Atrofik vasküler poikiloderma: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Poikiloderma vascular atrofik (eş anlamlı: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller, vb.) klinik olarak ciltte atrofik değişiklikler, de- ve hiperpigmentasyon, benekli veya retiküler kanamalar ve telenjiektazilerin bir kombinasyonu ile ortaya çıkar ve cilde tuhaf bir "alakça" görünüm verir. En önemli değişiklikler yüz, boyun, gövdenin üst yarısı ve uzuvlarda görülür, ancak süreç evrensel olabilir. Cilt kuru, kırışık, pulludur, saç dökülür. Bazen hafif kaşıntı olur. Civatte poikilodermasında boynun yan yüzeyi ve üst göğüs etkilenir. X ışınlarının neden olduğu poikiloderma ışınlama bölgesiyle sınırlıdır.

Patomorfoloji. Çeşitli vasküler poikiloderma tiplerinde derideki histolojik değişiklikler aynıdır. Erken, eritematöz aşamada, epidermiste epidermal çıkıntıların düzleşmesiyle orta derecede atrofi ve bazal tabaka hücrelerinin hidropik distrofisi ortaya çıkar. Dermisin üst kısmında, büyük miktarda pigment içeren histiyosit ve melanofaj karışımıyla oldukça yoğun şerit benzeri bir lenfosit infiltratı vardır. İnfiltrat hücreleri bazen epidermise nüfuz eder. Kılcal damarlar genişler, kollajen lifleri ödemli, yer yer homojenize olur. Yağ bezleri ve saç yoktur. Sürecin geç aşamasında, epidermis atrofiktir, bazal epitel hücreleri vakuollüdür, inflamatuar infiltratlar önemsizdir, çok sayıda melanofaj içerirler. Sklerodermada benzer değişiklikler bulunur, ancak ikincisinde dermis kalınlaşır. Poikiloderma ve mikozis fungoides kombinasyonunda, dermisteki histolojik değişiklikler mikozis fungoides tablosuna karşılık gelir. Bazal tabaka hücrelerinin vakuolizasyonunun eşlik ettiği lupus eritematozus'un aksine, vasküler poikilodermadaki infiltrat şerit benzeri ve çok yüzeyseldir.

Histogenez. Bu cilt atrofisi formunun (idiyopatik form) bağımsızlığı konusunda bir bakış açısı vardır, ancak çoğu yazar bunu çeşitli patolojik durumların bir aşaması veya sonucu olarak görmektedir: dermatomiyozit, lupus eritematozus, skleroderma, lenfogranülomatozis, mikozis fungoides, parapsoriazis ve bazı genodermatozlar dahil diğer kronik dermatozlar. Fiziksel faktörlerin etkisi altında gelişebilirler - iyonlaştırıcı radyasyon, düşük ve yüksek sıcaklıklar ve ayrıca petrol damıtma ürünlerinin, ilaçların, özellikle arsenik içerenlerin kimyasal etkileri. Hormonal işlev bozuklukları, malabsorpsiyon ve alloimmün reaksiyonların olası rolü de hastalıkların gelişimine katkıda bulunur.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]