^

Sağlık

A
A
A

Myelopathy kronik

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Myelopathy, omuriliğin tüm hastalıklarını geniş ölçüde kapsamaktadır.

Başlıca belirtileri aşağıdaki miyelopatisi vardır. (Keskin farklı olarak), kronik miyelopati sırt ağrısı nadirdir ve örneğin, spondiloz veya siringomyeli eşlik edebilir. Duyu bozuklukları daha sık görülür ve omuriliğin yan sütunlarda arka köklerinin tutulumu, arka boynuzları, arka ayağı ve spinotalamik yoluna yansıtabilir. Motorlu belirtileri, kural olarak, lider ve yavaş ilerliyor. Spastik monoparezi, paraparezi (genellikle asimetrik), örneğin, multipl skleroz, servikal spondiloz, disk herniasyonu, miyelopati, AİDS kablolu ray miyeloza, levrek, radyasyon miyelopati, spin-serebellar dejenerasyon spinal formu olabilir. ön boynuz hücreleri (ALS, syringomyeli, intraspinal tümör) içeren Progresif miyelopatisi etkilenen segmentler'i sarkık parezi müsküler atrofi, fasikülasyonlar ve hipo ve arefleksi tezahür edecektir. (Akut) farklı kronik miyelopati tendon refleksleri genellikle koruyucu Babinski ve aciliyet idrara çıkma ve kabızlık meydana gelir yukarı doğru değişir.

Aynı zamanda, spinal lezyon bulunmayan hastalıklar da vardır, ancak klinik belirtiler buna benzerdir ve tanı hatalarının kaynağı olarak kullanılabilir. Böylece frontal lobun üst medial kısımlarının (örn. Sagital menenjiyom) bilateral tutulumu spastik paraparezi ve yürüme apraksi- sine neden olur. Böylece alt parapleji (paraparezidir) imha düzeyi hakkında daha fazla bir şey söylemez: alt-torasik omurilik aşağı parasagitalnoy tümörü ile başlayan pek çok düzeyde yaralanma sonucu olabilir. Frontal süreçlerde, en azından hafif demans, paratoni veya kavrama refleksinin aranması önemlidir.

Karakteristik yürüme bozuklukları (apraksi yürüme) ve üriner inkontinansı olan normotansif hidrosefali miyelopatiye benzeyebilir; fakat hiçbir parezi yoktur, spastisite yoktur, hassasiyet bozukluğu yoktur; aynı zamanda, demans önde gelen tezahürlerden biridir.

Psikojenik parapleji (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) kronik bir akım, ancak genellikle çok sayıda motor bozukluklar (nöbetler, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutizm), nesnel yokluğunda sağlam mesane fonksiyonu ve barsak (paraklinik duyusal ve duygusal ve kişilik özelliklerinin eşliğinde emotiogenic durumda akuttur olabilir ) omuriliğin parmağı olduğunu doğrulamak.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kronik miyelopatinin ana nedenleri:

  1. Multipl skleroz.
  2. Servikal spondiloz, diskin çıkması.
  3. Omurga ve omurilikteki diğer hastalıklar (kronik iskemi, vasküler malformasyon).
  4. Omuriliğin subakut kombine dejenerasyonu (füniküler miyeloz).
  5. Strympel'in kalıtsal spastik paraplejisi.
  6. Siringomiyeli.
  7. Poliomyelitis (sonuçları).
  8. Frengi.
  9. Omuriliğin diğer enfeksiyonları (AIDS, Lyme hastalığı) dahilinde vakuolar miyelopati.
  10. Karaciğer ve port-cavaltic şant sirozu.
  11. Etiyolojisi bilinmeyen miyelopati (tüm kronik myelopati vakalarının% 25'ine kadar).

