^

Sağlık

A
A
A

Mastositoz (pigmente ürtiker)

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Mastositoz (eşanlamlı: pigment ürtiker), derinin de dahil olduğu çeşitli doku organlarında mast hücrelerinin birikmesine dayanan bir hastalıktır. Mastositozun klinik belirtileri, mast hücre degranülapisinde biyolojik olarak aktif maddelerin salınmasından kaynaklanmaktadır. Hastalık nadirdir, erkeklerde ve kadınlarda eşit, sıklıkla çocuklarda (% 75) görülür.

trusted-source[1], [2], [3]

Mastositozun nedenleri ve patogenezi

Pigment ürtikerin kökenine dair tek bir görüş yoktur. Hematositoz ile karşılaştırıldığında, hematopoetik ve lenfoid doku tümörleri grubuna atıfta bulunulan histiyositlerin benign veya malign proliferasyonunun bir sonucu olarak kabul edilir (WHO, 1980). Fibroblastlar ve diğer sitokinlerin keratinositleri tarafından üretilen yağ hücrelerinin büyüme faktörünün rolü kabul edilir. Görüşler, mastositomanın nevoid doğası üzerine ifade edilir. Genetik faktörlerin olası rolü hastalığın ailesel vakaları ile gösterilmiştir. Genel olarak kabul edilmiş bir sınıflandırma yoktur. Genellikle cilt, sistemik ve malign (yağ hücreli lösemi) formlarını ayırt eder.

Mastositoz gelişiminde labositler (mast hücreleri, mast hücreleri) önemli bir rol oynar. Lezyonda mastosit proliferasyonu kaydedilmiştir. Daha sonra, immün (immün kompleksler, antikorlar) ve immün olmayan (ilaçlar, sıcak, soğuk, sürtünme, basınç, UV ışınları, duygusal stres, yiyecek vb.) Aktivatörlerin etkisi altında, mast hücre degranülasyonu ve histamin salınımı, peptidaz ve heparin ortaya çıkar. Bu biyolojik olarak aktif maddelerin etkisi altında, vasküler geçirgenlikte, kılcal damarların, venüllerin ve terminal arteriollerin genişlemesi, basınçta bir azalmaya, büyük kan damarlarının azalmasına, mide salgılanmasının uyarılmasına, vs. Yol açar.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatoloji mastositozu

Derinin mastositoz elementlerinin kendine özgü renklendirilmesi, melanosit sayısının epidermindeki bir artıştan ve alt sıralarında belirgin bir miktarda pigmentin birikmesi, görünüşe göre, melanositler ve mast hücreleri arasındaki karmaşık hücre içi ilişki ile açıklanabilir.

trusted-source[9], [10],

Patomorfoloji mastositoz

Klinik tabloya bağlı olarak, bu hastalıkta derinin histopatolojisi değişmektedir. Makula-papüler ve teleangiektik formlarda, doku bazofilleri esas olarak kılcal damarların etrafındaki dermisin üçte birinde bulunur. Bunlar azdır ve tanı ancak toluidin mavisi ile boyandıktan sonra yapılabilir. Hangi metachromatic onları pembemsi-lila renkte boyar.

Nodüler veya plak sızdığında doku bazofilleri tümör tipinde büyük kümeler oluşturur, tüm dermise ve hatta deri altı katmanına sızar.

Hücreler genellikle daha az sıklıkla bir küboza sahiptir - iğ şeklindeki form; sitoplazmaları masif, zozinofiliktir.

Dermisin üst kısmındaki yaygın mastositozda, yuvarlak veya oval çekirdekli ve açıkça tanımlanmış sitoplazmalı doku bazofillerinden yoğun şerit benzeri proliferatlar vardır. Pigment ürtikerli doku bazofilleri, heparin, sial içeren ve nötr mukopolisakaritleri içeren karbohidrat bileşeninin kompleks bir bileşimi ile ayırt edilir, bu nedenle pH 2.7'de toluidin mavisi ile boyanır ve CHIC-pozitif reaksiyon verir.

Pigment ürtikerin tarif edilen tüm formlarında, tedeangiektatik hariç, doku bazofilleri arasında eozinofilik granülositler bulunabilir.

