^

Sağlık

A
A
A

Mantar mikoz

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Mantar benzeri mikoz, düşük dereceli T hücreli lenfomalara karşılık gelir.

Bu hastalık için karakteristik cildin birincil lezyonu, lenf düğümleri ve iç organların lezyonları olmaksızın uzun bir süre. İkincisi çoğunlukla hastalığın son aşamasında etkilenir.

trusted-source[1], [2]

Mantar mikoz patolojisi

Mikozis fungoides (eritemli) birçok durumda histolojik resmin erken aşamada subakut ve kronik dermatit ve egzema formasyonu podrogovyh vezikül ekzositozu lenfositler küçük odak gidropncheskaya distrofi bazen akantoz, spinosum tabaka odak spongiyoz soyulması, küçük odak parakeratozla birlikte hiperkeratoz, işaretlenmiş benzerlik bazal tabakanın hücreleri. Histiositler, plazma hücrelerinin bir karışım ve az sayıda zozinofilov lenfositlerin küçük, daha çok perivasküler infiltratlar - dermiş içinde. Daha yakın bir çalışma, sızma bulunabilir, ancak tserebriformnymi çekirdekleri (veya Luttsnera Sezary hücreleri) ile lenfositlerin az sayıda.

Adım plak epidermiste genellikle farklı katmanlar arasında değişen bu hastalığın mikroabetsessami sonrası bulantı ve kusmanın ve akantazom ve karakteristik olarak ifade edilmiştir. Bu epidermiste ve geçmiş muninoznogo maddelerin birikmesine saç köklerinin epiteli mononükleer hücre ekzositoz belirtiyor. Çoğunlukla yayılma çoğunlukla dağınıktır, bazen de yaygındır. Ifade epidermotropizm bazal hücre tabakası ve temel zar bölgesi tanım kaybına hidropik dejenerasyon eşlik etti. Subepidermaldir dermis postkapiller venlerde çoğalması işaretleri ile, ödemli olduğunu. Proliferatif ve genellikle dermisin daha derin kısımlarına yayılır. Bu polimorfik doğası, bunlar arasında, eozinofilik granülositlerin karışım ile limfoplazmotsitoidnye ve plazma hücreleri olan immünoblast ve histiositler kısmen tserebriformnymi çekirdekleri, küçük ve orta ölçekli lenfositlerinin esasen bundan oluşur. Hodgkin tipinin tek tek iki çekirdekli büyük hücreleri de gözlemlenebilir. Karakteristik serebriform çekirdekleri olan lenfositler tek başlarına veya gruplar halinde bulunur. Immünoblast - büyük bir bazofilik sitoplazma, yuvarlak çekirdekler ve merkezi çekirdekçik ile daha büyük bir hücre. Bu, CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +, CD8, CD45RO +, CD30- T hücresi reseptörü ALFA-p + - monositik ve histiositik özellikleri ve bağışıklık ile tespit mononükleer fagositler sızmaya Enzimohimicheski T limfositlerinin işaretleyicisi olan hücrelerin önemli sayıda ortaya mikoz mantarı T yardımcı cilt lenfoma olarak kabul edilebilir. Ancak uygulamada bazen T-supresör (CD4, CD8 +) vardır, Go (CD4- CD8-) varyantları.

Dermiş deri altı yağ dokusu ile ilgili bir süreçte kalındır boyunca aşama tümör hastalığının en yaygın şekilde sızdığı gözlenir. Çoğalma epidermise nüfuz ederek, atrofisine, tahribatına ve ülserasyonuna neden olabilir. Bileşim proliferata direkt olarak mikozis fungoides şiddeti ile, sonuç olarak, tümör ilerleme derecesi ile ilişkili olduğu ve. Bu yüzden, daha uzun ve nispeten daha iyi akışı içinde fibroblastların bir sayıda içerir ve Hodgkin hastalığı olan benzerlik neden Berezovsky-Sternberg hücreleri benzeyen dev hücreler, var olan arasında atipik lenfositler, bir çok, ancak. Hücreler, lenfoblastlarda ve anaplastik büyük formların immünoblast türlerinin esas oluşan bir monomorfik infiltrat gelişmekte hızlı ve ciddi ders ile.

Allopo-Bénier'in eritrodermal formu, genelleştirilmiş esfoliated dermatit görünümüne sahiptir. Histolojik örüntü, klasik mantar mantarı formunun eritematöz evresine benzemektedir. Ama daha keskin bir şekilde ifade edildi. Serebral nükleuslu çok sayıda lenfosit içeren, önemli akantoz, yoğun ve yoğun proliferatlar not edilir. Postkapiller venüllerin belirgin proliferasyonu vardır.

