
Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Sifilizde kulak labirentinin lezyonları
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 04.07.2025
Kulak labirentinin sifilitik lezyonları, bazı yönleri bugüne kadar keşfedilmemiş karmaşık bir patogenez ile karakterizedir. Birçok yazar, bu lezyonları, iç kulağın sıvı ortamlarındaki sifilitik değişikliklerden kaynaklanan nörosifilizin (nörolabirentit) tezahürlerinden biri olarak yorumlar (beyin omurilik sıvısındaki sifilisteki değişikliklere benzetilerek). Diğer yazarlar, iç kulak işlev bozukluklarını, beynin labirent bağımlı yapılarında ve işitsel ve vestibüler sinirlerin kılıflarını besleyen damarlarda ortaya çıkan sifilitik meningoensefalit ve vaskülit ile ilişkilendirir.
Kokleovestibüler bozukluklar edinilmiş veya konjenital sifilizin herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla sekonder sifilizde ortaya çıkar ve hastalığın sonraki dönemlerinde ilerleyici seyriyle kötüleşir. Sekonder dönemdeki kokleovestibüler bozukluklar çoğunlukla spiroketemi ve bağışıklığın azalması, BBB'nin geçirgenliğinin artması ve soluk treponemaların ve ekzotoksinlerinin beyin omurilik sıvısına ve beyin dokusuna nüfuz etmesine dayanan sürecin genelleşmesiyle ortaya çıkar.
Frengi hastalığında kulak labirentinin hasar görmesinin belirtileri
Çeşitli yazarlara göre, 25-30 yıl önce sifilizin farklı evrelerinde işitme kaybı hastaların %13-14'ünde gözlemlenmiştir. NN Reshteyn'e (1986) göre, yaklaşık 20 yıl önce, bulaşıcı sifiliz formlarına sahip hastalarda işitme kaybı %43,4'tür. Sifilitik kokleovestibüler bozuklukların klinik belirtileri dört formda sınıflandırılabilir - hiperakut apoplektiform, akut, subakut ve latent.
Hiperakut form, ani baş dönmesi, şiddetli dengesizlik, şiddetli kendiliğinden nistagmus, bir veya iki kulakta yüksek ses, hızla ilerleyen işitme kaybı ve sağırlık ile karakterizedir. Bu aşamada, hem kanda hem de BOS'ta keskin pozitif serolojik reaksiyonlar görülür. Bu sifilitik labirentit formunda, işitsel ve vestibüler işlevlerin tamamen ve geri döndürülemez şekilde kapanması meydana gelir.
Sifilitik kokleovestibüler bozuklukların akut formu, kokleopatinin yavaş yavaş artan ancak açıkça farklılaşmış belirtileriyle (tinnitus, ilerleyici işitme kaybı, giderek artan baş dönmesi ve denge bozuklukları) kendini gösterir. Vestibüler bozukluklar, kışkırtıcı testler ve optokinetik uyaranlar tarafından şiddetlenir, işitsel bozukluklar - gürültülü koşullarda, konuşma anlaşılırlığı keskin bir şekilde bozulur. Tedaviye geç başlanırsa sağırlık meydana gelebilir.
Subakut form, labirentin sifilitik iltihabının latent seyri ile karakterizedir, bu durumda işitsel ve vestibüler bozukluklar uzun süre fark edilmez. Aylar sonra, çoğunlukla geceleri kulaklarda hafif bir çınlama belirir, ardından birkaç hafta veya ay sonra, tonal işitme keskinliğinde bir azalma ve konuşma anlaşılırlığında bir bozulma katılır. Vestibüler semptomlar yoktur veya zayıf bir şekilde ifade edilir, çoğunlukla karanlıkta dengenin dengesizliği ile.
Latent sifilitik nörolabirentit, labirent semptomları olmadan ortaya çıkar. İşitsel fonksiyon, aylar ve yıllar boyunca kademeli olarak azalır ve tam sağırlığa kadar gider.
