Semptomatik anemiler

Hematopoietik sistemle ilgisiz görünen bir dizi patolojik durumda anemi gelişebilir. Altta yatan hastalık biliniyorsa ve klinik tabloda anemik sendrom baskın değilse, tanı zorlukları kural olarak ortaya çıkmaz. Semptomatik (ikincil) anemilerin önemi, pediatride göreceli sıklıkları ve tedaviye olası dirençleriyle açıklanmaktadır. Semptomatik anemiler en sık kronik enfeksiyonlarda, sistemik bağ dokusu hastalıklarında, karaciğer hastalıklarında, endokrin patolojide, kronik böbrek yetmezliğinde ve tümörlerde görülür.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kronik inflamatuar süreçlerde anemi, enfeksiyonlar

En sık pürülan-inflamatuar süreçlerde, protozoal enfeksiyonlarda, HIV enfeksiyonunda görülür. 1 aydan uzun süren herhangi bir kronik enfeksiyonda hemoglobinde 110-90 g/l'ye düşüş gözlendiği tespit edilmiştir.

Aneminin ortaya çıkmasında çeşitli faktörler rol oynar:

1. Retiküloendotelyal hücrelerden kemik iliği eritroblastlarına demir transferinin blokajı;
2. Demir içeren enzimlerin sentezi için demir tüketiminin artması ve buna bağlı olarak hemoglobin sentezi için kullanılan demir miktarının azalması;
3. Retiküloendotelyal sistem hücrelerinin aktivitesinin artması sonucu kırmızı kan hücrelerinin yaşam sürelerinin kısalması;
4. Kronik inflamasyon sırasında anemiye yanıt olarak eritropoietin salgılanmasının bozulması ve bunun sonucunda eritropoezin azalması;
5. Ateş sırasında demir emilimi azalır.

Kronik inflamasyonun süresine bağlı olarak normokrom normositer anemi, daha az sıklıkla hipokrom normositer anemi ve hastalık çok uzun süredir devam ediyorsa hipokrom mikrositer anemi saptanır. Aneminin morfolojik belirtileri nonspesifiktir. Kan yaymasında anizositoz saptanır. Biyokimyasal olarak, kemik iliğinde ve retiküloendotelyal sistemde normal veya artmış demir içeriği ile serum demirinde ve serumun demir bağlama kapasitesinde azalma saptanır. Ferritin düzeyi, gerçek demir eksikliği anemilerinden ayırıcı tanıda yardımcı olur: sekonder hipokrom anemilerde ferritin düzeyi normal veya artmıştır (ferritin, inflamasyonun akut faz proteinidir), gerçek demir eksikliğinde ise ferritin düzeyi düşüktür.

Tedavi, altta yatan hastalığı durdurmayı amaçlar. Serum demir seviyeleri düşük olan hastalara demir preparatları reçete edilir. Vitaminler (özellikle B grubu) tedavi için kullanılır. Eritropoietin seviyeleri düşük olan AIDS hastalarında, büyük dozlarda uygulanması anemiyi düzeltebilir.

Akut enfeksiyonlar, özellikle viral olanlar, seçici geçici eritroblastopeni veya geçici kemik iliği aplazisine neden olabilir. Parvovirus B19, hemolitik anemisi olan hastalarda arejeneratif krizlerin nedenidir.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sistemik bağ dokusu hastalıklarında anemi

Literatür verilerine göre sistemik lupus eritematozus ve romatoid artrit hastalarının yaklaşık %40'ında anemi görülmektedir. Aneminin başlıca nedeni, eritropoietin salgılanmasının bozulması nedeniyle oluşan kemik iliğinin yetersiz kompanse edici yanıtı olarak kabul edilmektedir. Aneminin ek faktörleri, nonsteroidal antiinflamatuar ilaçların alınması ve folat rezervlerinin tükenmesi (hücre çoğalması nedeniyle folik asit ihtiyacı artar) zemininde bağırsaklardan sürekli gizli kanama nedeniyle oluşan demir eksikliğinin gelişmesidir. Ayrıca sistemik lupus eritematozus hastalarında otoimmün hemolitik anemi ve böbrek yetmezliğine bağlı anemi görülebilir.

