^

Sağlık

A
A
A

Miyelofitte anemi: nedenleri, belirtileri, tanısı, tedavisi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Miyelofitisiste anemi normokromik-normositiktir ve normal kemik iliği boşluğunun hemopoietik olmayan veya anormal hücrelerle infiltrasyonu veya değiştirilmesi durumunda gelişir. Aneminin nedenleri tümörler, granülomatöz hastalıklar ve lipid birikimi hastalıklarıdır. Çoğunlukla kemik iliği fibrozisi vardır. Splenomegali gelişebilir. Periferik kandaki tipik değişiklikler anizositoz, poikilorositoz, eritrosit ve lökosit progenitörlerinin varlığıdır. Tanı genellikle trepanobiopsi gerektirir. Tedavi, bakım tedavisini ve altta yatan hastalığın ortadan kaldırılmasını içerir.

Bu tür anemi kullanılan tanımlayıcı terminoloji kafa karıştırıcı olabilir. Kemik iliğinin fibröz bir doku ile yer değiştirdiği miyelofibroz, idiyopatik (primer) veya sekonder olabilir. Gerçek miyelofibroz, fibrosisin diğer hematopoetik olaylara sekonder olduğu kök hücre anomalisidir. Miyeloskleroz, bazen miyelofibrozun eşlik ettiği yeni bir kemik dokusu oluşumudur. Miyeloid metaplazi, karaciğer, dalak veya lenf nodlarında ekstramedüller hemopoezisin varlığını yansıtır ve başka bir nedene bağlı olarak miyelofizise eşlik edebilir. Eski "idiopatik myeloid metaplazi" terimi miyeloid metaplazi ile birlikte veya olmadan primer miyelofibrozu gösterir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Nedenler miyelofizde anemi

En yaygın nedeni habis tümörlerin (genellikle göğüs veya prostat, nadiren böbrek, akciğer, böbrek üstü bezi ve tiroid bezi) kemik iliği metastazı yapılan bir substitusyondur; Ekstramedüller hemopoezis karakteristik değildir. Diğer nedenler arasında miyeloproliferatif hastalıklar (özellikle ilerleyen aşamalarda veya ilerleyici eritmide), granülomatöz hastalıklar ve birikim hastalıkları (lipitler) sayılabilir. Miyelofibroz, yukarıda listelenen tüm vakalarda ortaya çıkabilir. Çocuklarda, nadir bir neden Apberus-Schoenberg hastalığı olabilir.

Miyeloid metaplazisi, özellikle birikim hastalıkları olan hastalarda splenomegaliye yol açabilir. Hepatosplenomegali nadiren malign tümörler nedeniyle miyelofibrozis ile birleşir.

trusted-source[7], [8]

Risk faktörleri

Eritrosit üretiminin azaltılmasına katkıda bulunan faktörler, çalışan hematopoietik hücrelerin sayısında, altta yatan hastalıkla ilişkili metabolik bozukluklarda ve bazı durumlarda eritrofajositozda bir azalma olabilir. Ekstramedüller hemopoez ya da medüller boşluğun yıkımı, genç hücrelerin salınmasına neden olur. Kırmızı kan hücrelerinin anormal formları, sıklıkla eritrositlerin tahrip edilmesinin sonucudur.

trusted-source[9], [10]

Belirtiler miyelofizde anemi

Ağır vakalarda, anemi ve altta yatan hastalık belirtileri kendini gösterir. Masif splenomegali, karın boşluğunun sol üst kadranda, karın boşluğunda, hızlı doygunluk ve ağrıda artmış basınca neden olabilir. Hepatomegali olabilir.

Normositik anemi hastalarında miyelofisisin, özellikle potansiyel bir altta yatan hastalık varsa splenomegali varlığında şüphelenilmektedir. Bu tür normoblastlar olgunlaşmamış miyeloid hücreleri ve çekirdekli kırmızı kan hücreleri varlığında, çünkü periferik kan yayma incelenecek şüphelenilen, mieloftiza gerektirir. Anemi genellikle orta şiddette, normositiktir, ancak makrositoz eğilimi gösterebilir. Eritrositlerin morfolojisi, boyut ve şekil olarak aşırı değişkenler gösterebilir (anizositoz ve poikilositoz). Lökositlerin sayısı değişebilir. Trombosit sayısı genellikle düşüktür, dev, fantezi trombositler vardır. Retikulositoz çoğu zaman kemik iliği ya da ekstra-medular bölgelerinden retikülosit salınmasına olabilen, gözlenen ve her zaman hematopoez rejenerasyonuna işaret etmektedir.

trusted-source[11], [12], [13]

Teşhis miyelofizde anemi

Periferik kan incelemesi bilgilendirici olsa da, tanı için kemik iliği muayenesi gereklidir. Delinme endikasyonları, lökotreroblast kan değişimleri ve açıklanamayan splenomegali olarak işlev görebilir. Genellikle kemik iliği aspiratı elde etmek zordur, genellikle trepanobiopsi gereklidir. Saptanan değişiklikler altta yatan hastalığa bağlıdır. Eritropoez normal veya bazı durumlarda takviye edilir. Bununla birlikte, eritrositlerin ömrü genellikle azalır. Dalakta veya karaciğerde hemopoezis odakları tespit edilebilir.

Aneminin nedenini belirten kemik değişiklikler, uzun süreli miyelofibroz için (mieloskleroz) karakteristiği ya da diğer kemik bozuklukları (osteoblastik veya kemik litik lezyon) belirleyebilir kemiklerin radyografi olarak.

trusted-source[14], [15]

Kim iletişim kuracak?

Tedavi miyelofizde anemi

Altta yatan hastalığın tedavisi. İdiopatik olgularda bakım tedavisi sağlanmaktadır. Eritropoietin kullanılabilir glukokortikoidler (20 000 IU 000 40 subkutan olarak bir veya iki kez bir hafta) (örneğin, prednison 10 her gün oral yolla 30 mg), bununla birlikte, genel olarak önemsiz cevaptır. Hidroksiüre (500 mg, her gün oral yolla ya da iki günde bir) dalak boyutunu azaltır ve birçok hastada eritrosit seviyelerinin normale yol açar, ancak yanıt tedavi 6 ila 12 ay gerektirir. Thalidomide (akşamları günde 50 ila 100 mg) hafif bir yanıt verebilir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.