Kas tonusu bozukluğu

Kas tonusu, kasların gevşemesi sırasındaki kalan gerginliği veya istemli kas gevşemesi sırasında pasif hareketlere karşı direnç ("istemli denervasyon") olarak tanımlanır. Kas tonusu, kas dokusunun elastikiyeti, nöromüsküler sinaps durumu, periferik sinir, alfa ve gama motor nöronları ve omuriliğin internöronları, ayrıca kortikal motor merkezlerinden, bazal ganglionlardan, orta beynin kolaylaştırıcı ve engelleyici sistemlerinden, beyin sapının retiküler oluşumundan, serebellumdan ve vestibüler aparattan gelen supraspinal etkiler gibi faktörlere bağlıdır.

Tonus, bu nedenle hem afferent hem de efferent bileşenler tarafından sağlanan bir refleks fenomenidir. Kas tonusunun ayrıca, postürel reaksiyonlarda, fizyolojik senkinezde ve hareketlerin koordinasyonunda rol alan istemsiz bir düzenleme bileşeni de vardır.

Kas tonusu, sinir sisteminin farklı seviyelerinde hastalıklar ve yaralanmalarla değişebilir. Periferik refleks arkının kesintiye uğraması atoni'ye yol açar. Genellikle spinal refleks sistemlerini engelleyen supraspinal etkilerin azalması, kas tonusunun artmasına yol açar. İnen kolaylaştırıcı ve engelleyici etkilerin dengesizliği kas tonusunu azaltabilir veya artırabilir. Zihinsel durum ve istemli düzenleme tarafından etkilenir, ancak daha az ölçüde.

Klinik muayene sırasında, kas tonusunun bazen değerlendirilmesinin zor olduğunu hatırlamak önemlidir, çünkü onu ölçmek için tek güvenilir araç, pasif hareket testi sırasında doktorun izlenimleridir. Ortam sıcaklığından (soğuk kas tonusunu artırır ve sıcak azaltır), pasif hareketlerin hızından ve değişen duygusal durumlardan etkilenir. Ayrıca, doktorun deneyimine de çok şey bağlıdır ve bu da değişebilir. Zor vakalar, hasta yatar pozisyondayken tekrarlanan kas tonusu testi ve özel testlerin (omuz sallama testi, baş düşürme testi, bacak sallama testi, pronasyon-supinasyon ve diğerleri) kullanılmasını gerektirir. Belirsiz, tanısı zor vakalarda kategorik ton değerlendirmelerine acele etmemek faydalıdır.

Kas tonusu bozukluklarının başlıca tipleri:

I. Hipotansiyon

II. Hipertansiyon

1. Spastisite.
2. Ekstrapiramidal rijidite.
3. Karşı tutamama (gegenhalten) olgusu.
4. Katatonik katılık.
5. Dekortikasyon ve deserebrasyon rijiditesi. Hormetonia.
6. Miyotoni.
7. Kas gerginliği (Sertlik).
8. Refleks hipertansiyon: Eklem, kas ve omurga hastalıklarında kas-tonik sendromlar; menenjitte boyun kaslarının sertliği; periferik travmada kas tonusunda artış.
9. Diğer kas hipertansiyonu tipleri.
10. Psikojenik kas hipertansiyonu.

I. Hipotansiyon

Hipotoni, kas tonusunun normal fizyolojik seviyenin altına düşmesiyle ortaya çıkar ve spinal-musküler seviyedeki hasar için en tipik olanıdır, ancak serebellum hastalıklarında ve bazı ekstrapiramidal bozukluklarda, özellikle korede de görülebilir. Eklem hareket açıklığı (hiperekstansiyonları) ve pasif ekskresyonların genliği (özellikle çocuklarda) artar. Atoni ile uzuvun belirtilen pozisyonu korunmaz.

Sinir sisteminin segmental seviyesini etkileyen hastalıklar arasında poliomiyelit, ilerleyici spinal amiyotrofi, siringomiyeli, nöropatiler ve polinöropatiler ile ön boynuzları, arka kolonları, kökleri ve periferik sinirleri içeren diğer hastalıklar bulunur. Transvers omurilik yaralanmasının akut fazında, omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerinin aktivitesinin ve omurilik reflekslerinin yaralanma seviyesinin altında geçici olarak engellendiği omurilik şoku gelişir. İşlev bozukluğu atoni'ye yol açabilen omurilik ekseninin üst seviyesi, beyin sapının kaudal kısımlarıdır; bunların derin komadaki katılımı tam atoni ile birliktedir ve komanın kötü bir sonucunu haber verir.