Multipl Skleroz

Multipl skleroz nadiren (% 10-15) tipik remisyonlar ve alevlenmeler olmaksızın primer ilerleyen bir forma sahiptir. En az lezyonların iki 10 ile 59 yaş arası bir hastanın zorunlu varlığını düşündüren (veya klinik bir ve tek paraclinically merkezlerini ortaya) ve - Böyle durumlarda, tanı kriterleri (Poser görünüşe göre, Poser iyi ölçütleri) kullanmak önemlidir iki alevlenme ("güvenilir" multipl skleroz). İki alevlenme merkezi sinir sisteminin farklı bölgelerini etkilemeli, en az 24 saat sürmeli ve görünümleri bir aydan az olmayan bir aralık ile ayrılmalıdır. Gerçek, multipl sklerozun primer ilerleyen formu ile, tekrarlayan alevlenmeler yoktur, bu da gerçek tanısal güçlükler yaratır. Tabii ki, bir parestezi veya görsel rahatsızlıklar öyküsü için aktif bir soruşturma gereklidir. MR ve uyarılmış potansiyeller (esas olarak görsel ve somato) özellikle, bu yöntemlerin her ikisi de, ilgili iletkenlere yenilmesi) onaylamak işaret (ya da), multipl skleroz dahil zaman. Bu hastalığı teşhis etmek için bir başka güvenilir ancak daha zor bir yöntem, beyin omurilik sıvısında oligoklonal IgG gruplarının saptanmasıdır.

Multipl skleroz için tanı kriterleri:

I. Schumacher'in kriterleri, 10 ila 50 yaş arasında bir “yerde ve zamanda yayılım” olması gerektiğini öne sürmektedir:

Nörolojik muayeneye veya anamnezine göre (yetkili bir nörolog tarafından incelenirse), en az iki ayrı odak belirtilmelidir.

En az bir aylık bir süre ile ayrılan, 24 saatten fazla süren en az iki işlevsel açıdan anlamlı semptom epizodu olmalıdır. Remisyon zorunlu bir şart değildir. Mevcut nörolojik bozukluklar başka bir patolojik süreçle yeterince açıklanamaz.

Schumacher'in kriterleri (1965) hala multipl skleroz tanısı için “altın standart” a değinmektedir.

II. McAlpin'in kriterleri ( McAlpin , 1972) güvenilir, olası ve olası çoklu sklerozun tahsis edilmesini önerir:

Güvenilir multipl skleroz: anamnezde retrobulbar nörit, çift görme, parestezi, ekstremitelerde zayıflık, sonunda azalmış veya tamamen yok olan endikasyonlar olmalıdır; Bir veya daha fazla alevlenmenin varlığı. Muayenede (beyin sapı, serebellar veya optik sinirin lezyonu bozulma süresi ve belirtileri ile paraparesis kademeli gelişim) CNS'de birden lezyonları gösteren lezyonlar ve diğer semptomların piramidal yolu işaretleri tespit edilmesi.

Muhtemel multipl skleroz: iki veya daha fazla retrobulber nörit üzerinde anamnez verileri, piramidal yol tutulumu semptomlarıyla birlikte. Bu alevlenme sırasında, iyi düzelme gösteren çok odaklı CNS lezyonu belirtileri olmalıdır. Uzun süreli gözlemle, nystagmus, tremor, optik sinir diskinin temporal yarılarının ağdalanması piramidal yolun yenilgisinin semptomlarına bağlanır. Açık alevlenmeler olmayabilir.

Mümkün multipl skleroz: alevlenme ve remisyon belirtileri olmayan genç yaşta ilerleyici paraparezi. Diğer ilerici paraparezi nedenlerinin dışlanması ile.

McDonald ve Halliday kriterleri (1977) ve Bauer kriterleri (1980) de bilinmektedir , bunlar artık daha az sıklıkla kullanılmaktadır ve biz bunları burada vermeyiz.

