Landau-Kleffner Sendromu
Son inceleme: 23.04.2024
Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Landau-Kleffner sendromu, EEG ve epileptik nöbetlerdeki epileptik değişikliklerin arka planına karşı normal konuşma gelişimi döneminden sonra konuşma becerilerinin gerilemesi ile karakterizedir.
ICD-10 kodu
R80.3. Epilepsi (Landau-Kleffner) ile edinilmiş afazi.
Epidemioloji
Bozukluğun sıklığı tespit edilmemiştir.
Landau-Kleffner sendromuna ne sebep olur?
Landau-Kleffner sendromunun neden geliştiği de bilinmemektedir. Klinik veriler, ensefalitik bir süreç olasılığını düşündürmektedir. Landau-Kleffner sendromlu çocukların% 12'sinde ailede epilepsi öyküsü vardır. Beyin biyopsisi ve serolojik testler karışık sonuçlar verir ve spesifik ensefalopatinin varlığını doğrulamaz.
Landau-Kleffner sendromu nasıl ortaya çıkıyor?
Hastalığın başlangıcına her zaman EEG'de paroksismal patoloji eşlik eder ve çoğu vakada (% 70'e kadar) epileptik nöbetler görülür. İlk belirtiler 3-7 yaşlarında görülür. Olguların yaklaşık çeyreğinde, konuşma becerileri aylar boyunca kademeli olarak kaybedilir, ancak çoğu kez kayıpları birkaç gün veya hafta içinde aniden ortaya çıkar. Genellikle konuşma tamamen kayboldu. Düşüncenin operasyonel tarafı korunur. Çocukların yarısında, başta hiperkinetik sendrom tipi olmak üzere davranış bozuklukları bulunur. Yaşla birlikte, epileptik nöbetler ortadan kalkar, 15-16 yaşlarında tüm hastalar konuşmada hafif bir iyileşme kaydettiler.
Landau-Kleffner sendromunu nasıl tanıyabilirim?
Teşhis algoritması (ICD-10)
- 6 ay geçmeyen periode sırasında anlamlı bir ifade ve alıcı konuşma kaybı.
- Konuşmanın önceki normal gelişimi.
- Bir veya her iki temporal lobla ilişkili olan EEG'nin paroksismal anomalileri, konuşma öncesi ilk iki yıldan iki yıl sonra saptanır.
- Duruşma normal sınırlar içinde.
- Sözel olmayan entelektüelliğin seviyesinin korunması norm dahilindedir.
- EEG ve epileptik nöbetlerin anormalliklerini hesaba katmamak için, herhangi bir tanısal nörolojik durumun olmaması.
- Genel gelişim bozukluğu gösterme.
Diferansiyel teşhis
- Belirli alıcı dil bozukluğu Farklılaşma hastalığın ortaya çıkması normal dil gelişiminin dönemin ifadeleri dayanmaktadır, bir ya da iki yıl içinde görünen hem temporal lob ile ilgili paroksismal EEG anormalliklerinin saptanması, önceden konuşmanın bir başlangıç kaybına.
- Çocukların çoğunluğu Hiperdinamik sendromu ile bağlantılı olarak psikiyatristler gözetiminde olduğu için, nöbetler sonrasında tıbbi geçmişine dayalı bir hiperkinezi bozukluğu ayırıcı tanısında ihtiyaç, (hastalık, dinamikleri, sonuçların özellikle başlangıcı) yanı sıra hastaların klinik ve enstrümantal muayene verileri (bozuklukların şiddeti vardır Landau-Kleffner sendromlu çocuklarda alıcı konuşma, EEG'nin paroksismal anomalilerinin varlığı.
Tedavi
Hastalığın başlangıcında, glukokortikoidlerin pozitif bir etkisi mümkündür. Hastalığın tamamı boyunca antikonvülsanlar tavsiye edilir. İlk tercih edilen ilaçlar, ikinci lamotrijin olan karbamazepindir. Hastalık boyunca konuşma terapisi ve aile psikoterapisi yapılması tavsiye edilir.
Landau-Kleffner sendromunun tahmini nedir?
Konuşmayı yeniden kurma yeteneği, tezahürün yaşına, antiepileptik tedavinin başlama zamanına ve konuşma terapisine bağlıdır. Çocukların 2 / 3'ünde, alıcı konuşmada az çok ciddi bir kusur devam etmektedir.
Использованная литература