^

Sağlık

A
A
A

Subakut sklerozan lökoensefalit: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Subakut sklerozan leykoentsefalita grubu üzerinde ciddi ilerleyici kronik ve subakut ensefalit özel biçimlerini de kapsamaktadır (Dawson ensefalit inklüzyonlar subakut sklerozan Van Bogart nodosa panensefalit Küçük-Doering panensefalit). Klinik görüntü ve morfolojisi akrabası ve önemsiz farklılıklar yana, şimdi genellikle adlı tek hastalık olarak tedavi "subakut sklerozan panensefalit." Bu grup hastalıklar Schilder Ensefalit (periaksialny dağınık skleroz) bazı oldukça kesin klinik ve patolojik özelliklere sahip periaksialny içerir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Subakut sklerozan lökoensefalit nedenleri

Subakut sklerozan ensefalitin etyolojisinde, persistan viral bir enfeksiyon, görünüşte, kızamık, enterovirüs, kene kaynaklı ensefalit virüsü önemli bir rol oynamaktadır. Subakut sklerozan panensefalitli hastalarda kanda ve BOS'ta çok yüksek kızamık titreleri bulunur (akut kızamık enfeksiyonu olan hastalarda bile not edilmez).

Hastalığın patogenezi, bağışıklık sisteminin kazanılmış veya konjenital kusurunun yanı sıra, otoimmün mekanizmaların rolü tarafından da oynanır.

Pathomorphology

Mikroskobik olarak, serebral hemisferlerin beyaz maddesinin belirgin bir diffüz demiyelinizasyonu ve gliozisi vardır. Bazı durumlarda, bir çok glial nodülü tanımlayın. Diğer durumlarda, korteks, alt korteks ve distrofik değişikliklerin arka planında beyin sapı nöronlarının çekirdeğinde oksifilik kapanımlar vardır. Eksenel silindirler önce nispeten bozulmamış kalır, sonra ölür. Lenfoid ve plazma hücreleri ile orta perivasküler infiltrasyonu işaretleyin. Schuleder's lökoensefalit için, skleroz lezyonları ile glia proliferasyonu karakteristiktir.

Subakut sklerozan lökoensefalit belirtileri

Hastalık çoğunlukla 2 ila 15 yaş arasındaki çocuk ve ergenleri etkiler, ancak bazen hastalık yetişkinlikte de görülür. Hastalığın başlangıcı subakuttur. Semptomlar nevraljik olarak kabul edilir: distraksiyon, sinirlilik, yorgunluk, gözyaşılık. Sonra kişilik değişiklikleri, davranışlarda sapmalar var. Hastalar kayıtsızlaşır, mesafe hissi, arkadaşlık, görev, ilişkilerin doğruluğu, disiplini kaybeder. İlkel sürücüler hakim olmaya başlar: açgözlülük, bencillik, zulüm. Aynı zamanda, daha yüksek serebral fonksiyon bozuklukları (örneğin afazi, afazi, aleksiya, apraksi), mekansal yönelim, vücut düzeni bozuklukları ortaya çıkar ve yavaş yavaş artar. Hastalığın başlangıcından 2-3 ay sonra nörolojik durum, miyokloniler, torsiyon spazmı, hemiballizm şeklinde hiperkinezi ortaya çıkarır. Aynı zamanda konvulsif epileptik nöbetler, küçük epileptik, Kozhevnikovskaya epilepsi gibi persistan kısmi nöbetler vardır. Gelecekte, hastalık ilerledikçe, hiperkinesis zayıflar, ancak Parkinsonizm ve distonik bozukluklar decerebral sertliğe kadar artar. Ekstrapiramidal bozukluklar genellikle belirgin bitkisel bozukluklarla birleştirilir: yüzdeki pürüzsüzlük, sarkma, hiperhidroz, vazomotor labilite, taşikardi, taşipne. Sıklıkla istemsiz kahkahalar ve ağlama, ani çığlıklar ("martı ağlamak") vardır. Yaygın bir semptom, frontal orijinli statik ve lokomotor ataksidir (hasta vücudu dik pozisyonda tutmaz).