Avrupa, Kuzey Amerika ve Rusya'da en çok kullanılan kriterler Poser'dir. Pratik nörologlar için tasarlanmıştır ve klinik verilere ek olarak, ek araştırma yöntemlerinin (MRG, beyin potansiyelleri, CSF'de oligoklonal antikorların saptanması) sonuçlarını içerir. Poseur'un kriterleri sadece iki kategoriye sahiptir: "güvenilir" ve "olası" çoklu skleroz. Bunları daha önce de belirttik.

Ayırıcı tanı multipl skleroz, iltihaplı hastalıklar gibi oto bağışıklık hastalıkları, (granülomatöz vaskülit, sistemik lupus eritematozus, Sjogren hastalığı, Behçet hastalığı, nodosa paraneplasticheskie sendromlar, akut dissemine ensefalomiyelit, postenfeksiyöz ensefalomiyelit periarterit); bulaşıcı hastalıklar (Lyme hastalığı, HIV enfeksiyonu, nörosifıliz); sarkoidoz; metakromatik lökodistrofi (genç ve erişkin tipi); spino-serebellar dejenerasyon; Arnold-Chiari malformasyonu; B12 vitamini yetersizliği.

Servikal spondiloz

Servikal spondiloz (omurlar arası diskler dejeneratif değişiklikler, faset eklemleri ve sarı ligament bir kombinasyonu) - miyelopatinin en yaygın nedeni hastaların olgun ve ileri yaş (eşanlamlı olarak Rus edebiyatında dönem "osteokondrozis" kullanılır). Servikal miyelopati, klinik olarak kendini gösteren spondilozu olan hastaların yaklaşık% 5-10'unda gelişir. Daha kolay ve daha hızlı konjenital daralması (stenoz), spinal kanal (12mm veya daha az) varlığında büyüyen ve omurilik ve kan damarlarının (özellikle lateral ve posterior kolon) dış sıkıştırma kaynaklıdır. Dejeneratif süreç genellikle diskte, bitişik kemik ve yumuşak dokularda ikincil değişiklikler ile başlar. Omurilik omur diski fıtığı, çıkıntı (hipertrofi) sarı bir bağ kanal veya osteofit sıkıştırılır. Boyundaki ağrı genellikle ilk semptomdur; Dahası, ellerde uyuşma ve yürüyüşün hafif engelleri yavaş yavaş artıyor; Mesane (muhtemelen seyrek) brüt ihlalleri.

Servikal miyelopatinin çeşitli klinik varyantları vardır:

  1. Kortikospinal (piramit) içeren omurilik yaralanması (avantajlı bacak zayıflığı, spastisite, duyusal ataksi, sfinkter bozuklukları, ve semptom Lhermitte ile tetraparezi) arka omurilik kutup spin-talamik ve iletkenler yollar.
  2. Anterior kornea kortikospinal traktus hücrelerinin primer tutulumu (duyu bozuklukları olmaksızın ALS sendromu).
  3. Kollarda güçsüzlük ve bacaklarda spastisite ile belirgin motor ve duyusal bozukluk sendromu.
  4. Sendrom Brown-Sekar (tipik kontralateral duyusal eksiklik ve ipsilateral - motor).
  5. Atrofi, reflekslerin prolapsusu (omurilik motonöronlarının yenilmesi) ve ellerde radiküler ağrı. Zayıflık ağırlıklı olarak V ve IV parmaklarda.

Hiperrefleksi, vakaların yaklaşık% 90'ında saptanır; Babinsky bir semptom -% 50 içinde; Hoffmann'ın semptomu (ellerde) yaklaşık% 20'dir.

