Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Landau-Kleffner sendromu.
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 04.07.2025
Landau-Kleffner sendromu, EEG'deki epileptik değişiklikler ve epileptik nöbetlerin zemininde, normal konuşma gelişimi döneminden sonra konuşma becerilerinin gerilemesi ile karakterizedir.
ICD-10 kodu
P80.3. Epilepsi ile birlikte edinilmiş afazi (Landau-Kleffner).
Epidemiyoloji
Hastalığın sıklığı henüz belirlenmemiştir.
Landau-Kleffner sendromuna ne sebep olur?
Landau-Kleffner sendromunun gelişimi ve nedenleri bilinmemektedir. Klinik veriler, ensefalitik bir süreç olasılığını düşündürmektedir. Landau-Kleffner sendromlu çocukların %12'sinde aile geçmişinde epilepsi vakaları bulunur. Beyin biyopsisi ve serolojik çalışmalar belirsiz sonuçlar verir ve belirli bir ensefalopatinin varlığını doğrulamaya izin vermez.
Landau-Kleffner sendromu nasıl ortaya çıkar?
Hastalığın başlangıcına her zaman EEG'de paroksismal patoloji ve çoğu durumda (%70'e kadar) epileptik nöbetler eşlik eder. İlk belirtiler 3-7 yaşlarında ortaya çıkar. Vakaların yaklaşık dörtte birinde konuşma becerileri aylar içinde kademeli olarak kaybolur, ancak daha sıklıkla kayıpları birkaç gün veya hafta içinde aniden gerçekleşir. Genellikle konuşmanın tamamen kaybı görülür. Düşüncenin operasyonel tarafı korunur. Çocukların yarısında davranış bozuklukları vardır, çoğunlukla hiperkinetik sendrom tipindedir. Yaşla birlikte epileptik nöbetler kaybolur; 15-16 yaşına gelindiğinde tüm hastalar konuşmada bir miktar iyileşme olduğunu fark eder.
Landau-Kleffner sendromu nasıl tanınır?
Tanı algoritması (ICD-10'a göre)
- 6 ayı aşmayan bir süre boyunca ifade edici ve alıcı dilin önemli ölçüde kaybı.
- Daha önce normal konuşma gelişimi.
- İlk konuşma kaybından iki yıl önce ve iki yıl sonra tespit edilen, bir veya her iki temporal lobu ilgilendiren paroksismal EEG anormallikleri.
- İşitme duyusu normal sınırlardadır.
- Sözel olmayan zekâ düzeyinin normal sınırlar içinde tutulması.
- EEG anormallikleri ve epileptik nöbetler dışında tanı konulabilir herhangi bir nörolojik rahatsızlığın olmaması.
- Yaygın gelişimsel bozukluk saptanmadı.
Ayırıcı tanı
- Spesifik alıcı dil bozukluğundan ayrım, hastalığın ortaya çıkmasından önceki normal konuşma gelişimi döneminin tanımlanması, ilk konuşma kaybından iki yıl önce ortaya çıkan, bir veya her iki temporal loba ait paroksismal EEG anormalliklerinin saptanması ile yapılır.
- Çocukların büyük çoğunluğu hiperdinamik sendrom nedeniyle psikiyatristler tarafından takip edildiğinden, nöbetlerin sonlanmasından sonra anamnestik verilere (hastalığın başlangıç özellikleri, dinamikleri, sonuçları) ve hastaların klinik ve enstrümantal muayenesinden elde edilen verilere (Landau-Kleffner sendromlu çocuklarda alıcı konuşma bozukluklarının şiddeti, paroksismal EEG anormalliklerinin varlığı) dayanarak hiperkinetik bozukluklarla ayırıcı tanıya ihtiyaç vardır.
[ Tedavi
Hastalığın başlangıcında, glukokortikoid almanın olumlu bir etkisi mümkündür. Tüm hastalık boyunca antikonvülzanlar önerilir. İlk tercih edilen ilaçlar karbamazepinler, ikincisi - lamotrigindir. Konuşma terapisi ve aile psikoterapisi hastalık boyunca önerilir.
Landau-Kleffner sendromunun prognozu nedir?
Konuşmanın düzelme olasılığı, tezahürün yaşına, antiepileptik tedavinin ve konuşma terapisinin başlama zamanına bağlıdır. Çocukların 2/3'ünde, alıcı konuşmanın az veya çok ciddi bir kusuru kalır.