Pigment ürtiker formları, kabarcıklar veya kabarcıkların oluşumu eşliğinde, ikincisi subepidermal olarak ve epidermisin rejenerasyonuna bağlı eski elementlerde intraepilermal olarak bulunur. Kabarcıklar doku bazofilleri ve eozinofilik granüloit içerir. Bu hastalıktaki pigmentapi, epidermisin bazal tabakasının hücrelerinde, daha az sıklıkla dermisin üst kısmındaki melanofajların mevcudiyetinden kaynaklanan pigment miktarındaki bir artıştan kaynaklanmaktadır.

trusted-source[11], [12], [13], [14]

Mastositozun belirtileri

İki mastositoz şekli vardır: cilt ve sistemik. Kutanöz form, genelleştirilmiş kutanöz (ürtiker pigmentli, inatçı benekli telanjiektazi, difüz mastositoz) ve mastositoma (genellikle tek bir tümör) ayrılır.

Pigmente ürtiker cilt mastositozunun en sık görülen şeklidir. Hastalığın başlangıcında, genellikle çocuklarda, zamanla kabarcıklara dönüşerek kaşıntılı pembe-kırmızı lekeler ortaya çıkar. Kabarcıklar kalıcı lekeler bıraktıktan sonra kahverengimsi kahverengi renktedir. Yetişkinlerde, hastalık hiperpigmente lekeler veya papüllerin oluşumu ile başlar. Noktalar ve papüller 0,5 cm çapa kadar yassı, yuvarlatılmış bir şekle, keskin kenarlara ve pullanma belirtisi olmayan pürüzsüz bir yüzeye sahiptir. Vücudun derisinde bulunur, az sayıdadır, açık gri veya pembe-kahverengi renktedir. Zamanla, cildin diğer kısımlarına (üst ve alt ekstremiteler, yüz) yayılan papüller, bazen pembe-kırmızı bir tonda, küresel bir şekle, koyu kahverengi veya koyu kahverengi bir renge sahiptir. Genellikle süreç askıya alınır, uzun yıllar boyunca kalır, gelecekte eritrodermanın gelişimi ile ilerleyebilir, ölümle sonuçlanan iç organları etkiler.

Çocuklarda pigment ürtiker benigndir. Hastalık, birkaç yıl içinde papüler elementlere dönüşen kaşıntılı ürtiker erüpsiyonlarının ortaya çıkması ile başlar. Hastalığın başlangıcında kabarcıklar (veziküller) görünüşte sağlıklı ciltte veya şişlik ve belirgin pembe-kırmızı tonda farklı lekeler ve papüller üzerinde görünebilir. Klinik olarak, çocuklarda pigmentli ürtiker, belirgin bir eksüdatif bileşene sahiptir. Bazen elementler iz bırakmadan kaybolur. Ateşleme olayı veya Darya-Unna olgusu önemlidir: parmaklarla, bir spatula veya bir iğne ile ovulduğunda, elementler şişirilir, pembe-kırmızı renklenir ve cildin kaşınması yoğunlaşır. Ağırlaşma sürtünme, basınç, termal işlemler (sıcak banyolar, izolasyonlar) sonrasında not edilir.

Deri formu, eritrodermik, telanjiektatik değişiklikler dahil olmak üzere, dağınık-lekeli, büllü erüpsiyonlar gösterebilir ve oldukça nadir olarak izole odak - mastositoma şeklinde ortaya çıkabilir. Çoğu zaman çocukluk döneminde yayılan küçük kanlı ve papüler döküntüler vardır. Çoğunlukla vücutta, biraz daha az ekstremitelerde, nadiren yüzünde bulunurlar, yuvarlak veya oval hatlara, kırmızımsı kahverengi renktedirler. Sürtünmeden sonra, elemanlar bir urtico benzeri karakter kazanır. Aynı zamanda, daha yoğun pigmentasyona sahip, genellikle çok sayıda olmayan nodüler oluşumlar olabilir. Çıkarma, plak ve dağınık lezyonlar oluşturarak birleşebilir, nadir durumlarda cildin belirgin yayılma infiltrasyonu ile birlikte karakter niteliğinde hale gelir.

Kalıcı benekli telanjiyotik form yetişkinlerde görülür, dışa çilleri andırır, pigmentli arka plan üzerinde küçük telenjiektazi görülür.