Vidal-Broca demble'ın formu oldukça nadirdir, klinik olarak, daha önce eritematöz ve plak evresi olmaksızın, tümör düğümlerinin değişmemiş cildindeki görünümle karakterizedir. Bu durumda, sadece histolojik muayeneden sonra tanı konur, değişiklikler fungal mikozun tümör evresinin malign formundakilere benzerdir.

Doku oluşumu

Proliferatif mantar avium ile oluşturulması hücreler, lenfosit olgun kök hücrelerden farklılaşma derecelerine T yardımcı hücrelerinin bir fenotipe sahip T-lenfositlerdir. Fungal mikozun geç aşamalarında, bu hücrelerin bazıları T yardımcılarının karakterini kaybedebilir ve daha olgunlaşmamış bir fenotip edinebilir.

Lenfositlerin proliferatif aktivite işleminde epidermisin katılımı ile doğrudan ilgilidir. Cilt Epitel doku bağımsız immünolojik fonksiyonları gerçekleştirir ve aynı zamanda limfositler de dahil olmak üzere diğer immunokompeteitnymi deri yapıları ile etkileşim için bağışıklık tepkisi yakın ve gerekli olan bir aktif işleyen bir sistemdir. Bir bağışıklık tepkisi başlatabilir fonksiyonel derinin diğer hücreler ile etkileşime girer çoğalması ve differentsiroiki T lenfositlerin aktivasyonu süreçleri etkilemeye anttennye sinyalleri algılayabilir Keratinotsigy. Limfoepitelialnogo etkileşim epidermal hücreler tarafından üretilen, bunlardan bazıları, bağışıklık sitoplazma ve sitokinlerin yüzeyinde tamamlayıcı yapılar ile keratinosit ve lenfositlerin doğrudan teması ile gerçekleştirilir. İnterferon-gama integrinler B-7 e bağımlı üretim - bu süreçlerde önemli bir rol HLA-DR antijenleri, hücreler arası yapışma molekülü immunoassotsiativnyh ifade aittir. Gama-interferon ve ZLK klinik belirtilerin şiddeti düzeyi arasında doğrudan bir ilişki. Limfoepitelialnogo etkileşimin düzenlenmesinde ikinci faktör, sitokin ve büyüme faktörlerinin bir sistemdir. Derideki iltihabik süreç ve proliferasyonu ile ilgili sitokin salınımının salgılanmasını tetikleyen bir faktör, bir tümör nekroz faktörüdür. Özellikle son olarak adı geçen, yansıyan deride lezyon göçünün teşvik, timotsitaktiviruyuschemu işlem vnetimusnoy deride T-lenfositlerinin farklılaşması ve lenfositlerin göre kemotaksisini sahip sorumlu faktörler deri benzer özelliklere sahip olan, IL-1 üretimini uyaran ekzositoz ve mikroabsesi Potro morfolojik fenomen. Yönlendirilmiş benzer IL-6 sahiptir.

IL-1, bir T hücre proliferasyonu faktörü olan IL-2'nin üretimini uyarır. Lenfositler (CD25), çoğalan membranlar üzerinde IL-2'nin yoğun ifadesi, en azından daha habis habis transformasyon sürecinin belirli bir göstergesi olarak hizmet edebilir. IL-2 ilave olarak, Th2-lenfositleri ile birlikte üretici malign klonal lenfositler ve gamopati ve lezyon eozinofilik granülositlerin artış bağlanan olan ürünleri ile IL-4'ün etkilerini teşvik etti. Işlem deride geliştikçe sonuçta patolojik sürecin rotasını belirleyen klonal lenfosit ve anti-tümör gözetim sistemi, karşılıklı etki dinamik bir denge gelişir. İmmünolojik sürveyans sistemi, sitotoksik lenfositleri, doğal öldürücüleri, cildin makrofajlarını içerir. Sonuncular içinde önemli bir rol T lenfositleri ve farklılaşma ve proliferasyon Langerhans hücreleri yapan antigenepetsificheskuyu aktivasyonu, hem de sitotoksik limfositlerinin uyarılması aittir. Fenotip CDla ve CD36 ile birlikte makrofaj benzeri dendritik hücreler de reaktif T-lenfositleri aktive ederek antitümör sürveyansına katılır. Sitokin profilinin erken evrelerinde, tümör nekroz faktörünü sentezleyen reaktif Thl-lenfositler, IL-2, gamma-interferon belirlenir. Th2 tümör klon IL-4 üretimini artan lenfositler gibi, IL-10, böylece tümör ilerlemesine katkıda Thl-lenfositleri ve doğal öldürücü hücreler üzerinde engelleyici bir etkiye sahiptir. Aynısı, tümör hücrelerinin, proliferasyonları üzerinde inhibe edici bir etkiye sahip olan transforme edici büyüme faktörü - b'ye olan duyarlılığındaki azalmaya katkıda bulunabilir. Fungal mikozun tümör evresi, IL-10'un klonal hücrelerinin ve γ-interferonun düşük ekspresyonunun belirgin ifadesi ile karakterize edilir.