Sifilitik işitme kaybının karakteristik bir özelliği, doku (kemik) ses iletiminin tamamen kaybolmasına kadar keskin bir şekilde bozulmasıdır. Aynı zamanda, ses iletiminin hava tipi tatmin edici bir seviyede tutulabilir. Sifilizde doku ses iletiminin işlevindeki belirtilen değişiklik henüz kapsamlı bir açıklama bulamamıştır. Doku ses iletimi kaybı olgusunun, sifilitik nörotoksinin kendine özgü nörotropizmi ve labirentin kemik kapsülündeki yapısal spesifik değişiklikler tarafından belirlendiği ve sesi zayıf ileten amorf bir maddenin özelliklerini kazandığı yönündeki mevcut görüş pek ikna edici değildir.
Doğuştan sifilizde, vakaların %15-20'sinde iç kulak hasarı meydana gelir ve nörolabirentit, sifilitik menenjit ve vestibüler-koklear sinirin meningoradikülitinin belirgin veya gizli formları şeklinde ortaya çıkar. Çocuklarda doğuştan sifilizde işitme kaybı bir yaşından sonra tespit edilir, ancak luetik kökenli diğer belirgin doğuştan defektler iç kulak hastalığından şüphelenmeyi sağlar. Bazı spesifik sendromların tezahürlerinin bilinmesi çocuklarda doğuştan sifilizin teşhisini kolaylaştırır.
Denis-Marfan sendromu, konjenital sifilizli çocuklarda merkezi sinir sisteminin bir lezyonudur: uzuvların spastik felci, zihinsel gerilik, sıklıkla ateş, nöbetler, katarakt, nistagmus. Nistagmus ateşle birleştiğinde, özellikle bu belirtiler kronik pürülan otitis media arka planında gözlemlenirse, banal labirentit varlığından şüphelenilebilir; bu patolojik duruma sahip hastalarda yaygındır.
Ennebert semptomu erken konjenital sifilizin bir işaretidir: dış kulak yolundaki basıncın artmasıyla ortaya çıkan baş dönmesiyle birlikte paroksismal spontan nistagmus (psödo-fistül semptomu).
Hutchinson sendromu (üçlüsü) - parankimal keratit, sifilitik labirentit, keski veya fıçı biçimli ön üst kesici dişler.
Genellikle geç konjenital sifilitik labirentit ergenlik döneminde kendini gösterir. Yetişkinlerde aniden tam sağırlık ortaya çıkar. Bu süreç, membranöz labirentin yapılarının infiltratif iltihabı ve işitsel sinirin dejenerasyonundan kaynaklanır. Bu dönemde subkortikal ve kortikal işitme merkezlerinde patolojik değişiklikler gelişir.
Neresi acıyor?
Kulak labirentinin sifilitik lezyonlarının tanısı
Sifilitik labirentit tanısı, yukarıda açıklanan semptomlar ve sendromlarla birlikte "nedensiz" işitme kaybına dayanır ve belirli serolojik testlerle doğrulanır. Sifilizin seronegatif formlarında tanıda zorluklar ortaya çıkar. Bu durumda, deneme amaçlı antisifilitik tedavi kullanılır.
Neleri incelemek gerekiyor?
Nasıl muayene edilir?
Kulak labirentinin sifilitik lezyonlarının tedavisi
Kulak labirentinin sifilitik lezyonlarının tedavisi, genel sifilitik enfeksiyonun planlanan tedavisine dahildir. Vestibüler krizler durumunda, uygun semptomatik tedavi reçete edilir; sensörinöral işitme kaybının önlenmesi ve tedavisi için, genel kabul görmüş şemalara göre karmaşık antinöritik tedavi reçete edilir. Antibiyotiklerin yoğun kullanımı ve endotoksinlerinin salınmasıyla treponemaların kitlesel ölümü, iç kulak da dahil olmak üzere mikroorganizmaların yerlerinde inflamatuar reaksiyonların alevlenmesiyle ortaya çıkan ve labirent patolojisinin akut bir atağını tetikleyebilen ve işitsel ve vestibüler aparatın tamamen kapanmasına neden olabilen sözde Herxheimer reaksiyonu ile birlikte olabilir. Genellikle, bu reaksiyon, büyük dozlarda antibiyotik kullanılarak spesifik tedavinin başlangıcından itibaren 3 saat ila 3 gün arasında meydana gelir, bu nedenle nöroprotektörler, B vitaminleri, antihipoksanlar ve antihistaminikler antibiyotik tedavisiyle aynı anda reçete edilmelidir.