^

Sağlık

A
A
A

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati (CIDP) - simetrik polinöropati veya polıradikülonöropati, kas zayıflığı ortaya duyarlılık ve parestezi azalmıştır.

Çocuklukta kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati nispeten nadirdir. Bir çalışmada 1.5-16 yaş arası 13 hasta, 3'ü% 23'ünde tek fazlı, 4'ünde (% 30) tek bölüm, 6'sında (% 46) multipl atak vardı. Alevlenmeler. Çocuklarda, semptomların başlangıcı, nadiren enfeksiyondan önce gelir, başlangıç genellikle aşamalıdır, yürüyüş değişiklikleri çoğu kez bir başlangıçtır.

trusted-source[1], [2], [3],

Patogenez

Guillain-Barre sendromunda olduğu gibi, köklerin ve proksimal sinirlerin iltihaplanması ve demiyelinasyonu, hastalığın seyrinin özelliklerinin ve patomorfolojik değişikliklerin en iyi bir dizi bağışıklık süreci ile açıklandığını göstermektedir. Bu bağlamda, T ve B lenfositleri, nöral antijenlere karşı spesifik antikorlar, aktive makrofajlar, sitokinler (TNF-a gibi) ve kompleman bileşenleri önemli olabilir. Bununla birlikte, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatisi ile, immünolojik kaskad, Guillain-Barre sendromuna göre daha da kötüdür. KVD'de spesifik immünolojik mekanizmalar sayesinde, uzun süreli bir seyir gözlenir ve spontan remisyonlar Guillain-Barre sendromuna göre daha az sıklıkta görülür. Bu soruya bir cevap ara keşfedilmesine yol açabilecek Guillain-Barre sendromu ve kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati - bazı belirli bağışıklık mekanizmaları farklılık aynı işlemin, akut ve kronik varyantları.

Deneysel alerjik nevrit (DAP), kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati patogenezinde bağışıklık mekanizmalarının önemli kanıtı, ve akut ve kronik enflamatuvar demiyelinizan poliradikulonöropati olası bir ilişki olarak hizmet vermektedir. Periferal miyelinin tek büyük bir doz ile aşılanmış tavşanlarda, kronik progresif veya nükseden deneysel alerjik nevrit geliştirir. İnsanlarda bu durumun ve CVD'nin klinik, elektrofizyolojik ve patomorfolojik özellikleri benzerdir. Antimielin antikorları tanımlanmış olmasına rağmen, spesifik T hücre yanıtları tanımlanmamıştır. Spesifik T hücrelerini - Giriş Lewis sıçanları miyelin veya miyelin proteinleri P2 ve PO antijeni (P2 ve PO) kullanılarak genetik olarak özdeş hayvanlara aktarılabilir daha akut DAP versiyonudur. Antikorlar hematonural bariyere nüfuz edebiliyorsa, humoral mekanizmaların da bir önemi olabilir. Ihlali gematonevralnogo bariyer ovalbümin intranöral enjeksiyonu takiben deneysel giriş ovalbümin-özgül aktifleştirilmiş T-lenfositleri neden olabilir. Bunun üzerine büyük ölçüde aynı anda uygulanması antimielinovyh immünoglobulinler ile geliştirilebilir ışık ve demiyelinasyon geliştirme birimi T lenfositlerin ve makrofajların endonöral perivenöz infiltrasyon geliştirir. Bu nedenle, T-lenfositleri bu deneysel modelinde antimielinovymi antikorlar birincil demiyelinasyon neden ve etki doza bağlıdır ile birlikte, gematonevralnogo geçirgenlik bariyeri değişen, periferik sinirlerde birikir ve.

İnsanlarda kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin gelişmesine yol açan immün atağın elemanları, Guillain-Barre sendromu veya deney modellerinde olduğu kadar bilinmemektedir. CVD'li hastalarda gastroknemius biyopsisi ile  13 olgunun 10'unda CD3 + T-lenfosit infiltre , 13 olgunun 11'inde epineuride T hücreleri saptandı . Ek olarak, CD68 +  makrofajlarının endovenöz perivasküler kümeleri sıklıkla bulunur . TNF-alfa, sitokin seviyesi - Guillain-Barre sendromu farklı olarak, serebro-spinal sıvı kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati sitokinler ve serum seviyelerinin yüksek değildir.

