dayanmaktadır.

Hastalık geri dönerse, hastaya tekrarlayan tedavi reçete edilir ve bu da geçici bir remisyon sağlar. Tekrarlayan tedavinin sonucu şu şekildedir: beş yıllık bir süreden sonra, hastalık hastaların %24-33'ünde geri döner, on yıl sonra bu oran %42-48'e çıkar.

Eğer kısa bir süre sonra hastalık tekrarlarsa, tedavi eden hekim farklı bir tedavi protokolü uygular, ancak remisyon uzun sürerse, ikinci kez hastalık tekrarladığında hekim hastasına benzer bir tedavi yöntemi uygular.

Tüylü hücreli lösemide sağkalım

Herhangi bir ciddi hastalıkta, doktorların sözde bir kriteri vardır - hastanın sağ kalımı. Özellikle onkoloji gibi bir tıp alanında önemlidir. Son istatistiklerin gösterdiği gibi, tam tedavi ile tüylü hücreli lösemide sağ kalım oranı oldukça yüksektir. Tedavi edilen hastaların yaklaşık %10'unda doktorlar tam remisyona dikkat çekerken, vakaların %70'inde bu hastaya bakan onkologlar kısmi remisyon gözlemler ve bu da tüylü hücreli löseminin seyrini ve prognozunu önemli ölçüde iyileştirir.

Yeni nesil ilaç kladribinin tedavi protokolüne dahil edilmesinin cesaret verici sonuçlar verdiğine dair veriler de bulunmaktadır. Kladribin ile tedavi gören hastaların yaklaşık %90 ila %100'ü tam remisyon gösterirken, 100 kişiden yaklaşık 97'si beş yıldan fazla yaşamaktadır. Bu tür kişilerin ortalama sağ kalım süresi yaklaşık dokuz yıldır.

Hastaların tedaviyi reddetmeleri durumunda bile yaşam beklentisi hakkında veriler vardır. Teşhis anından itibaren bu süre beş ila on yıl arasında değişir. Böyle bir zaman aralığı çeşitli parametrelere bağlıdır: hastanın teşhis anındaki durumu, hastalığın ihmal derecesi, ilerleme hızı ve patolojik değişikliklerin klinik tablosu.

Tüylü hücreli lösemi nadir görülen bir patoloji olmasına rağmen (istatistiklere göre yılda 150 bin kişiye bir hasta), bu hastalığa sahip hastalar düzenli olarak bir onkolog-hematolog ile randevu almak için onkoloji kliniklerine gelirler. Aynı zamanda, doktorlar bu patolojinin son birkaç yılda daha aktif hale geldiğini, bu tanının vakalarının daha sık hale geldiğini (uzmanların kaba tahminlerine göre, hastalığın tespit edildiği vakaların sayısı dörtte bir oranında artmıştır) belirtmektedir. Bu hastalığın biraz daha "genç" hale gelmesi de hayal kırıklığı yaratmaktadır. 40 yaşın altındaki kişilerde tespit edildiği vakalar daha sık hale gelmiştir. Bu, sağlığınızı düşünmek ve daha fazla dikkat etmek için bir nedendir ve normdan biraz sapma olsa bile, kalifiye bir uzmanla konsültasyona girmek gereksiz olmayacaktır.