^

Sağlık

A
A
A

İdiyopatik ilerleyici cilt atrofisi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Cilt atrofisi progresif idiyopatik (eş anlamlıları: akrodermatitis kronika atrofikans, akrodermatitis kronika atrofikans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Zirve) - kronik bir hastalık, cilt yavaş ilerleyen atrofı geç aşama borreliyozu geliştirilmesinde, ekstremitelerin ağırlıklı ekstansör yüzeyleri yayılır.

trusted-source[1], [2], [3]

Nedenler idiyopatik progresif cilt atrofisi

Birçok dermatolog, idiyopatik ilerlemenin enfeksiyöz deri atrofisi önermektedir. Penisilin etkinliğinin, bir kene ısırmasından sonra hastalığın gelişmesi, sağlıklı olan hastalardan alınan patolojik materyalin pozitif aşılanması, dermatozun enfeksiyöz doğasını doğrulamaktadır. Içinde

Nedensel ajanlar, Vorelia cinsinin spiroketleridir. Akrogermatitli hastalarda (esas olarak IgG, daha az sıklıkla IgM), kronik göçmen eritemin etkenine karşı antikorların saptanması, bu hastalıkların ortaklığına ilişkin bir sonuca temel teşkil etmiştir. Bununla birlikte, bu iki hastalığa farklı fakat ilgili spiroketler neden olabilir. Suşların heterojenliği Wilske ve ark. (1985). Atrofik süreç kene ısırmasından birkaç yıl sonra başlayabilir, patojen ciltte ve atrofik değişikliklerin safhasında devam eder. 

trusted-source[4], [5]

Risk faktörleri

Tetik faktörler hipotermi, travma, endokrin ve mikrodolaşım bozuklukları olabilir.

trusted-source[6], [7], [8]

Patogenez

Histolojik olarak, ilk adım ve epidermisin inceltme ödem, damar genişlemesi, üst dermisteki lenfositler ve gistotsitov, plazma hücreleri perivasküler infiltrasyonu ortaya olarak - bazen epidermisin alanı sağlam bağ dokusu ayrılmış şerit benzeri. Atrofi aşamasında deri tabakalarının incelmesi, saç folikülleri, yağ bezleri ya da elastik ve kollajen liflerinin bunların yokluğu, yok etme veya ortadan kalkması atrofide.

Pathomorphology

Sürecinin erken evre enflamatuar reaksiyon işaretlenmiş olarak, modifiye edilmemiş kolajen ikinci dar bir şerit ayrılmış epidermis, yakın görünüm şerit benzeri infiltrasyonu ile ifade edilmiştir ve perivasküler infiltrasyon lenfosit ve histiosit oluşan oluşan dermişin daha derin kısımlarında. Sonra atrofi epidermisin atrofisine yol ve bunların sayısı ve fokal, çoğunlukla perivasküler enflamatuar filtre azaltmak için şişme gevşetme kollajen lifleri ile dermis inceltme olarak, epidermal çıkıntılar yumuşatma. Gelecekte, sadece 1/2 ya da 1/3 cildin normal kalınlıkta alır dermis keskin inceltme, bu yağ dokusunu birbirine karıştırdı. Keskin Kıl folikülleri çok daha sonra katılan atrofik süreçte atrofik veya yok ter bezleri. Gemiler, kural olarak. Özellikle dermisin daha derin kısımlarında, genişletilmiş, onların duvarları dramatik damarlarının sayısını azalttı dermis yüzeysel kısımlarında kalınlaşmış olan, Daralma olan işaretler vardır. Atrofi ayrıca subkütanöz yağ tabakasına da maruz kalmaktadır.

Sıkıştırma odaklarında, kollajen lifleri kalınlaşır, sklerodermada olduğu gibi homojenleştirilir ve fibröz nodüllerde hyaline edilir.

