^

Sağlık

A
A
A

Kornea gelişiminin anomalileri: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Korneanın gelişim anomalileri, boyut ve şeklindeki bir değişiklik ile ifade edilir.

Megalocornea - dev bir kornea (çapı 11 mm'den fazla) - bazen bir aile-kalıtsal anomalidir. Bu durumda başka bir patoloji yoktur.

Büyük bir kornea sadece doğuştan değil aynı zamanda edinilmiş patoloji de olabilir. Bu durumda, genç yaşta kompanse olmayan glokom varlığında kornea yine boyut olarak artmaktadır.

Mikrocornea - küçük bir kornea (çapı 5-9 mm) - tek taraflı veya iki taraflı bir anomalidir. Bu gibi durumlarda gözbebekinin boyutu da azalır (mikroftalmus), ancak normal boyuttaki gözlerde küçük bir kornea olgusu kaydedilmiştir. Alışılmadık derecede küçük veya büyük bir kornea ile glokom gelişimine yatkınlık vardır. Kazanılmış bir patoloji olarak, korneanın boyutunda bir azalma göz küresinin subatrofisine eşlik eder. Bu durumlarda, kornea opak hale gelir.

Embriyotokson, limbusta eş merkezli olarak konumlanmış, korneada halka şeklinde bir opaklaşmadır. Eski bir yaya çok benzer. Tedavi gerekli değildir.

Düz kornea, mikrocornea ile birleştirilebilir, kırılma azalır (28-29 D), ön kamara açısının daralması nedeniyle göz içi basıncının artmasına bir yatkınlık vardır.

trusted-source[1], [2], [3]

Posterior embriyotokson ile birlikte iris patolojisi

Rieger anomali

  • İrisin mezodermal yaprağının hipoplazisi.
  • Schwalbe hattına iridotrabeküler iplikçikler.
  • Arka embriyotokson.
  • Koroidin ekoksiyonu.
  • İrisin koliboması.
  • Yüksek derecede miyopi.
  • Retina ayrılması.
  • Glokom - en az% 60 vaka.
  • Korneal opasiteler genellikle küçük bir boyuttadır ve periferde bulunur.
  • Posterior keratokonus.
  • Kataraktlar lensin kortikal katmanlarında lokal opasitelerdir, görme keskinliği az etkilenir.
  • Optik diskin anomalileri: optik sinirin oblik bir diski, miyelin lifleri.

Rigger sendromu

Rigger sendromu, Rieger anomalisi ve genel belirtileri içeren göz belirtileri ile karakterizedir:

  • üst çene hipoplazisi;
  • kısa labial oluk;
  • dişlerin patolojisi - dişlerde geniş boşluklu küçük, konik dişler, kısmi anodonti;
  • göbek ve kasık fıtığı;
  • hipospadiyas;
  • izole hormonal yetmezlik;
  • kalp kapağı kusurları.

Kromozom 6'nın patolojisi, 13 kromozomun delesyonu (4q25-4q27) ortaya çıkarıldı. Hastalık otozomal dominant tipte kalıtılır. Eşzamanlı glokom% 25 ila% 50 arasında bir sıklıkta görülür.

Çoğu durumda hastalık otozomal dominant tipte kalıtılır,% 30'unda yeni ortaya çıkan mutasyonlar ve anormalliğin sporadik görünümü vardır.

Ön segmentin gelişimsel bozuklukları dahil olmak üzere diğer sendromlar şunları içerir:

  • Mikel sendromu (Michel). Otozomal resesif kalıtım gösteren hastalıklar. Epicanthus, telekantusom, pitozis konjunktival damarlarda telenjiyektaziler, periferik korneal opasiteler, iridokorneal adnations birlikte dudak-damak yarıklarının birleştiren ve istihbarat azalmıştır.
  • Okülo-dento-dijital sendrom. Otozomal dominant sendromu içeren mikroftalmi, kapak aralığına daralma ve kısalma iris, kalıcı pupil membran hipoplazisi, küçük burun ve burun delikleri, hipoplazisi, telekantus nadir EyeBrows hipoplazi emaye kamptodaktili veya sindaktilisi epicanthus. Iridodisgenezom ile ön kamara açısı patoloji kombinasyonu etkilenen bireylerde glokom gelişimine zemin hazırlar.

Korneadaki toplam değişim

Düz kornea

Düz kornea tanısı, korneanın eğriliği 20-40 D aralığında olduğunda belirlenir. Keratometri verileri genellikle ilgili sklera parametrelerini geçmez. Anomali tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Düz kornea infantil glokom, göz içi lensi, konjenital katarakt, lens ektopiye, kolobomu, semptom mavi sklera, mikroftalmi ve retina displazisi eşlik edebilir. Kalıtım türü, otozomal dominant veya otozomal resesif olabilir.

Lokal ve yaygın korneal opasiteler

  • Konjenital glokom.
  • Sklerokornea.
  • Kornea distrofileri (özellikle konjenital kalıtsal endotelyal distrofi).
  • Gözün ön segmentinin belirgin disgenezi.
  • Kimyasallar tarafından hasar.
  • Fetal alkol sendromu.
  • Enfeksiyöz keratit (bkz. Bölüm 5).
  • Enfeksiyöz olmayan keratit (aşağıya bakınız).
  • Cildin hastalıkları.
  • Mukopolisaharidoz.
  • Sistinozis.

