Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Pineal bezin pineositoması.
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 12.07.2025
İyi yerleşmiş bir beyin tümörü olan pineal bezin veya pineal gövdenin (corpus pineale) pineositoması, çoğunlukla yetişkinlerde görülür. [ 1 ]
Dünya Sağlık Örgütü'nün histolojik özelliklere dayalı MSS tümörleri sınıflandırmasına göre pineositoma, derece I tümör olarak sınıflandırılır, yani çıkarıldıktan sonra iyileşme olasılığı olan yavaş büyüyen iyi huylu bir oluşumdur. [ 2 ]
Nedenler pineositomlar
Pineal bez tümörlerinin çoğunun altında yatan nedenler bilinmemektedir. Morfolojik bir bakış açısından, pineositoma, pineal bez parankimasının ana hücrelerinin - pinealositlerin - çoğalması sonucu gelişir. [ 5 ]
Bu tümör iyi diferansiye olarak kabul edilir ve nöroektodermal doku tümörleri arasında yer alır; pinealositlere benzer küçük, sitolojik olarak iyi huylu olgun hücrelerden oluşur (pineositomatöz psödorozetler şeklinde dizilmiştir).
Pineal bez, vücudun gündüz ve gece döngüsünü (sirkadiyen ritimler) düzenleyen ve nöroendokrin bir organ olarak işlev gören melatonin hormonunu ürettiğinden, pinealositlerin ana işlevi salgılayıcıdır. Ve uzmanlar pineositoma tümör hücrelerinin nöroendokrin etiyolojisinin bir versiyonunu ortaya koymuşlardır. [ 6 ]
Sonuçta, pinealositler modifiye edilmiş sinir hücreleridir: normal nöronlardan daha fazla mitokondriye sahiptirler ve bu hücresel organellerin aktivitesi gün boyunca döngüsel olarak değişir. [ 7 ]
Risk faktörleri
Potansiyel risk faktörleri arasında iyonlaştırıcı radyasyona veya toksik maddelere maruz kalma yer alabilir, ancak birçok araştırmacı bu tip pineal bez tümörünün genetik bir etiyolojiye sahip olduğuna inanmaya meyillidir. Ve bunu destekleyen önemli kanıtlar vardır. [ 8 ]
Patogenez
Pineal bez pineositomunun patogenezi büyük olasılıkla kromozomal yeniden düzenlemeler ve bazı genlerin ifadesindeki değişikliklerden kaynaklanabilen hücre içi süreçlerdeki bozukluklarla ilişkilidir:
- X ve Y kromozomlarının kısa kollarında bulunan, epifiz bezinin melatonin biyosentezinin son aşamasını katalize eden bir enzimi olan asetilserotonin-O-metiltransferazı kodlayan ASMT geni;
- Retina ve epifiz bezinde ifade edilen ve yüksek antijenikliğe sahip S-arrestin proteinini kodlayan SAG geni;
- X kromozomunun kısa kolunda bulunan, nöroendokrin kökenli tüm tümörlerde aktive olan, endokrin hücrelerin integral membran glikoproteini olan sinaptofizini kodlayan SYP geni;
- Hücre farklılaşması ve hücre döngüsü düzenlemesinde rol oynayan sitoplazmik ve nükleer S100 proteinlerini kodlayan S100B geni. [ 9 ]
Belirtiler pineositomlar
Pineositoma oluşumunun başlangıcı asemptomatiktir ve hastalarda ilk belirtileri baş ağrısı ve baş dönmesi atakları, bulantı ve kusma ile kendini gösterir.
Tümör büyüdükçe diğer belirtiler ortaya çıkar:
- diplopi (çift görme), odaklanma sorunları, göz bebeğinin ışığa tepki vermemesi ve gözlerin yukarı-aşağı hareketinde bozukluk - Parinaud sendromu, orta beynin dorsal kısmında (üst kollikulus ve üçüncü kranial sinir seviyesinde) tektumun (dörtgensel plakanın plakası) sıkışması sonucu gelişir;
- göz kapaklarının geri çekilmesiyle birlikte görülen istemsiz hızlı göz hareketleri (konverjans-retraksiyon nistagmusu);
- el titremeleri ve kas tonusunda azalma;
- vestibüler ataksik sendrom – yürüyüş ve koordinasyon bozukluğu.
Komplikasyonlar ve sonuçları
Başlıca komplikasyonlar ve sonuçlar da neoplazmanın giderek büyümesine bağlı olarak ortaya çıkar.
Pineositoma, aqueductus cerebri'yi sıkıştırabilir, beyin omurilik sıvısının dolaşımını bozarak basıncında artışa ve hidrosefali sendromunun gelişmesine neden olabilir. Artan intrakraniyal basınç nöbetlere yol açabilir ve yaşamı tehdit edebilir.
Tümör talamusu etkilemişse tek taraflı güçsüzlük (hemiparezi) ve duyu kaybı görülebilir; pineositoma hipotalamusu etkilediğinde ise ısı kontrolü, su regülasyonu ve uyku bozulur.
Pineal bezin endokrin yetersizliği uykusuzluğa yol açar ve tümör çocuklukta oluştuğunda büyüme geriliği, erken ergenlik, vücut ağırlığında değişiklikler ve diabetes insipidus gelişimi görülebilir. [ 10 ]
Teşhis pineositomlar
Tümörün semptomlarının nonspesifik olması nedeniyle klinik tanı ancak testlere, özellikle beyin omurilik sıvısı analizine, biyopsiye ve görüntüleme yöntemlerine dayandırılabilir. [ 11 ]
Böylece kontrastlı beyin ve tüm omurganın manyetik rezonans görüntüleme (MRG), ultrason ensefalografi, serebral anjiyografi ve ventrikülografi kullanılarak enstrümantal tanılama yapılmaktadır. [ 12 ]
Ayırıcı tanı
Ayırıcı tanıda pineal kist ve malign pineoblastom, pineal bezin papiller tümörü, germinom, embriyonal karsinom, koryokarsinom, parafizal menenjiyom veya kavernom, teratom ve pineal astrositom yer alır.
Kim iletişim kuracak?
Tedavi pineositomlar
Pineal bezin pineositomasında cerrahi tedavi, pineal bezin çıkarılmasıyla yapılır. [ 13 ]
Önleme
Pineositoma iyi huylu bir tümör olduğundan cerrahi sonrası prognoz iyidir: Tamamen çıkarıldıktan sonra beş yıllık sağ kalım oranı %86-100'dür.