Diffüz mastositoz için, testovatuyu kıvamına sahip cildin kalınlaşması, sarımsı renk tonu ve psödoksantominin bir resmini andırması ile karakterize edilir. Cilt kıvrımlarının derinleşmesi var. Odaklar genellikle aksiller boşluklarda, kasık kıvrımlarında lokalizedir. Lezyonların yüzeyinde çatlaklar, ülserler görülebilir.

Ayrıca tarif edilenler kistik ve atrofik formlardır: kabarcıklar gergindir, saydam veya hemorajik içeriklidir, içlerinde akantolitik hücreler yoktur, Nikolsky'nin semptomu negatiftir.

Budaklı mastositoz, ağırlıklı olarak yaşamın ilk 21 yılında yenidoğanlarda ve çocuklarda görülür.

Üç tip nodüler mastositoz klinik olarak ayırt edilir: ksantolazmoid, çok nodüler ve düğümlü birleşme.

Ksantolazmoid çeşitleri, izole edilmiş veya gruplandırılmış düz nodüller veya keskin sınırları olan oval, 1.5 cm çapa sahip düğümlü elemanlar ile karakterize edilir. Elemanlar yoğun bir dokuya, pürüzsüz veya portakal kabuğu benzeri bir yüzeye ve açık sarı veya sarımsı kahverengi bir renge sahiptir, bu onları ksantolazlara ve ksantomalara benzer kılar.

Multinodüler mastositoz durumunda, 0,5-1,0 cm çapında, pürüzsüz bir yüzeye sahip, pembemsi, yoğun, düğümlü, pembe, kırmızı veya sarımsı, cilt boyunca saçılmış.

Nodüler birleşme çeşitliliği, nodüler elemanların büyük katlara yerleştirilmiş büyük konglomeratlara füzyonunun bir sonucu olarak oluşur.

Nodüler mastositoz, çeşitlerine bakılmaksızın, Daria-Unna olgusu kötü bir şekilde ifade edilir veya saptanmaz. Ürtikar dermografizm hastaların çoğunda belirlenir. Karakteristik bir subjektif semptom kaşıntılı cilttir.

Sistemik mastositozda iç organlar etkilenir. Hastalık mast hücre lösemi (malign mastositoz şekli) şeklinde kendini gösterir.

Yetişkinlerde çocuklara zıt olarak da nadir görülen eritrodermik form, kabarcık reaksiyonları olmadan ortaya çıkar.

Diffüz infiltratif, jel anestezik ve eritrodermik mastositoz formları potansiyel sistemik hastalıklar olarak kabul edilir.

Büllöz mastositoz çocukluk çağında veya erken çocukluk döneminde çocuklarda gelişir. Kabarcıklar makülopapüler döküntülerin veya plak odaklarının yüzeyinde olabilir, bazen prognostik olarak daha az elverişli olarak kabul edilen tek cilt belirtisidir (büllöz mastositoz konjenital).

Soliter mastositoma, yüzeyinde çocuklarda kabarcık oluşumunun karakteristik olduğu küçük bir tümör benzeri oluşum veya birkaç yakın yerleştirilmiş nodül görünümündedir. Ürtikerin bu varyantı için prognoz en uygunudur. Çoğu durumda, çocukluk çağında gelişen pigment ürtiker, bağımsız olarak ergenlik dönemine gerilemektedir. Ortalama olarak, sistemik lezyonlar hastaların% 10'unda, özellikle yetişkinlerde mastositoz durumunda gözlenir.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19]

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Hangi testlere ihtiyaç var?

Pigment ürtiker ayırıcı tanısı

Pigmentli ürtiker, pigmentasyon, ilaç döküntüsü, deri retikülozu, pigmente nevüs, histositoz-X, ksantotozis ile ürtikerden ayırt edilmelidir.

trusted-source[20], [21],

Kim iletişim kuracak?

Mastositoz tedavisi

Mastositozun (pigment ürtiker) tedavisi semptomatiktir. Antihistaminikler önerilir. Sık görülen cilt süreci ve ağır dermatoz seyri ile glukokortikosteroidler, PUVA tedavisi, sitostatik (prospidin) kullanılır. Dış kortikosteroid merhem kullanımı.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.