Bu nedenle, kötü huylu hücre çoğalması göre faktörlerin etkisi altında protoonkogenik T limfositlerinin ihlali vnetimusnoy farklılaşması, özel olarak tadil edilmiş olan retrovirüs özel reseptörler, yapışma molekülleri, sitokinler ekspresyonu tarafından aracılık edilen immün hücre etkileşimleri Bazı hastalıklarda, HTLV-I.

Mantar mikoz belirtileri

Mantar mikozu Hodgkin lenfoma ve diğer non-Hodgkin lenfomalarından daha az görülür. Mantar mikozu, sıklıkla teşhis edilmesi zordur, kronik kaşıntılı döküntü olarak tezahür eden, gizli bir kökene sahiptir. Yerel olarak başlayarak, cildin çoğunu etkileyerek yayılabilir. Hasar yerleri plaklara benzer, ancak nodüller veya yaralar olarak ortaya çıkabilir. Daha sonra, lenf düğümleri, karaciğer, dalak, akciğerler sistemik hasar gelişir, ateş, gece terlemeleri, açıklanamayan kilo kaybı dahil sistemik klinik belirtiler eklenir.

Granülomatöz "sümük" deri sendromu

EORTC sınıflandırmasında fungal mikoz varyantlarının bölümüne yerleştirilir. Klonal lenfositlerin proliferasyonunun kollajen liflerinin belirgin distrofisi ile kombine edildiği, çok nadir görülen bir T hücreli lenfomadır. Klinik olarak, büyük kıvrımda, elastikiyetten yoksun aşırı deriden büyük infiltrasyonlar oluşur.

Patoloji yoğun diffüz tserebriformnymi çekirdekleri, küçük ve büyük lenfositlerden proliferatif ve makrofajlar (CD68 ve CD14) fenotipi ile dev çok çekirdekli hücrelerin aralarında varlığı ile karakterize edilir. Elastik üzerindeki renklendirme, neredeyse tamamen elastik liflerin yokluğunu ortaya çıkarır. Bu lenfoma formunun prognozu bilinmemektedir, ancak lenfogranülomatozise dönüşümü ile ilgili gözlemler açıklanmaktadır.

Mantar mikoz formları

Klasik formu aliber-Bazin, eritrodermik Allopo-Besnier, emble Vidal-Brock ve lösemik varyantı, belirlenen Sezary sendromu d'şekil: Mikozis fungoides'te üç biçimi vardır.

Morfolojik öğeleri belirli bir adım tipik eş zamanlı olarak var olabilir, ancak klasik bir şekilde aliber-Bazin klinik ve histolojik olarak, üç aşama eritematöz, plak ve tümör ayrılmıştır.

Adım işaretli polimorfizm eritemli farklı dermatozlar benzer döküntü (egzama, sedef hastalığı, parapsoriazis, seboreik dermatit, atopik dermatit ve eritroderminin farklı kökenli) kullanılmaktadır. Eritematöz-skuamöz, kırmızımsı-siyanotik renk, kuvvetli kaşıntı odakları gibi dağınık ya da eritilmiş eritematözler vardır.

Polisiklik rakamlar - yamalı aşama shagrenevidnoy yüzeyi, koyu kırmızı veya mavimsi renk ile, farklı büyüklüklerde ve yoğunluklarda birden fazla, berrak infiltre lekelerinin varlığı ile karakterize edilir, genellikle halka şeklinde, ve birleşme oluşturmak için merkezi lavabo. Regresyon ile poikilodermik değişiklikler vardır.