Omurga ve omurilikteki diğer hastalıklar

Kronik miyelopati ve omurga hastalıkları (romatizmal arterit, spondilit), ve omurilik vasküler hastalıklar geliştirmek olabilir. Yavaş yavaş ilerleyen paraparez vasküler hastalık (ateroskleroz, hipertansiyon, vaskülit) bir hastanın olgunlaşmış ya da yaşlı acı (bozulmuş dokunun ya da değil), kronik omurilik kan dolaşımı yetersizliği ile ilişkili olabilir; Bir tümör, bir dejeneratif motor nöron hastalığı, kablolu ray miyeloza (omurilik subakut kombine dejenerasyonu), servikal spondiloz, bazen, multipl skleroz: ama daha önce diğer olası nedenler miyelopati ekarte gerekir. Vasküler malformasyon bazen kronik miyelopatinin resminde ortaya çıkar.

Omuriliğin subakut kombine dejenerasyonu

Füniküler miyelozis, omuriliğin servikal ve üst torasik seviyesinde spinal kordun lateral ve posterior kolonlarının yenilgisine yol açan B12 vitamini veya folik asit yokluğunda gelişir. Nedenleri: Aşil gastrit, gastrektomi, bağırsak ameliyatı, AIDS, katı vejetaryen diyet, nitrik oksit giriş. Hastalık, el ve ayaklarda parestezi, halsizlik, yürüme bozuklukları ile yavaş yavaş başlar. Hassas ataksi, spastik paraparezi ortaya çıkar. Görme keskinliği, beyin sapı ve serebellum tutulumu belirtileri olası azalma. Tanı, serumdaki B12 vitamini düzeyi ve pozitif Shilling testi (serumda normal B12 seviyesinde bile anormal olabilir) çalışması ile doğrulanır. B12 vitamini eksikliği olan hastaların% 90'ında homosistein ve metilmalonik asit (B12 vitamini ön maddeleri) artmıştır. Tipik anemi belirtileri.

Benzer bir sendrom emilim, alkolizm, yaşlılar, bağırsak hastalığı, Crohn hastalığı, ülseratif kolit ve antikonvülsanlar alan hastalarda geliştirmektedir Folik asit eksikliği yol açar. Folik asit eksikliği konusunda belirli bir risk hamile kadınlardadır.

Strumpel'in kalıtsal spastik paraplejisi

Spastik parapleji Adolph Strümpell (Strumpell) yüksek tendon refleksleri ve patolojik işaretler stopnye progresif parapleji dayanır yürüme bacak ve dengesizlik kasları, şikayet geriliminin (sertliği) ile çocukluk veya erken yetişkinlikte başlayan üst motor nöron hastalığı belirtmektedir. Bükülmüş bacaklar ve sert "kesen" adım karakteristik disbazii neden uyluk Adduktor kaslarda artan tonu ile karakterizedir. Daha az "saf" formları, ek nörolojik sendrom (demans, optik atrofi, retinal dejenerasyon, parkinsonizm, distoni, epilepsi, kas atrofisi, kalp hastalığı) bir çeşitlilik vardır. Aile öyküsü ve tipik klinik belirtiler tanıya temel oluşturur.

Syringomyeli

Syringomyelia genellikle merkezi gri cevherde bir oyuk olarak kendini gösterir, ancak bu anterior veya posterior boynuzların bölgesine yayılabilir. En sık lokalizasyon - servikal veya üst torasik omurga (bazen bel bölgesinde ve gövdede gözlenebilir). Yetişkinlerde Arnold-Chiari tip I malformasyonu sıklıkla bulunur; Çocuklarda daha kaba bir malformasyon. Şiddetli spinal kord travması olan hastaların% 1-3'ünde postural siringomiyeli saptanmıştır. Omurilik ve enflamatuar süreçlerin tümörleri ayrıca siringomiyelik kavitelerin oluşumuna da yol açabilir. Ağrısı, halsizlik ve kas atrofisi, genellikle bir yanda, skolyoz ve ayrışmış duyu bozuklukları (güvenlik dokunsal ve derin duyarlılık ağrı ve sıcaklık azalma) siringomiyelinin ana belirtileri vardır. Büyük bir boşluğu ve arka yatay ayağı (bacaklarda duyusal ataksi ve alt spastik paraparezi pelvik fonksiyonların bozukluğu) hem de bitkisel iletkenler (Horner sendromu, ortostatik hipotansiyon) angaje olduğunda. Siringobulbiya böyle alanlar Zeldera, yumuşak damak ve boğaz, baş dönmesi ve nistagmus kaslarında felç dil, trigeminal ağrı ve hipoestezi tek taraflı atrofi gibi tipik belirtiler ortaya. MRG tanıda yardımcı olur.