Bu hastalığı atrofik deri bantlarının erken evresinden ayırt edin (stria distensae). Bununla birlikte, ikincisinde elastik liflerde karakteristik değişiklikler gözlenmiştir: Weygert yöntemine göre kaybolmaları ve zayıf renklendirmeleri. Dermisin fibröz kalınlaşması odaklarındaki histolojik değişikliklerin sklerodermadan ayırt edilmesi zordur.

trusted-source[9], [10], [11]

Belirtiler idiyopatik progresif cilt atrofisi

Başlangıçta (inflamatuar) ve geç (atrofik ve sklerotik) evre arasında klinik olarak ayrım yapın. Erken klinik bulgular şişkinlik, ılımlı mavimsi kırmızı kızarıklık, küçük deri infiltrasyonu. Ekstremitelerin derisinde şerit benzeri bir eritem düzeni olabilir. Yavaş yavaş, birkaç hafta veya birkaç ay içinde, enflamatuar süreç azalır ve atrofik değişikliklerin safhası gelir. Cilt incelir, kuru olur, buruşur, elastikiyetini kaybeder, buruşuk bir kağıt mendil gibi görünür (Pospelov'un semptomu). İnce deri radyografisi damarları ile, belirgin atrofik değişiklikler görünür tendonları ile. Depigmentasyon alanlarına göre değişen hafif peeling, lekeli veya diffüz hiperpigmentasyon vardır. Salo ve terleme azalır, saç dökülür. Odakların periferinde atrofik değişiklikler gözlenebilir, bir antiödoderm ile klinik resimde benzer. Bu dönemde, silikat veya fokal sklerodermiform mühürler gelişebilir. Doğrusal mühürler genellikle ulnar ve tibial kemikler boyunca yer alır, fokal - eklemlerin yakınında, ayakların arkasında. Komplikasyon, cildin kalsifikasyonu, amiloidozu, lenfoplazisi, ülserasyon, skuamöz hücreli karsinom, vasküler fibröz ve şerit benzeri contalara bağlı kontraktürler, kemik değişiklikleri gelişebilir.

Hastalığın aşağıdaki aşamalarını ayırt edin: başlangıç, inflamatuar, atrofik ve sklerotik. Birçok hasta için hastalık fark edilmeden gelişir, çünkü prodromal öznel duyumlar gözlenmez. İlk aşamada, ekstansör yüzeyler üzerinde, özellikle gövdede ve nadiren, yüzünde, şişkin olmayan kenarlar ile cildin şişmesi ve kızarması görülür. Pembe veya siyanotik gölgeli kırmızı renk odakları diffüz veya odak bir karaktere sahip olabilir. Zamanla, test sızması gelişir. Bazen problanmamıştır. Lezyon odakları periferde büyür, bantlar oluşturur, yüzeylerinde önemsiz soyma vardır.

Zamanla (birkaç hafta veya ayın tedavisinde) ikinci aşama gelir - atrofik değişiklikler. Sızma yapılan yerlerde, deri gevşek, inceltilmiş, esneklikten yoksun hale gelir. Hastalık odak çevresi boyunca ilerlediğinde, bir hiperemi corollası ortaya çıkar ve kas ve tendon atrofisi kaydedilebilir. Trofik derilerin ihlali nedeniyle terleme azalır, saç dökülür.

Hastaların% 50'sinde üçüncü bir hastalığın sklerotik evresi vardır. Aynı zamanda atrofik değişikliklerin yerinde, çizgili veya fokal skleroderm benzeri foklar gelişir (psödoscleroderma odakları). Sklerodermanın aksine, odaklar sarımsı bir renk tonuyla iltihaplı bir renge sahiptir ve yüzeylerinde yayılan damarlar görülür.

Bazı hastalar bazen kriyoglobulinemi eklemler, kalp, limfadepopatiya, sedimantasyon hızı, hipergammaglobulinemi periferik nevrit, kas zayıflığı, değişiklikler ortaya çıkar.

trusted-source[12], [13]

Neleri incelemek gerekiyor?

Ayırıcı tanı

Erken safhasındaki hastalık erizipel, rodonalgia, akrosiyanoz, ikinci ve üçüncü aşamaları ayırt - skleroderma, lichen Sclerosus, idiyopatik atrofi Pasini-Pierini den.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi idiyopatik progresif cilt atrofisi

İlacı takviye ederek günde 1000000-4000000 biriminde penisilin reçete edin. Dışarıdan, atrofi bölgelerinde, trofik doku, yumuşatıcı ve vitaminli kremleri iyileştiren fonlar eklenir.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.