^

Sağlık

A
A
A

Perioriform lentiginosis: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Lentiginosis peri-resmi (eş anlamlı: Peits-Egers-Touraine sendromu).

Nedenleri ve patogenez. Hastalık, Peits-Egers-Turen sendromuna ek olarak, konjenital ve centrolitik lentiginosis içeren kalıtsal lentiginozis grubuna aittir. Dermatoz gelişiminin nedeni ve mekanizması tam olarak belirlenmemiştir. Resmi lentiginosis döneminin, otozom olarak dominant olarak aktarılan bir gen mutasyonunun neden olduğu nöromenenkimal displazinin bir sonucu olarak ortaya çıktığına inanılmaktadır. Hastalığın aile vakaları raporları vardır. Patolojik STK.11 geninin bir tümör baskılayıcı gen olduğu bulunmuştur.

Likentinozun semptomları periferiktir. Hastalık doğumdan hemen sonra ya da biraz sonra gelişir. Açık kahverengiden siyah, oval veya yuvarlak ana hatlara kadar çok sayıda küçük pigment lekesinin görünüşü. Uzuvların (avuç içi ve ayak tabanı, parmak arka yüzeyi), konjunktiva - Noktalar en azından dudak, perinazalno, özellikle düşük, göz çevresi üzerinde, ve ağız etrafında lokalize. Lentigo gibi patlamalar sınırlı olabilir ve sadece yukarıdaki alanlardan birinde bulunur. Ağız boşluğunda, papillomatöz değişiklikler de olabilir. Hastalığın sadece kutanöz formu çok nadirdir. Çoğu hastada cilt lezyonları, mide bağırsak yolunun çoklu polipli mukoz membranları, özellikle ince bağırsağı bulunur. Biz yaş olarak, bu yoğun pigmentasyon olur ve klinik mide polipozis ve bağırsak belirtiler gelişir: ağrı, kusma, kanama, invajinasyon tıkanıklığı belirtileri, ikincil anemi, kaşeksi. Başta mide, duodenum, kalın bağırsak olmak üzere poliplerin malign dejenerasyon riski artmaktadır. Literatürde, diğer organların (mesane, renal pelvis, üreter, bronş, burun) mukoza zarlarında polip görünümü olan olgular tanımlanmıştır.

Histopatoloji. Keratinositlerde pigmentte, bazal tabakadaki melanosit miktarında bir artış vardır. Dermiste bir makrofaj birikimi vardır. Polipler iyi huylu adenomdur.

Ayırıcı tanı çillerin lentiginosis periorifshschalny ihtiyacı, lentigo genelleştirilmiş farklı formları (Leopard-sendromu ve diğ.), Tsentrofatsionalnogo lekeler, mide-bağırsak polipozis, Addison hastalığı ayırt edebilecektir.

Lentiginosis peri-resminin tedavisi. Poliplerin cerrahi olarak çıkarılması, hastaların dispenser gözlemi ve birinci akrabalık akrabalarının muayenesi gereklidir.

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.