çocuk felci

Poliomyelitis, genel infektif semptomlar şeklinde 2-10 günlük bir inkübasyon döneminden sonra akut olarak başlayan viral bir hastalıktır. 2-5 gün sonra, genellikle alt ekstremitelerin proksimal kısımlarını etkileyen, asimetrik ilerleyen sarkık felç gelişir. Yaklaşık bir hafta sonra felç olmuş kaslarda atrofi görülmeye başlar. Hastaların% 10-15'inde, farinks, larinks veya yüz kaslarının kasları yer alır. Tanı, poliovirüsün yayılmasından (nazofarenks ve dışkıdan ayrılır) ve nadiren BOS veya kandan ekilmesiyle doğrulanır. Epidemiyolojik durumu dikkate almak da yararlıdır.

Akut poliomiyelitden 10-70 yıl sonra, hastaların% 20-60'ında, daha önce poliomyelit tarafından etkilenen kaslardaki yorgunluk ve halsizlikte yeni belirtiler ortaya çıkabilir; ancak akut dönemde etkilenmeyen kaslarda zayıflık ve atrofi olabilir - polipoz sonrası progresif kas atrofisi. Nedeni bilinmemektedir.

Frengi

Omurilik yaralanması (miyelopati) ile Frengi bir resim meningovaskulita (meningomielita), hipertrofik omurga pahimeningita (genellikle ağzı) ve Gunma omurilik gösterebilir; hepsi oldukça nadirdir. Spinal düzeyde nörosifilizin geç formu dorsaldir (tabes dorsalis). Öncelikle omuriliğin arka kolonlarını ve posterior köklerini etkileyen ilerleyici dejenerasyonu temsil eder. Genellikle enfeksiyondan 15-20 yıl sonra geç gelişir, yavaş ilerler, sıklıkla erkekleri kadınlardan daha fazla etkiler. Bacaklarda, sık sık bacaklarda, birkaç dakikadan birkaç saate kadar süren, bazen de "demetler" halinde gruplanan ağrıları vardır. Hastaların% 20'si periyodik karın ağrısını (tabetik krizler) rapor etmektedir. Daha sonra, hassas bir ataksi, karakteristik "damgalama" (masal) yürüyüşü, isflexia ile gelişir. Diz eklemi bölgesinde tipik bir "Sharco eklemi" oluşumu ile yürüme bozukluğu nedeniyle tipik tekrarlayan yaralanmalar. Argyle-Robertson'un bir belirtisi var; Optik sinirin atrofisi daha nadir olarak diğer semptomlar olabilir.

Diğer enfeksiyonlar

Diğer enfeksiyonlar arasında en alakalı, miyelopatiye de yol açabilen HIV enfeksiyonudır. AIDS hastalarının yaklaşık% 20'sinde Vacuolar miyelopati görülür ve spinal kordun posterior ve lateral kolonlarına, özellikle servikal düzeyde hasara neden olur. Klinik bulgular yavaş gelişir ve hafif ataksiden hafif ataksiden paraplejiye kadar brüt pelvik bozukluklarla değişir. MRG, kortikospinal yollar ve omuriliğin arka kolonlarında T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintensif sinyalleri tespit eder. Mikroskobik olarak (otopsi), vakuolar miyelopatinin bir resmidir.

