^

Sağlık

A
A
A

İntrahepatik safra yollarının konjenital genişlemesi (Caroli hastalığı): nedenleri, semptomları, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Konjenital genişleme intrahepatik safra kanalları (Carolidünyanın hastalığı) - karaciğer diğer histolojik değişiklik olmadan konjenital segmental sakküler uzantılarına göre intrahepatik safra kanalı, özelliği, nadir görülen bir hastalıktır. Genişletilmiş kanallar ana kanal sistemi ile iletişim kurar, enfekte olabilir ve taş içerebilir.

Karoli'nin mirası niteliği tam olarak bilinmemektedir. Böbrekler genellikle sağlamdır, ancak büyük kistleri olan böbrek tübüllerin ektazisi ile bir kombinasyon mümkündür.

İntrahepatik safra kanallarının konjenital genişlemesinin belirtileri (Caroli hastalığı)

Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir, ancak daha sıklıkla çocuklarda ve gençlerde, karın ağrısı, hepatomegali, gram-negatif septisemi varlığında ateş şeklinde olabilir. Hastaların yaklaşık% 75'i erkektir.

Sarılık yok veya hafiftir, ancak kolanjit atakları daha kötü olabilir. Portal hipertansiyon gelişmez.

Kanal salgısını uyaran salgının uygulanmasından sonra güçlendirilen aşırı bir safra akımı vardır. Muhtemelen, dinlenme halindeki artmış safra akımı, kistlerin varlığından kaynaklanmaktadır.

İntrahepatik safra kanallarının konjenital genişlemesinin teşhisi (Caroli hastalığı)

Teşhis yardımcıları ultrason ve BT; genişlemiş intrahepatik safra kanallarının arka planına karşı kontrast olduğunda, portal damarın dalları ("merkezi nokta" belirtisi) ortaya çıkar. Endoskopik veya perkütan kolanjiyografi bir tanı koymanıza izin verir. Ortak safra kanalı değişmez, intrahepatik kanallar normal kanallar ile alternatif olarak sakküler genişleme alanları gösterir. Değişiklikler karaciğerin bir yarısında lokalize olabilir. Bu resim, düzensiz konturlar ve ortak safra kanalının ve düzensiz konturların daraltılması ve intrahepatik kanalların genişlemesinin olduğu birincil sklerozan kolanjitden farklıdır. Sirozlu, büyük safra kanalları düz konturlara sahiptir ve rejenerasyon düğümlerini sarar.

Hastalık, kolanjiokarsinom ile komplike hale gelen vakaların yaklaşık% 7'sidir.

İntrahepatik safra kanallarının konjenital genişlemesinin tedavisi (Caroli hastalığı)

Kolanjit ile antibiyotikler reçete edilir; Ortak safra kanalının taşları endoskopik veya cerrahi olarak çıkarılır. İntrahepatik taşlarla, ursodeoksikolik asit başarıyla kullanılmaktadır.

Karaciğerin bir yarısı etkilenirse, rezeksiyon mümkündür. Karaciğer transplantasyonu olasılığı düşünülmelidir, ancak enfeksiyon genellikle bunun bir kontrendikasyonudur.

Yıllar boyunca kolanjit nüksleri gözlense de prognoz elverişsizdir.

Ölüm nedeni olarak böbrek yetmezliği belirsizdir.

Karaciğer ve Caroli hastalığının konjenital fibrozisi

Caroli hastalığı sıklıkla karaciğerin konjenital fibrozisi ile birleşir ve bu duruma Caroli sendromu denir. Her iki hastalık da, safra ağacının farklı seviyelerinde embriyonik kanal plakasının oluşumundaki benzer rahatsızlıklara bağlı olarak gelişir. Hastalık, karın ağrısı ve kolanjit ile kendini gösteren veya özofagus varislerinden kanama gösteren otozomal resesif tiptir.

Otopside, yenidoğanlarda konjenital karaciğer fibrozisi, Caroli hastalığı ve polikistik böbrek hastalığının belirtileri açıklanmaktadır.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Seni rahatsız eden nedir?

Neleri incelemek gerekiyor?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.