Varlığı ve kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati, dolaşım antikorlarının baskın grubun rolü Guillain-Barre sendromu daha kötü incelenmiştir. IgM ile ilişkili kganglioside GM1 antikorları, sadece CVD'li hastaların% 15'inde saptanır ve hiçbir hastada GM1'e karşı IgG antikoru saptanmamıştır. Ayrıca, CVD hastalarının sadece% 10'u S. Jejuni enfeksiyonunun serolojik bulgularını göstermektedir. IgG ve vakaların% 10'dan daha az tespit diğer gangliosidler, kondroitin sülfat, sülfatıde veya miyelin proteinlerine IgM antikorları. Yavaş ilerleyici seyir ve demiyelinasyon elektrofizyolojik işaretleri ile çok sayıda hasta, insan beyninin tübülin bağlanan IgM monoklonal antikorlar bulunmuştur. Bununla birlikte, daha geniş bir CVD hastası serisinde, beta-tubulin antikorları, vakaların sadece% 10.5'inde immünoblot yöntemi ile tespit edilmiştir. Bu nedenle, Guillain-Barre sendromu aksine, kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati herhangi bir enfeksiyon ile ilişkili değildir ve miyelin otoantijenlere veya glyukokonyugatam antikorlarının titreleri artmıştır. Daha fazla çalışma, kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati gelişmesine yol açmaktadır faktörlerinin belirlenmesi ve hastalığın gelişimine yol açan patojenik reaksiyonların sırasını belirlemek için gereklidir.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Belirtiler kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati

Genellikle, semptomatoloji, sürekli ilerleyen, adım gibi ilerleyen veya tekrarlayan akış paternleriyle en az 2 ay büyür. Bazı hastalarda, semptomatoloji ölümcül bir sonuca varabilir, diğerleri ise çok sayıda alevlenmeler ve remisyonlarla uzun süreli dalgalanma seyrini gösterir. Proksimal ve distal kaslarda zayıflık görülebilir. Tendon refleksleri zayıflatılır veya düşer. Nadirdir, ancak kranial sinirler - okülomotor, blok, drenaj sinirleri dahil etmek mümkündür.

Saf hareket bozuklukları - kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati, klinik ve elektrofizyolojik kriterlerini karşılayan 67 hasta bir çalışma, bunların kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati, klasik resimden bu veya diğer sapmalar% 51,% 10 de dahil olmak üzere tespit edilmiştir, % 12 - duyu ataksi sendromu,% 9 - birden çok resim mononevrit,% 4 - parapleji sendromu,% 16 - syn andıran atakları ile tekrarlayıcı Guillain-Barre'ın delici. Aynı seride, hastaların% 42'sinde, daha önceki gözlemlerden daha sık ağrı sendromu vardı. şeker hastalığı olan hastaların alt ekstremite içeren ilerleyen orta ifade ağırlıklı polinöropatinin geliştirebileceği, kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati için tatmin hem elektrofizyolojik ve klinik kriterlere.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14]

Teşhis kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati

Guillain-Barre sendromunda olduğu gibi, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati ile EMG, sinir iletim hızının ölçümü ve beyin omurilik sıvısının incelenmesi büyük bir öneme sahiptir. Kan kimyası çalışmaları benzer belirtiler (örneğin, diyabet içinde polinöropati, üremi, karaciğer ve hipotiroidizm) sahip olabilen, metabolik polinöropati ekarte etmek yardımcı olur. HIV enfeksiyonu ve Lyme hastalığı ile ilişkili polinöropatileri dışlamak da önemlidir. Proteinlerin elektroforezi, miyeloma veya bilinmeyen orijinli monoklonal gamopatiyle ortaya çıkabilen monoklonal gamopatinin dışlanmasına izin verir. Monoklonal gamopatinin saptanması, kemik radyografisi ile osteosklerotik miyelom veya izole plazmasitoma için bir endikasyondur. Ayrıca, bu durumda, monoklonal protein için idrarın incelenmesi ve bazen kemik iliği araştırmalarının yapılması da gereklidir.

EMG ile lezyonun süresine ve şiddetine bağlı olarak motor ünitelerin potansiyelleri, denervasyonun karakteristiği ve farklı fibrilasyon derecelerinde değişiklikler tespit edilmiştir. (Demiyelinizan işlemi omurilik sinir köklerinin ve proksimal sinirler ile sınırlı değilse), motorun ve üst ve alt ekstremitelerde duyusal elyafların hızı genellikle% 20'den daha fazla yavaşlatır. İletim blokları ve eylemin toplam kas potansiyelinin zamansal varyansı veya sinir liflerinin hareket potansiyelleri değişen derecelerde tespit edilebilir. Bu hastalığa sahip distal gecikmeler genellikle uzar. Sinirlerin proksimal segmentleri boyunca geçidin hızı, distal segmentlere göre daha büyük ölçüde yavaşlar. Kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati Elektrofizyolojik kriterler kısmi iletim bloğu (dirsek ve bilek, ör) uzak göre proksimal sinir stimülasyonu kas aksiyon potansiyelinin toplam genlik% 20 düşüş daha fazladır. Multifokal motor nöropati, CVD ile ilişkili olmayan ayrı bir hastalık olarak kabul edilir. Bununla birlikte, kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati motor lifler kısmi blok varlığı multifokal motor nöropati ve kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati, belirli bir üst üste binen klinik ve elektrofizyolojik verilerini gösterir.