Lyme hastalığı (borreliosis) üç akış aşamasına sahiptir. Birincisi karakteristik eritem ile karakterizedir; ikincisi - ilkinden sonraki aylar sonra bir menenjit veya meningoensefalit olarak ilerler. Hastaların üçte biri Banwarth sendromu veya Garin-Bujadoux sendromu olarak adlandırılan bir polinöropatik sendromla temsil edilir. Üçüncü aşama, enfeksiyondan aylar hatta yıllar sonra ortaya çıkabilir ve beyin ve omurilik, kranial ve periferik sinirlere yapılan artrit ve hasar belirtileri ile kendini gösterir. Miyelit, hastaların yaklaşık% 50'sinde gelişir ve duyusal bozukluklar ve pelvik organlarda bozulmuş progresif para- veya tetraparez olarak kendini gösterir. Transvers miyelit torasik ve lomber omurilikte gelişir. Üçüncü aşamada spiroketin doğrudan zarar verici bir etkisinin mi yoksa parainfeksiyon-immün immün bozukluklarla mı ilişkili olduğu açık değildir. Beyin omurilik sıvısı, pleositoz (200-300 hücre ve üzeri), yüksek protein içeriği, normal veya düşük şeker seviyeleri, IgG sentezinde artış. Kanda ve likörde - antikorların yükseltilmiş bakımı. MRG, bazı hastalarda servikal spinal kordda sinyal yoğunluğunda fokal veya yaygın bir artış olduğunu ortaya koymaktadır.

Karaciğerin sirozu, port-cavaltic şant

Karaciğer ve port-cavaltic şant sirozu sadece ensefalopatiye değil, aynı zamanda yavaş ilerleyen alt paraparezi ile miyelopatiye de yol açabilir. Bazı hastalarda (nadiren) bu, karaciğer yetmezliğinin ana nörolojik sendromudur. Hiperammonemi karakteristiktir.

Etiyolojisi bilinmeyen miyelopati

Modern tanı yöntemlerinin (MRG, miyelografi, serebrospinal sıvı çalışması, uyarılmış potansiyellerin ve EMG'nin kullanımı) kullanılmasına rağmen, etiyolojisi bilinmeyen miyelopati yaygındır (tüm kronik miyelopatinin% 27'sine kadar). Nörolojik portresi oldukça iyi çalışıldı. En sık görülen semptom parezidir (veya felç). Olguların% 74'ünde görülür ve bacaklarda (% 72) daha sık ellerde (% 26) tespit edilir. Vakaların% 71'inde, bu pariteler asimetriktir. Hiperrefleksi baskındır (% 65), daha sıklıkla asimetriktir (% 68); Babinsky'nin bir semptomu% 63'dür. Kas tonusu spastisite ile% 74 oranında artmıştır. Duyusal bozukluklar% 63 oranında mevcuttur; sfinkter bozuklukları -% 63. Etiyolojisi bilinmeyen miyelopati, "bir istisnanın teşhisi" dir.

Kronik miyelopatili hastalarda tanı çalışmaları

Genel fiziksel muayene, serebral seviyede hastalık dahil değildir ve lezyonun Spinale-tion düzeyini netleştirmek için nörolojik muayene (sistemik hastalık, nörofibromatoz, enfeksiyonlar, kötü huylu tümörler, karaciğer, mide, aort, vb elimine etmek için); Omurilik kanalının genişliğini ölçmek için BT veya MRG, intramedüller süreçleri hariç tutmalı; omuriliğin ekstramedüller kompresyonunu dışlamak için miyelografi; periferik sinirlerden omuriliğe ve daha da beyine olan ilgiyi değerlendirmek için uyarılmış potansiyeller; lomber ponksiyon (enfeksiyöz miyelit, karsinomatöz menenjit veya multipl sklerozun dışlanması için); EMG de gereklidir (örneğin, multifokal motor nöropati veya (ensefalo) miyelopolyneuropatiyi dışlamak için).

trusted-source[9], [10], [11], [12]

Neleri incelemek gerekiyor?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.