Anemi çoğunlukla normokrom normositer, bazen de hipokrom mikrositerdir. Hemoglobin konsantrasyonu ile ESR arasında bir korelasyon vardır - ESR ne kadar yüksekse hemoglobin seviyesi o kadar düşüktür. Serumdaki demir seviyesi düşüktür, demir bağlama kapasitesi de düşüktür.

Aktif fazdaki demir tedavisi, genellikle önceden demir eksikliği olan 3 yaş altı çocuklarda ve aşırı düşük serum demiri ve düşük transferrin satürasyonu olan hastalarda etkili olabilir. Patogenetik tedavinin etkisi altında hastalık aktivitesindeki azalma, serum demirinde hızlı bir artışa ve kemik iliğine artan demir taşınmasına yol açar. Hastalara eritropoietin tedavisi reçete edilebilir, ancak hastaların yüksek dozlarda eritropoietin'e ihtiyacı vardır ve yüksek dozlara bile değişken bir yanıt vardır. Hastanın plazmasında dolaşan bazal eritropoietin seviyesi ne kadar yüksekse, eritropoietin tedavisinin o kadar az etkili olduğu belirlenmiştir.

Sistemik bağ dokusu hastalıkları olan hastalarda sekonder otoimmün hemolitik anemi genellikle altta yatan hastalığın tedavisiyle durdurulur. Tedavinin ilk aşaması kortikosteroid tedavisi ve gerekirse splenektomidir. Hemoliz dirençliyse, yukarıdaki tedavi yöntemlerine siklostatikler (siklofosfamid, azatioprin), siklosporin A ve intravenöz uygulama için büyük dozlarda immünoglobulin eklenir. Plazmaferez, antikor titresini hızla azaltmak için kullanılabilir.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Karaciğer hastalıklarında anemi

Karaciğer sirozu ve portal hipertansiyon sendromu olan hastalarda, yemek borusu ve mide varisli damarlarından periyodik kan kaybı ve hipersplenizm nedeniyle demir eksikliğine bağlı anemi gelişir. Siroza, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasıyla birlikte "mahmuz hücreli anemi" eşlik edebilir. Hipoproteinemi, plazma hacmindeki artış nedeniyle anemiyi kötüleştirir.

Wilson-Konovalov hastalığında kırmızı kan hücrelerinde bakır birikmesi sonucu kronik hemolitik anemi gelişebilmektedir.

Viral hepatitler aplastik anemiye neden olabilir.

Bazı hastalarda folik asit eksikliği olabilir. Şiddetli karaciğer hastalıklarında B12 vitamini seviyesi patolojik olarak yükselir, çünkü vitamin hepatositleri "terk eder _".

Aneminin tedavisi semptomatiktir ve gelişiminin altta yatan mekanizmasına bağlıdır - demir eksikliğinin giderilmesi, folatlar vb.; portal hipertansiyon sendromunun cerrahi tedavisi.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Endokrin patolojide anemi

Anemi genellikle eritropoietin üretiminin azalmasından kaynaklanan hipotiroidizmde (doğuştan ve edinilmiş) teşhis edilir. Çoğu zaman, anemi normokrom normositerdir, hipotiroidizmde bozulmuş emilim nedeniyle oluşan demir eksikliğine bağlı hipokromik olabilir veya sadece tiroid bezinin hücrelerine değil, aynı zamanda mide parietal hücrelerine karşı yönlendirilmiş antikorların zararlı etkisi sonucu gelişen B12 vitamini eksikliğine bağlı hiperkromik makrositer olabilir ve bu da B12 vitamini eksikliğine yol açar _.Tiroksin replasman tedavisi hematolojik parametrelerin iyileşmesine ve kademeli olarak normalleşmesine yol açar, demir preparatları ve B12 vitamini _{endikasyonlara göre reçete edilir.}

Tirotoksikoz, kronik adrenal korteks yetersizliği ve hipopituitarizmde anemi gelişimi görülebilir.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Kronik böbrek yetmezliğinde anemi

Kronik böbrek yetmezliği (KBY), primer veya sekonder böbrek hastalığına bağlı olarak nefronların geri dönüşümsüz ölümüyle oluşan bir sendromdur.