Üçüncü aşamada, yukarıda listelenen unsurlarla birlikte, derin ülseratif lezyonların oluşumuyla hızla parçalanan, mavimsi bir renk tonu ile zengin bir kırmızı rengin düğümleri vardır.

trusted-source[3], [4], [5]

Mantar mikoz tanısı

Tanı deri biyopsi örneklerinin bir çalışmasının sonuçlarına dayanır, ancak yetersiz sayıda lenfoma hücresi nedeniyle erken bir aşamada histolojik bir tablo tartışılabilir. Malign hücreler olgun T hücreleridir (T4, T11, T12). Karakteristik, epidermiste görünebilen mikro-süreçlerdir. Bazı durumlarda, periferik kanda kıvrımlı özler içeren malign T hücrelerinin ortaya çıkması ile karakterize edilen, Cesary sendromu adı verilen bir lösemi fazı tanımlanır.

Lezyonun derecesini değerlendirmek için, mantar mikozunun evrelemesi CT taraması ve kemik iliği biyopsisi ile gerçekleştirilir. Visseral organların tutulmasından şüpheleniliyorsa PET uygulanabilir.

Fungal mikozun erken evrelerde ayırıcı tanısı çok zordur, kesin bir kriter yoktur. Burada kontakt dermatit, atrodermite, parapsorizme, sedef hastalığı ve eritrodermide meydana gelen çok çeşitli nonspesifik değişiklikler geçerlidir. Kontakt dermatit, liken simpleks kronikus, derideki çeşitli başka lenfoma türleri ile de görülebilen hastalar her zaman patognomonik değildir. Lenfomaların başka tür - Hodgkin hastalığı ayırt etmek gerekli ve monomorfik proliferatif için polimorfizmi proliferata vakalarında tümör aşamasında. Bu durumlarda klinik verileri dikkate almak gerekir.

Mantar mikoz ile lenf düğümlerindeki değişiklikler oldukça sık görülür. Onları arttırmak, mantar mikozunun erken bir göstergesidir. % 97 ve eritrodermicheskoy formunda - de - III, 84 -% LL göre, Kalamkaryan (1967), evre I hastalığında lenf düğümleri vakaların% 78, ancak II görülmektedir% 100. Adımında, spesifik olmayan reaktif model değişikliği geliştirir - lenfositler arasında sitoplazmalarında ve lipidler de melanin içeren makrofajlar olan genişleme parakortikal alanları ile karakterize edilir dermatopatichesky lenfadenit, sözde. Evre II hastalık parakortikal alan tserebriformnymi çekirdekler dahil fokal infiltratlar, lenfosit daha fazla sayıda, tanımlandığı gibidir. Pek çok retiküler hücre, plazma ve doku basofilinin yanı sıra eozinofilik granülositler. Patolojik mitozlar vardır. Tümör aşamasında depolanan lenf düğümü (B-alanı), tamamen atipik lenfositler ve tserebriformnymi çekirdekler histiositler dolu parakortikal alandan yapısının sadece küçük bölümlerini vardır. Bazen çok çekirdekli Sternberg-Read hücreleri vardır.

trusted-source[6], [7], [8]

Neleri incelemek gerekiyor?

Mantar mikozu tedavisi

Hızlandırılmış elektronlarla radyasyon terapisi, enerjinin dış 5-10 mm dokuda emildiği ve nitrojen mustard ile lokal tedavinin yapıldığı oldukça etkilidir. Plakları etkilemek için fototerapi ve topikal glukokortikoidler kullanılabilir. Alkilleyici ajanlar ile sistemik tedavi ve folik asit antagonistleri, geçici tümör gerilemesine neden ancak bu yöntemler başka tedavi modları etkisizliği kullanılan veya belgelenmiş ekstranodal ve \ veya deri dışı lezyonları olan hastalarda nüks sonrası.

Ekstrakorporeal fototerapi, kemosensitizerlerle kombinasyon halinde orta derecede etkinlik gösterir. Etkinlik açısından umut verici olan adenozin deaminaz inhibitörleri fludarabin ve 2-klorodeoksiadenozin'dir.

Mantar mikoz ile prognoz

Çoğu hastada, tanı 50 yaşın üstündedir. Tanıdan sonra ortalama yaşam süresi tedavi olmaksızın bile yaklaşık 7-10 yıldır. Hastaların hayatta kalması, hastalığın tespiti sırasında aşamaya bağlıdır. Hastalığın IA evresinde tedavi gören hastalar, yaş, cinsiyet ve mantar mikozuna sahip olmayan kişilere karşı olanlara benzer bir yaşam süresine sahiptir. Evre IIB hastalığı için tedavi alan hastalarda sağkalım oranı yaklaşık 3 yıldır. Fungal myozisli hastalarda, hastalığın evre III'ünde tedavi edilen ortalama sağkalım 4-6 yıldır ve IVA veya IVB evresinde (ekstranodal lezyonlar) sağkalım oranı 1,5 yıldan fazla değildir.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.