Hastalığın geç evresinde, spastik karakterde mono-, hemi- ve tetraparezi meydana gelir, ekstrapiramidal ve frontal-serebellar motor bozukluklar üzerine bindirilir. Duyusal ve motor afazi, işitsel ve görsel agnozi ortaya çıkar. Kaşeksinin ilerlemesi.

Güncel ve tahmini

Subakut sklerozan ensefalit sırasında 3 aşama ayırt edilir.

  • İlk aşamada, ana belirtiler kişilik değişiklikleri, davranış bozuklukları, yüksek beyin fonksiyonlarında artan defektler, çeşitli hiperkinesis, konvulsif ve non-konvulsif nöbetlerdir.
  • İkinci aşamada ekstrapiramidal ton bozuklukları ve otonomik merkezi regülasyon bozukluğu artmaktadır.
  • Evre III, kaşeksi ve tam bir dekorlama ile karakterizedir.

Sklerozan ensefalitin seyri sürekli olarak ilerler ve her zaman ölümcül olur. Hastalığın süresi genellikle 6 aydan 2-3 yıla kadardır. Periyodik remisyonlarla kronik olarak oluşan formlar vardır. Ölüm, çoğu kez epileptik durumda veya pnömoniye bağlı olarak, tam bir hareketsizlik, kaşeksi, marasmus durumunda gerçekleşir.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12],

Neresi acıyor?

Subakut sklerozan lökoensefalit teşhisi

Erken dönemde, sıklıkla yanlış teşhis edilen nevrasteni, histeri, şizofreni gibi bazı zorluklar vardır. Gelecekte ayırıcı tanı bir beyin tümörü ile gerçekleştirilir. Tanı lezyonlar, yokluğu intrakranial hipertansiyon, EEG sonuçlarının patognomonik resme EhoES MR sırasında beynin orta hat yapılarının yer değiştirme (ziyade odnoochagovost yerine) yaygınlığa dayanmalıdır. Tanı moleküler genetik, immünolojik çalışmalar ve nörogörüntüleme yöntemleri ile doğrulanır.

Schilder'in lökoensefalit semptomları bazı özellikler taşımaktadır: ekstrapiramidal üzerinde baskın olan piramidal semptomlar daha belirgindir ve daha sıklıkla epileptik nöbetler dikkati çekmektedir. Ruhsal bozuklukların prevalansının başlangıç aşamalarında. Akışın, intrakranial hipertansiyonun eşlik ettiği tek fokal hemisferik semptomlarda bir artış belirtileri olan yalancı tümörlü bir formda olması mümkündür. Karakteristik kranial sinirlerin, özellikle de II ve VIII çiftlerinin zarar görmesidir. Amavroz'a kadar olası ambliyopi. Fundusta optik sinirlerin disklerinin atrofisi vardır. Bazı durumlarda, amarozis (karakteristik oksipital lobun yenilgisinden dolayı) merkezi karaktere bağlı olan ışığa pupil tepkilerini korur.

Beyin omurilik sıvısında, orta derecede bir pleositoz, protein içeriğinde ve y-globulinde bir artış vardır. Kolloid Lange reaksiyonu, subakut sklerozan ensefalitte, enflamatuar ve karışık - Schilder'in lökoensefaliti ile paralitik bir eğri verir. Lange reaksiyonundaki ve hipergamaglobulinorahide patolojik değişiklikler löko- ve panensefalitin erken belirtileridir. EEG ile, periyodik stereotipli elektriksel aktivite (Rademecker kompleksleri) düzenli bilateral senkron yüksek amplitüdlü deşarjlar kaydedilir. Yankı, psödotümöz bir lökoensefalit seyrinde olgularda yürütüldüğünde, median yapıların yer değiştirmesi saptanmamıştır. En bilgilendirici eksenel BT'dir.

trusted-source[13], [14], [15]

Neleri incelemek gerekiyor?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.