İdiopatik atrofoderma Pasini-Pierini: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Pasini-Pierini idiyopatik atrofoderması (eşanlamları: yüzeysel skleroderma, düz atrofik morfea) hiperpigmentasyonla birlikte görülen yüzeysel, büyük benekli bir deri atrofisidir.

Hastalığın nedenleri ve patogenezi belirlenmemiştir. Hastalığın nörojenik (sinir gövdesi boyunca odakların yer alması), immün (kan serumunda antinükleer antikorların varlığı) ve enfeksiyöz (kan serumunda Borrelia burgdorferi antikorlarının saptanması) oluşumu vardır. Primer atrofoderma ile birlikte, muhtemelen yüzeysel fokal sklerodermaya yakın veya onunla aynı olan bir form vardır. Her ikisinin bir kombinasyonu mümkündür. Ailevi vakalar tanımlanmıştır.

Pasini-Pierini idiyopatik atrofodermasının semptomları. Pasini-Pierini idiyopatik atrofoderması çoğunlukla genç kadınları etkiler.

Klinik olarak, özellikle omurga boyunca, sırtta ve gövdenin diğer kısımlarında, gövdenin derisinde ağırlıklı olarak, yarı saydam damarlar, yuvarlak veya oval ana hatlar, kahverengimsi veya soluk kırmızı renkte birkaç büyük yüzeysel, hafif çökük atrofi odağı vardır. Lezyonlarda hiperpigmentasyon karakteristiktir. Gövdede ve ekstremitelerin proksimal kısımlarında yaygın küçük benekli odaklar olabilir. Subjektif bozukluklar yoktur, seyir uzundur, ilerleyicidir, eski odaklardaki artışla birlikte yenileri ortaya çıkabilir. Sürecin kendiliğinden stabilizasyonu mümkündür. Lezyon sayısı çok çeşitli olabilir - birden birkaçına kadar.

Büyük oval veya yuvarlak yüzeysel, hafif çökük atrofi odakları, kahverengi veya soluk kırmızımsı renkte yarı saydam damarlar oluşur. Hiperpigmentasyonun varlığı karakteristiktir. Lezyonun etrafındaki deri değişmemiştir. Plakların tabanındaki sıkışma neredeyse tamamen yoktur. Çoğu hastada odakların çevresi boyunca mor hale yoktur. Fokal skleroderma ve (veya) skleroatrofik liken ile bir kombinasyon mümkündür.

Bazı dermatologlar, klinik gözlemlere dayanarak Pasini-Pierini idiyopatik atrofodermasının plak skleroderması ile deri atrofisi arasında bir geçiş formu olduğunu düşünmektedirler.

Patomorfoloji. Taze lezyonlarda dermis ödemi, kan damarlarının (özellikle kılcal damarların) ve lenf damarlarının genişlemesi görülür. Lenf damarlarının duvarları hafifçe kalınlaşmış ve ödemlidir. Daha eski lezyonlarda epidermis atrofisi görülür ve bazal hücrelerde önemli miktarda melanin bulunur. Dermis ödemlidir, retiküler tabakası önemli ölçüde incelmiştir, üst dermisin kollajen lif demetleri taze lezyonlara kıyasla daha kalındır, bazen sıkıştırılmış ve homojenize olmuştur. Kollajen liflerindeki benzer değişiklikler dermisin daha derin kısımlarında da görülebilir. Elastik lifler çoğunlukla değişmemiştir, ancak yer yer, özellikle dermisin derin kısımlarında parçalanmıştır. Damarlar genişlemiştir, etraflarında perifoliküler olarak da görülebilen lenfositik infiltratlar vardır. Deri uzantıları çoğunlukla herhangi bir özel değişiklik göstermez; sadece kollajen sıkışması ve sklerozu olan bölgelerde lifli doku tarafından sıkıştırılabilirler ve bazen tamamen onunla yer değiştirebilirler.

Histogenez yeterince anlaşılmamıştır. Sürecin olası nörojenik veya immün kökenine dair varsayımlar vardır. Ayrıca, bazı hastalarda borreliosis etkeni olan Borrelia burgdorferi'ye karşı antikor titresinin artmasının tespit edilmesine dayanan hastalığın bulaşıcı kökenine dair bir hipotez de vardır.

Ayırıcı tanı. Bu hastalık fokal sklerodermadan ayırt edilmelidir. Ayırıcı tanıda Pasini-Pierini atrofodermasında dermisin orta ve alt kısımlarında kollajen şişmesi, skleroz yokluğu, derin damarlarda şişme ve tıkanıklık nedeniyle elastik dokuda değişiklikler olduğu dikkate alınmalıdır.

Pasini-Pierini idiyopatik atrofodermasının tedavisi. Erken evrede, penisilin 15-20 gün boyunca günde 1 milyon ünite olarak reçete edilir. Dışarıdan, kan dolaşımını ve doku trofizmini iyileştirmek için ajanlar kullanılır.

[ 1 ], [ 2 ]