İşlevsel nefron kütlesinin kaybıyla birlikte, eritropoietin üretiminde azalma da dahil olmak üzere böbrek fonksiyonunda ilerleyici bir kayıp meydana gelir. Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda anemi gelişimi esas olarak eritropoietin sentezindeki azalmadan kaynaklanır. Böbreklerin eritropoietin üretme yeteneğindeki azalmanın genellikle azoteminin ortaya çıkmasıyla aynı zamana denk geldiği belirlenmiştir: anemi, 0,18-0,45 mmol / l kreatinin düzeyinde gelişir ve şiddeti azoteminin şiddetiyle ilişkilidir. Böbrek yetmezliğinin ilerlemesiyle birlikte, üremi ve program hemodiyalizinin komplikasyonları (kan kaybı, hemoliz, demir, kalsiyum, fosfor dengesizliği, üremik toksinlerin etkisi vb.) eklenir ve bu da kronik böbrek yetmezliğinde aneminin patogenezini karmaşıklaştırır ve bireyselleştirir ve şiddetini artırır.

Anemi genellikle normokrom normositerdir; hemoglobin düzeyi 50-80 g/l'ye kadar düşebilir; demir eksikliği varsa hipokrom mikrositerdir.

Tedavi, hemodiyalize henüz ihtiyaç duymayan hastalara hem de kronik böbrek yetmezliğinin geç evrelerinde anemi varlığında reçete edilen rekombinant insan eritropoietini (epokrin, rekormon) ile gerçekleştirilir. Gerekirse demir preparatları, folik asit, askorbik asit, B vitaminleri (B ₁, B ₆, B ₁₂ ), anabolik steroidler reçete edilir. Kan transfüzyonları esas olarak ilerleyici şiddetli aneminin (hemoglobin seviyesinin 60 g/l'nin altına düşmesi) acil düzeltilmesi için, örneğin masif kanama durumunda gerçekleştirilir. Kan transfüzyonunun etkisi sadece geçicidir, gelecekte konservatif tedavi gerekir.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Kanserde anemi

Kötü huylu hastalıklarda anemi gelişiminin nedenleri şunlardır:

1. Hemorajik durum
2. Eksiklik durumları
3. Diseritropoietik anemiler
   • kronik inflamasyonda gözlenenlere benzer anemi;
   • sideroblastik anemi
   • eritroid hipoplazi
4. Hemomodülasyon
5. Hemoliz
6. Lökoeritroblastik anemi ve kemik iliği infiltrasyonu
7. Sitostatiklerle tedavi.

Lenfoma veya lenfogranülomatozis hastalarında, demir eksikliğinin biyokimyasal ve morfolojik belirtileriyle karakterize, ancak demir preparatlarıyla tedaviye uygun olmayan refrakter hipokromik anemi tanımlanmıştır. Patolojik süreçte yer alan retiküloendotelyal sistemden plazmaya demirin aktarılmadığı belirlenmiştir.

Tümörlerin kemik iliğine metastazı - en sık nöroblastom kemik iliğine metastaz yapar, daha az sıklıkla retinoblastom ve rabdomiyosarkom, lenfosarkom. Lenfogranülomatozisli hastaların %5'inde kemik iliğine infiltrasyon tespit edilir. Kemik iliği infiltrasyonu, miyelositlerin ve çekirdekli eritroid hücrelerin varlığı, retikülositoz ve geç evrede - trombositopeni ve nötropeni, yani pansitopeni ile karakterize lökoeritroblastik anemide varsayılabilir. Lökoeritroblastik kan tablosu, kemik iliği infiltrasyonu sırasında, erken miyeloid ve eritroid hücrelerin periferik kana salınmasının bir sonucu olarak ekstramedüller eritropoezin meydana gelmesiyle açıklanmaktadır. Anemi genellikle mevcut olmasına rağmen, erken evrede olmayabilir.

Aneminin tedavisi, transfüzyonun geçici etkisi dışında, altta yatan süreç durdurulamıyorsa çok başarılı değildir. Eritropoietin kullanılabilir.

Klinik ve hematolojik değişiklikler döneminde anemisi olan prematüre bebekler, demir preparatlarıyla tedavi geçmişine göre her 10-14 günde bir klinik kan testi kontrolü ile haftada en az bir kez bir doktor tarafından gözlemlenmelidir. Tedavi etkisizse ve şiddetli anemi vakalarında, demir preparatlarına ve tedaviye refrakterliği belirlemek için hastaneye yatış endikedir.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]