Beyin omurilik sıvısı çalışmasında, protein seviyesi genellikle 0.6 g / l'yi aşar ve sitoz normal kalır (5'den fazla olmayan hücre). IgG'nin yerel sentezi artırılabilir. Kan-beyin veya kan-beyin bariyerine zarar veren Q-albümin seviyesini arttırmak da mümkündür.

Buzağı sinirinin biyopsisi, belirli bir tanısal değere sahip olabilir, bu da iltihaplanma ve demiyelinizasyon bulgularını açığa çıkarır ve bazen miyelin kılıfının şişmesini gösterir. Sinir lifleri çalışmasında, segmental demiyelinizasyon bulguları saptanabilir, ancak bazı durumlarda aksonal dejenerasyon baskındır.

Son yıllarda, MRI'nın kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide mevcut inflamatuar sürecin bulgularını tanımlayabilme yeteneği üzerine bir dizi rapor ortaya çıkmıştır. Brakiyal pleksus MRG'si ile T2 ağırlıklı görüntülerde sinyal yoğunluğunda simetrik bir artış tespit edilir. At kuyruğu köklerinin keskin bir kalınlaşması lumbar-sakral bölgenin MRI ile de tespit edilebilir. Ek olarak, CVD ile, sinir gövdelerinin kalınlaşması, elektrofizyolojik olarak oluşturulan demiyelinizasyon bölgelerindeki proton yoğunluğu ve T2 rejimindeki sinyal yoğunluğunda bir artış ile mümkündür. Gerçekte, klinik iyileşme ile lezyonların gadolinyum başlangıcından sonra kontrastı biriktirmesi son derece ilginçtir. Bu, iletimin odak bozulmasının, hematonural bariyerin ihlali ile enflamatuar lezyon bölgelerine karşılık gelebileceğini gösterir.

trusted-source[15]

Nasıl muayene edilir?

Tedavi kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati

Bağışıklık bastırıcı tedavi kronik enflamatuvar demiyelinizan polinöropati ana tedavi biridir. Yakın zamana kadar, kortikosteroidler tercih edilen ilaç olarak kabul edildi. Etkinlikleri randomize kontrollü çalışmalarda gösterilmiştir. Prednizon tedavisi genellikle hasta 8 hafta boyunca sabah bir kez alır 60-80 mg / gün dozda, ile başladı, ardından yavaş yavaş her gün ilaç alarak ayda ve sonraki hamlede 10 mg dozu azaltır. Kas kuvvetindeki artış genellikle birkaç aylık tedaviden sonra başlar ve 6-8 ay sürer ve bu zamana kadar mümkün olan maksimum değere ulaşır. Doz azaltıldığında veya kortikosteroidler kaldırıldığında, ilacın daha yüksek bir dozuna veya başka bir tedaviye dönüş gerektiren relapslar oluşabilir. Uzun bir alım kortikosteroidrv temel sorun, - ağırlık kazancı, oluşumu Kushingoid inme, hipertansiyon, bozulmuş glukoz toleransı, ajitasyon ya da iritabilite, uykusuzluk, osteoporoz, kalça aseptik nekrozu, katarakt. Bu yan etkiler, özellikle ilacın yüksek dozda alınması gerektiğinde çok önemli bir klinik problem olabilir. Bazen başka bir tedavi yöntemine geçmeye zorlanırlar.

Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatisi ile, plazmaferezin etkinliği de gösterilmiştir. Erken prospektif, çift kör, kontrollü bir çalışmada, plazmaferez, CVD hastalarının yaklaşık üçte birinde önemli bir iyileşmeye neden olmuştur. Yakın zamanda yapılan bir çift-kör çalışmada, daha önce tedavi edilmemiş 18 hasta rastgele iki gruba ayrıldı: 10 hafta boyunca gruplardan 10 seans plazmaferez yapıldı, diğer bir yöntemde bu simüle edildi. Sonuçlar, plazmaferezin hastaların% 80'inde değerlendirilen tüm parametrelerde anlamlı bir iyileşmeye neden olduğunu gösterdi. Plazmaferez seyrini tamamladıktan sonra hastaların% 66'sında relaps gelişti, bu da plazmaferezin tekrar başlatılmasından sonra açık bir prosedürle geriledi. Bununla birlikte, etkiyi stabilize etmek için immünosupresif tedavinin gerekli olduğu belirtilmiştir. Plazmaferez ile tedaviye cevap vermeyen hastalarda prednizolon etkili olmuştur. Böylece sunulan veriler, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide plazmaferezin etkinliğini göstermektedir. Bununla birlikte, bu tek başına veya prednizolon gibi immünosupresif ajanlar ile kombinasyon halinde çoklu prosedürler gerektiren pahalı bir tedavidir. İzole edilmiş kullanımda veya prednizolon ile kombinasyon halinde optimum plazmaferez seanslarının belirlenmesine olanak sağlayacak hiçbir kontrollü çalışma yapılmadığından, çeşitli şemalar ampirik olarak geliştirilmiştir. Bazı yazarlar, 6 hafta boyunca haftada 2-3 seans plazmaferez yapılmasını önermektedir, diğerleri 3 hafta boyunca haftada 2 seans plazmaferez önerir ve daha sonra üç hafta boyunca haftada 1 seans önerir. Klinik ve elektrofizyolojik verilerde bir iyileşme sağlandıktan sonra tedavi kesilebilir ve hasta 1-2 haftada bir kez muayene edilmelidir. Bazen tedaviyi kesmemeniz önerilir, ancak plazmaferez seansları yapmaya devam eder, ancak daha nadiren yapılır. İyileşme elde edilirse, ancak bunu korumak için sık sık plazmaferez seansları gerekirse, günde 50 mg prednizon ilavesi, plazmaferez ihtiyacını azaltabilir. Aşağıda, plazmaferez seanslarının sıklığı azaltılabilir ve her gün prednizolon almaya geçebilir. Plazmaferez etkisiz ise, alternatif immünosupresif ajanlar kullanmayı düşünün.

Klinik çalışmalarda gösterildiği gibi kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide intravenöz immünoglobulin, plazmaferez kadar etkilidir. Bir çift-kör, plasebo-kontrollü, ileriye dönük, çapraz bir çalışmada, 25 hasta ard arda 5 gün boyunca immünoglobulin (400 mg / kg) ya da plasebo tanıtıldı. İmmünoglobulin kullanımı ile değerlendirilen tüm parametreler plasebodan anlamlı derecede daha iyi idi. Ayrıca, immünoglobulinin etkisinin, hastalık süresi 1 yılı geçmeyen hastalarda daha yüksek olduğu da not edildi. İmmünoglobüline yanıt veren tekrarlayan kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatisi olan 10 hastada görme artışı ortalama 6 haftadır devam etti. Bu durumda, her 10 hastada, 1 g / kg'lık bir dozda uygulanan immünoglobulin ile darbe tedavisi ile etki korunup stabilize edilmiştir. Bu nedenle, kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatide immünoglobulinin etkinliği kabaca plazmaferezin etkinliğine karşılık gelir. Zaten belirtildiği gibi, immünoglobulin pahalı bir çözümdür, ancak yan etkileri nispeten kolaydır. Bir çalışmada, kardiyovasküler has- talık olan 67 hastadaki üç tedavi yönteminin hepsinin karşılaştırılması için bir girişimde bulunulmuştur. Bunun bir sonucu olarak, plazma değişimi, intravenöz immünoglobülin ve kortikosteroidler, yaklaşık olarak aynı frekans gelişme neden olduğu tespit edilmiştir, ancak plazmaferez kullanıldığında önemli bir fonksiyonel iyileşmeler gözlenmiştir. , 9 hastanın (% 35) ilk tedaviye cevap vermedi 26 hastanın tedavisi için alternatif bir yöntemin uygulanması sırasında iyileşme bildirdi, ve tedavinin üçüncü bir yöntemin kullanılmasını gerekli 11, 3 hastada sadece (% 27) 'de belirgin düzelme. Genel olarak, bu seride, hastaların% 66'sı kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropatinin üç ana tedavisinden birine olumlu yanıt vermiştir. Guillain-Barre sendromunda olduğu gibi, prospektif, kontrollü bir klinik çalışmada üç ana tedavinin çeşitli kombinasyonlarının etkinliğini değerlendirmek için bir ihtiyaç vardır.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.