Kas tonusu, çeşitli tipte serebellar hasarlarda, korede, akinetik epileptik nöbetlerde, derin uykuda, bayılma durumlarında, bilinç bozukluğu durumlarında (bayılma, metabolik koma) ve ölümden hemen sonra azalabilir.

Genellikle narkolepsi ile ilişkili olan katapleksi ataklarında, güçsüzlüğe ek olarak kas atonisi gelişir. Ataklar sıklıkla duygusal uyaranlar tarafından tetiklenir ve genellikle polisemptomatik narkolepsinin diğer belirtileriyle birlikte görülür. Nadiren, katapleksi bir beyin tümörünün belirtisidir. Bir felcin akut ("şok") evresinde, felçli uzuv bazen hipotansiyon gösterir.

Ayrı bir sorun ise bebeklerde hipotonidir (“gevşek bebek”), bunun nedenleri çok çeşitlidir (inme, Down sendromu, Prader-Willi sendromu, doğum travması, spinal musküler atrofi, hipomiyelinizasyonlu konjenital nöropati, konjenital miyastenik sendromlar, bebek botulizmi, konjenital miyopati, iyi huylu konjenital hipotoni).

Nadiren, inme sonrası hemiparezi (lentiform çekirdeğin izole hasarı ile birlikte) kas tonusunda azalmaya eşlik eder.

II. Hipertansiyon

Spastisite

Spastisite, kortikal (üst) motor nöronun ve (çoğunlukla) kortikospinal (piramidal) yolun herhangi bir lezyonunda gelişir. Spastisitenin oluşumunda, beyin sapının ve orta beynin retiküler formasyonundan gelen inhibitör ve kolaylaştırıcı etkilerin dengesizliği ve ardından omuriliğin alfa ve gama motor nöronlarının dengesizliği önemlidir. "Jacknife" fenomeni sıklıkla tespit edilir. Hipertonisite derecesi, doktor spastisitenin üstesinden gelemediğinde hafiften aşırı belirgine kadar değişebilir. Spastisiteye tendon hiperrefleksi ve patolojik refleksler, klonus ve bazen koruyucu refleksler ve patolojik senkinez ve ayrıca yüzeysel reflekslerde azalma eşlik eder.

Serebral kökenli hemiparezi veya hemiplejide, spastisite en çok kolların fleksör kaslarında ve bacakların ekstansörlerinde belirgindir. Bilateral serebral (ve bazı spinal) yaralanmalarda, uyluğun adduktor kaslarındaki spastisite karakteristik disbazi'ye yol açar. Nispeten şiddetli spinal yaralanmalarda, fleksör kas spazmı, spinal otomatizm refleksleri ve fleksör paraplejisi daha çok bacaklarda oluşur.

Ekstrapiramidal rijidite

Ekstrapiramidal rijidite, bazal ganglionları veya bunların beyin sapının orta beyin ve retiküler oluşumuyla olan bağlantılarını etkileyen hastalıklarda ve yaralanmalarda görülür. Artan ton hem fleksörleri hem de ekstansörleri etkiler (plastik tipte artan kas tonusu); pasif hareketlere direnç, her yöne doğru uzuv hareketlerinde görülür. Rijiditenin şiddeti, uzuvların proksimal ve distal kısımlarında, vücudun üst veya alt kısmında ve sağ veya sol yarısında değişebilir. Aynı zamanda, "dişli çark" fenomeni sıklıkla görülür.

Ekstrapiramidal rijiditenin başlıca nedenleri: Bu tipteki rijidite en sık Parkinson hastalığı ve diğer parkinson sendromlarında (vasküler, toksik, hipoksik, postensefalitik, posttravmatik ve diğerleri) görülür. Bu durumda, tüm kasların kademeli olarak etkilenme eğilimi vardır, ancak boyun, gövde ve fleksör kasları daha şiddetli etkilenir. Kas rijiditesi burada hipokinezi ve (veya) düşük frekanslı istirahat titremesi (4-6 Hz) semptomlarıyla birleştirilir. Değişen şiddette duruş bozuklukları da karakteristiktir. Vücudun bir tarafındaki rijidite, karşı taraftaki uzuvların aktif hareketleriyle artar.