Kornea periferik opasiteleri

Dyermoid

Korneanın periferinde lokalize olan dermoid kistler, bir kural olarak, birleşik kolajen ve epitelyal dokular içermekte, bu da onlara yoğun beyazımsı formasyonların görünümünü vermektedir. Epibulbar dermoidler konjonktiva, sklera, kornea veya uzuvda yer alır. İzole bir patolojiyi temsil edebilir ve dairesel bir dermoid sendromun semptomatik-pleksine girebilir - ekstremitenin tüm çevresi dermoid tarafından 360 ° yenilir. Bazen dermoid korneal kistler konjonktiva ve skleranın dermoidleri ile kombine edilerek korneal astigmatizma, ambliyopi ve şaşılık görünümüne neden olurlar.

Sklerokornea

Genellikle asimetrik olan korneanın konjenital bilateral vaskülarize periferik opaklığı. Olguların% 50'sinde bozukluk düzensizdir ve% 50'sinde otozomal resesif tip olarak kalıtılır. Aşağıdakiler dahil olmak üzere görme organının başka bir patolojisi de olabilir:

  • mikrokornea;
  • düz kornea;
  • glokom;
  • ön kamara açısının disgenezi;
  • şaşılık;
  • nistagmo.

Nadir durumlarda, bu gibi genel bozukluklara eşlik eder:

  • spina bifida;
  • zihinsel gerileme;
  • beyinciğin patolojisi;
  • Hallerman-Streiff sendromu (Haller-man-Streiff);
  • Mietens sendromu;
  • sendromu Smith-Lemli-Opitsa (Smith-Lemli-Opitz);
  • osteogenezin ihlali;
  • Kalıtsal osteomyodisplazi - bu sendromla glokom birleşmezse genellikle yüksek görme keskinliği korunur.

Merkezi kornea opaklığı

Peters'ın anomali

Genellikle, şeffaf bir periferiyle korneanın merkezi opasitelerinin varlığı ile karakterize edilen iki taraflı bir bozukluktur. Korneadaki değişikliklere sıklıkla katarakt eşlik eder. Anomali, izole bir karaktere sahip olabilir ve aşağıdakiler de dahil olmak üzere, görme organının başka bir patolojisiyle birleştirilebilir:

  • glokom;
  • mikrokornea;
  • mikroftalmi;
  • düz kornea;
  • kolobomlar;
  • mezodermal iris distrofisi.

Bazı durumlarda bu patoloji, düşük büyüme, yarık dudak veya damak, işitme hasarı ve gecikmiş gelişmeyi içeren Peters sendromunun "artı" semptomatik kompleksine dahil edilir.

Peters anomalisi ile karakterize diğer sendromlar:

  • fetal alkol sendromu;
  • 21 kromozomun halka patolojisi;
  • kromozom 11'in uzun kolunun kısmi silinmesi;
  • Warburg sendromu.

Peters anomalisinde tıbbi önlemler eşzamanlı glokomun tanımlanması ve tedavi edilmesinin yanı sıra mümkünse, korneanın optik merkezinin saydamlığının sağlanmasıdır. Peters anomali ile keratoplasti sonuçları tatmin edici değildir. Çoğu yazar keratoplastinin sadece korneaya şiddetli iki taraflı hasar olduğu durumlarda endikedir. Kornea ve lensin merkez bölgesinin opasifikasyonu ile optik iridektomi mümkündür.

Posterior keratokonus

Gelişmeye eğilimli olmayan nadir görülen bir bilateral sendromdur. Anterior korneal yüzeyin eğriliği değiştirilir, ancak kornea stromasına kalınlaşma belirgin ve bu nedenle bunların arka yüzeyinin eğrilik arttırır değildir. Bu değişikliklerin bir sonucu olarak miyop astigmatizma meydana gelir.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Ön kamarada primer patoloji

Descemet membranın arka sınır Schwalbe halkası ile gösterilir. Dar grimsi-beyaz bir çizgiye benzeyen anterior marjı tonikoskopi ile görülebilir ve posterior embriyoskop olarak bilinir.

Posterior embriyotokson birçok sağlıklı gözün gonio-skopik paterninde bulunur. Bununla birlikte, anterior segmentin gelişimi bozulursa, posterior embriyotokson bilinen birçok sendromun semptom kompleksine girer.

Axenfeld'in anomali

Axenfeld'in anomali, iridogoniodogenez ile kombinasyon halinde bir posterior embriyotoksonu (Schwalbe halkası ile iris kökünün füzyonu) içerir. Sporadik bir kökene sahip olabilir ve otozomal dominant tiple kalıtılabilir. Olguların% 50'sinde glokom gelişir.

Konjenital glokom

Embriyogenez sürecinde hücre elementleri tarafından absorbe olmayan trabeküler zonun bir blokajıdır.

Alagill sendromu

Otozomal dominant tipte kalıtım gösteren hastalık, sarılık oluşturan safra kanalının konjenital intrahepatik hipoplazisi ile karakterizedir. Posterior embriyotokson, hastaların% 90'ından fazlasında görülür. Oküler taban normalden daha koyu bir renge sahiptir. Çoğunlukla optik diskin druzleri vardır. Komorbid hastalıklar arasında omurganın gelişimsel kusurları (ön kelebek şekilli bağırsakların kusuru), kardiyovasküler malformasyonlar, derin gözlere, hipertelorizm ve sivri çeneye yer verilir. Eşzamanlı pigmenter retinopati, A vitamini ve vitamin E vitamini eksikliğinden kaynaklanabilir.

Neleri incelemek gerekiyor?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.