^

Sağlık

A
A
A

Mikrosefali

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Mikrosefali, kafatasının az gelişmişliği, beyinde yetersiz çalışma, bunama ve diğer psikopatolojik anormalliklerin olduğu son derece zor bir tedavi edilebilir patolojidir. Çoğu durumda, mikrosefali, oligophrenia'nın gelişim nedenidir. Genellikle patoloji, merkezi sinir sistemi, spastik felç, nöbetlerin diğer gelişimsel kusurları ile birleştirilir.

trusted-source

Epidemioloji

İnsidans hızı on bin yenidoğan için yaklaşık iki vakadır.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Nedenler mikrosefali

Hastalık sinir sisteminin konjenital malformasyonlarını ifade eder.

Mikrosefali gelişme nedenleri arasında vücut üzerindeki radyoaktif etki, intrauterin enfeksiyöz patolojiler, genetik yatkınlık, toksik faktörler, kromozomal anormallikler yer alır. Patolojinin nedeni, çocuğun yaşadığı dönemde annenin gelecekteki alkol veya ilaçlarının kullanılması olabilir.

trusted-source[8],

Belirtiler mikrosefali

  • korpus kallozumun tam veya kısmi yokluğu (sağ ve sol hemisferleri bağlayan sinir lifleri).
  • beynin anormal derecede geniş kıvrımları.
  • Tüm beynin veya onun bireysel bölümlerinin çok dar veya ince girusları.
  • atipik doku lokalizasyonu.
  • lissensephaly - serebral hemisferlerin serebral korteksinin kıvrımlarının düzgünleştirilmesi.

Mikrosefali dış belirtileri vücut ve kafatası boyutlarının oransız bir oranını, fontanelin prematüre aşırı büyümesini içerir.

Yenidoğanlarda mikrosefali

Yenidoğanlarda mikrosefali, çeşitli nörolojik bozukluklar ve nöbetler şeklinde kendini gösterir. Zihinsel gelişimdeki geri kalmışlığa ek olarak, gelecekte ortaya çıkan motor fonksiyonların ihlalleri de vardır. Mikrosefali olan yenidoğanlarda, doğumdaki kafatası hacmi azalır ve sonrasında yüz kısmının gelişimi normlara uygun olsa da artmaz. Bu nedenle, kafa büyüklüğü vücudun büyüklüğü ile orantılı değildir, alın eğimli bir şekle sahiptir, başın derisi buruşmaktadır. Zamanla, baş ve vücut büyüklüğü arasındaki farklılık daha belirgin hale gelir, büyüme ve kilo göstergeleri de normalden önemli ölçüde daha düşüktür.

Formlar

  • Konjenital mikrosefali, kafatasının anormal derecede küçük gelişmesi ve normal vücut büyüklüğünün arka planına karşı beynin yetersiz gelişmesinden oluşur.
  • Primer mikrosefali, gebeliğin birinci veya ikinci trimesterindeki travmatik faktörlerin bir sonucu olarak gelişir.
  • Sekonder hamileliğin üçüncü trimesterinde, doğum sırasında veya doğumdan sonraki ilk aylarda fetüs üzerindeki olumsuz etkilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Sekonder mikrosefali, hamileliğin üçüncü trimesterinde ve doğum sırasında ve yaşamın ilk aylarında zararlı faktörlerin fetüsü üzerinde olumsuz bir etkiyle ortaya çıkar. Bu faktörler arasında fetal enfeksiyon hastalıkları, oksijen eksikliği, travma, alkol veya ilaç geleceği annesinin kullanımı yer alabilir. Hastalarda, beynin yetersiz ağırlığına ek olarak, yıkım odakları (kistler, porensefaliler), kanamalar, enflamatuar süreçler, distrofi veya doku nekrozu alanları gözlenir. Beynin ventrikülleri kural olarak genişler. Doğum sırasında, başın çapı çok belirgin bir şekilde azaltılamaz, ancak daha sonra gelişimi yavaşlar, kafatası asimetrik formlar alır, serebral palsi belirtileri görülür ve zihinsel yetersizliğin belirtileri kuvvetle belirlenir. Hastalığın sonucunun prognozu yetersizdir.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13]

Teşhis mikrosefali

Mikrosefali prenatal dönemde en zor patolojik tanılardan biridir.

Erişkinlerin baş çevresi kırk sekiz santimetreye veya daha az olan beyin kütlesinin dokuz yüz bin gramdan az olması, mikrosefali tanısını düşündürmektedir. Mikrosefali olan çocuklarda beyin kütlesi iki yüz elli ila dokuz yüz gram arasında değişir. Başın çevresi otuz kırk santimetredir. Bununla birlikte, daha düşük ağırlık ve beyin hacmi vakaları kaydedildi.

Ultrasonografide mikrosefali, bu patoloji için ortak kriterlerin olmaması nedeniyle teşhis edilmesi zordur. Fetal baş çevresi 2 SD ve 3 SD azaldığında, başın çapının ve kalça kemiğinin uzunluğunun oranının iki buçuk persentilden daha az olduğu durumlarda tanıya varılabilir. Bazen, fetus başının çevresi ölçüm sonuçlarının değerlendirilmesinin, gebelik süresi hakkında veya kemik sisteminin oluşumundaki bir ihlal nedeniyle doğru bilgi eksikliğinden dolayı sorunlu olduğu belirtilmelidir.

trusted-source[14], [15], [16], [17]

Neleri incelemek gerekiyor?

Kim iletişim kuracak?

Tedavi mikrosefali

Özel tedavi mevcut değildir. Her durumda, tedavi semptomatiktir ve hastaların yaşamını sürdürmeyi amaçlamaktadır. Mikrosefali tedaviye cevap vermez ve gelişme ve sonuçta olumsuz prognoza sahiptir. Kural olarak, bu tanısı olan hastalar, beynin malformasyonları olan hastalar için özel kurumlarda kalırlar.

Tahmin

Her durumda hastalığın sonucu tatmin edici değildir, çünkü böyle bir patoloji tedavi edilemezdir. Destekleyici tedavi önemsiz sonuçlar verir, hastalar zihinsel engelli kişiler için özel kurumlarda izlenir.

Mikrosefali'de yaşam süresi

Mikrosefali yaşam beklentisi, kural olarak, beynin yetersiz gelişimi ve işleyişi nedeniyle düşüktür. Çoğu zaman, bu patolojiden muzdarip insanlar enfeksiyöz lezyonların bir sonucu olarak ölürler.

trusted-source[18], [19],

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.