Daha az sıklıkla, distonik sendromların tonik formlarında (genel distoninin başlangıcı, spazmodik tortikolisin tonik formu, ayak distonisi vb.) plastik hipertoni görülür. Bu tip hipertoni bazen sendromik ayırıcı tanı (Parkinsonizm sendromu, distonik sendrom, piramidal sendrom) yürütmede ciddi zorluklara neden olur. Distoniyi tanımanın en güvenilir yolu dinamiklerini analiz etmektir.

Distoni (kas tonusunu tanımlamayı amaçlayan bir terim değil, belirli bir hiperkinezi tipidir) karakteristik duruşsal (distonik) olaylara yol açan kas kasılmalarıyla karakterizedir.

Karşı-süreklilik olgusu

Karşı kontinans veya gegenhalten fenomeni, her yöne doğru herhangi bir pasif harekete karşı artan dirençle kendini gösterir. Doktor, direnci aşmak için giderek daha fazla çaba gösterir.

Ana nedenler: fenomen, beynin ön (frontal) kısımlarında kortikospinal veya karma (kortikospinal ve ekstrapiramidal) yolların hasar görmesiyle görülür. Bu semptomun (ve kavrama refleksinin) baskınlığı, bir yandan frontal loblarda bilateral hasara, karşı taraftaki yarım kürede ise hasarın baskınlığına işaret eder (metabolik, vasküler, dejeneratif ve diğer patolojik süreçler).

Katatonik katılık

Katatoni için genel olarak kabul görmüş bir tanım yoktur. Bu artmış kas tonusu biçimi birçok açıdan ekstrapiramidal rijiditeye benzer ve muhtemelen kısmen örtüşen patofizyolojik mekanizmalara sahiptir. Şizofreni tablosunda "donma pozları" (katalepsi), "garip motor becerileri" göz önüne alındığında "balmumu esnekliği" fenomeni karakteristiktir. Katatoni henüz net bir kavramsal tasarıma sahip olmayan bir sendromdur. Psikiyatrik ve nörolojik bozukluklar arasındaki sınırı ortadan kaldırması bakımından alışılmadık bir durumdur.

Ana nedenler: katatoni sendromu, epileptik durumun konvülsif olmayan formlarında ve beynin bazı ciddi organik lezyonlarında (beyin tümörü, diyabetik ketoasidoz, hepatik ensefalopati) tanımlanmıştır, ancak daha fazla açıklama gerektirmektedir. Genellikle şizofreninin karakteristiğidir. Şizofrenide katatoni, ajitasyon patlamalarından stupora kadar değişen mutizm, psikoz ve alışılmadık motor aktivite gibi bir semptom kompleksiyle kendini gösterir. İlişkili tezahürler: negativizm, ekolali, ekopraksi, stereotipiler, tavırlar, otomatik itaat.

Dekortikasyon ve deserebrasyon sertliği

Deserebrasyon rijitliği, bazen artabilen (kendiliğinden veya komadaki bir hastada ağrılı uyarımla) tüm ekstansörlerde (anti-yerçekimi kasları) sürekli rijitlikle kendini gösterir, kolların ve bacakların zorla uzatılması, adduksiyonu, hafif pronasyonu ve trismusla kendini gösterir. Dekortikasyon rijitliği, dirsek eklemlerinin ve bileklerin fleksiyonu ve bacakların ve ayakların ekstansiyonuyla kendini gösterir. Komadaki hastalarda deserebrasyon rijitliği ("ekstansör patolojik duruşlar", "ekstansör postür reaksiyonları"), dekortikasyon rijitliğine ("fleksör patolojik duruşlar") kıyasla daha kötü bir prognoza sahiptir.

Benzer yaygın rijidite veya spastisite, boyunda ve bazen gövdede retraksiyon (ekstansiyon) (opistotonus) ile birlikte menenjit veya menenjizmde, epileptik nöbetin tonik fazında ve intrakranial hipertansiyonla birlikte görülen posterior kranial fossa süreçlerinde görülebilir.

Komadaki bir hastada ekstansör ve fleksör spazmların bir varyantı, hemorajik inmenin akut fazındaki hastalarda ekstremitelerde kas tonusunun hızla değişmesidir (hormetonidir).

Miyotoni

Doğuştan ve sonradan edinilmiş miyotoni, miyotonik distrofi, paramiyotoni ve bazen miksödem tipleri, kural olarak pasif hareketler sırasında değil, aktif gönüllü kasılmadan sonra ortaya çıkan artan kas tonusu ile kendini gösterir. Paramiyotonide, kas tonusunda belirgin bir artış soğuk tarafından tetiklenir. Miyotoni, spazmodik kasların yavaş bir şekilde gevşemesiyle ortaya çıkan parmakları yumruk haline getirme testinde ortaya çıkar; tekrarlanan hareketler normal hareketlerin kademeli olarak geri kazanılmasına yol açar. Kasların elektriksel olarak uyarılması, kasılmalarının artmasına ve yavaş gevşemesine (sözde miyotonik reaksiyon) neden olur. Dilin veya tenarın perküsyonu (çekiç darbesi), karakteristik bir miyotonik fenomeni ortaya çıkarır - darbe bölgesinde bir "çukur" ve kasların yavaş gevşemesiyle başparmağın adduksiyonu. Kaslar hipertrofik olabilir.

Kas gerginliği (sertliği)

Kas gerginliği, patogenezinde esas olarak spinal (internöronlar) veya periferik lezyonların (motor ünite hiperaktivite sendromları) rol oynadığı özel bir sendrom grubudur.

Isaacs sendromu (nöromyotoni, psödomyotoni), başlangıçta ekstremitelerin distal kısımlarında ortaya çıkan ve giderek proksimal, aksiyel ve diğer kaslara (yüz, bulber kaslar) yayılan rijidite ile kendini gösteren, etkilenen kaslarda hareket zorluğu, disbazi ve sürekli miyokimi ile karakterize bir hastalıktır.

Katı-kişi sendromu ise aksiyal ve proksimal kasların (öncelikle pelvik kuşak ve gövde kasları) katılığıyla başlar ve farklı modalitelerdeki dış uyaranlara yanıt olarak yüksek yoğunlukta karakteristik spazmlarla (artan irkilme tepkisi) birlikte görülür.

Bu grup kas tonusu bozukluklarıyla yakından ilişkili olanlar McArdle hastalığı, paroksismal miyoglobulinemi ve tetanostur.

Tetanos, yüz ve alt çene kasları ilk etapta etkilense de, yaygın kas sertliği ile karakterize bir bulaşıcı hastalıktır. Kas spazmları bu hastalığın karakteristiğidir ve kendiliğinden veya dokunsal, işitsel, görsel ve diğer uyaranlara yanıt olarak ortaya çıkar. Spazmlar arasında belirgin, genellikle yaygın bir sertlik devam eder.

"Refleks" katılığı

“Refleks” rijidite, eklem, omurga ve kas hastalıklarında ağrılı tahrişe yanıt olarak oluşan kas-tonik gerginlik sendromlarını birleştirir (örneğin, apandisitteki koruyucu kas gerginliği; miyofasyal sendromlar; servikojenik baş ağrıları; diğer vertebrojenik sendromlar; periferik travmada artmış kas tonusu).

Kas hipertonisinin diğer tipleri arasında epileptik nöbet sırasında kaslarda sertlik, tetani ve bazı diğer durumlar bulunur.

Genelleşmiş nöbetlerin tonik fazında yüksek kas tonusu gözlenir. Bazen klonik fazı olmayan saf tonik epileptik nöbetler gözlenir. Bu hipertoninin patofizyolojisi tamamen açık değildir.

Tetani, artmış nöromüsküler uyarılabilirlik sendromu (Chvostek, Trousseau, Erb, vb. semptomları), karpopedal spazmlar, parestezi olarak kendini gösterir. Daha yaygın olanı, hiperventilasyon ve diğer psikovejetatif bozuklukların arka planında latent tetani varyantlarıdır. Daha nadir bir neden endokrinopatidir (hipoparatiroidizm).

Psikojenik hipertansiyon

Psikojenik hipertansiyon, en açık şekilde, psikojenik (histerik) nöbetin (psödo-nöbet) klasik tablosunda, psikojenik hiperkinezinin psödo-distonik varyantıyla ve ayrıca (daha az sıklıkla) ayaklarda psödo-hipertonisite ile alt psödo-paraparezi tablosunda kendini gösterir.

Kas tonusu bozukluklarına yönelik tanı çalışmaları

EMG, sinir iletim hızının belirlenmesi, genel ve biyokimyasal kan analizi, kandaki elektrolitler, beynin BT veya MRI'ı, beyin omurilik sıvısı analizi. Gerekli olabilir: kas biyopsisi, kanda CPK, endokrinolog, psikiyatrist ile konsültasyon.

[ 1 ], [ 2 ]