^

Sağlık

A
A
A

Hodgkin lenfoması (Hodgkin hastalığı)

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Hodgkin lenfoma (Hodgkin hastalığı), esas olarak, kumaş lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve kemik iliği etkileyen, lokalize veya disseminirovannoi kötü huylu hücre çoğalması lenforetiküler sistemdir.

Hastalığın semptomları arasında bazen ateş, gece terlemeleri, ilerleyici kilo kaybı, kaşıntı, splenomegali ve hepatomegali olan ağrısız lenfadenopati bulunur. Tanı lenf nodu biyopsisine dayanır. Olguların% 75'inde tedavi iyileşmeye yol açar ve kemoterapi ve / veya radyasyon terapisinden oluşur.

ABD'de her yıl yaklaşık 75.000 yeni Hodgkin lenfoması teşhisi konmuştur. Erkeklerin ve kadınların oranı 1.4: 1'dir. Hodgkin lenfoması 10 yıl ve en sık 15 ile 40 yaşları arasında nadirdir.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hodgkin lenfomanın nedenleri ve patofizyolojisi

Hodgkin lenfoma iki çekirdekli Reed-Sternberg hücrelerinin oluşmasına yol açan klonal B hücre transformasyonu, bir sonucudur. Hastalığın nedeni bilinmemektedir, ancak kalıtım ve çevresel faktörler ile bir ilişki vardır (örneğin, Epstein-Barr virüsü, odun, fenitoin tedavisi, radyoterapi ya da kemoterapi, enfeksiyon bir meslek, Mycobacterium tuberculosis virüsü tip 6, HTV, herpes). Risk konjenital bağışıklık yetmezliği bazı ile (örneğin, ataksi-telangiectasia sendromu, Klinefelter, Chediak Higashi, Wiskott Aldrich sendromu), hasta hastalarda, bağışıklık sistemi (örneğin, hasta, organ nakli, alıcı bağışıklık bastırıcı) belli bir tür hastalarda artar oto-bağışıklık hastalıkları (romatizmal arterit, tropikal olmayan spru, Sjögren sendromu, SLE).

Hastaların çoğunda, bakteriyel, atipik mantar, viral ve protozoal enfeksiyonların gelişimini destekleyen hücresel immünitenin yavaş yavaş ilerleyen bir bozukluğu (T hücre fonksiyonu) vardır. Hastalığın ilerlemesi olan hastalarda humoral bağışıklık (antikor üretimi) de bozulmaktadır. Ölüm nedeni genellikle sepsis.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Hodgkin Hastalığı Belirtileri

Çoğu hasta ağrısız genişlemiş servikal lenf düğümleri ile doktora gider. Bununla birlikte, etkilenen bölgelerdeki ağrı, alkolün ortaya çıkmasından sonra, hastalığın en erken belirtilerinden biri olan alkolün ortaya çıkmasına rağmen, ağrının oluşma mekanizması açık değildir. Hastalığın başka bir tezahürü, tümör retiküloendotelyal sistemden bitişik dokulara yayıldığında gelişir. Yoğun kaşınmanın erken görünümü ile karakterizedir. Yaygın belirtileri sıcaklık yükselmesi, gece terlemeleri, kilo kaybı, spontan (> 6 ay için vücut ağırlığının% 10), iç düğüm (mediastinapnyh veya retroperitoneal), iç organlarda (karaciğer) ya da kemik iliği lezyon belirtisi mevcut olabilir vardır. Genellikle splenomegali var, hepatomegali gelişebilir. Bazen Pel-Ebstein ateşi vardır (artmış ve normal vücut sıcaklığının değişmesi, birkaç gün boyunca yüksek vücut ısısının ortaya çıkması, sonraki birkaç gün veya haftada normal veya düşük sıcaklığa dönüş). Hastalığın ilerlemesi ile kaşeksi oluşur.

Kemik tutulumu sıklıkla asemptomatik olarak ortaya çıkar, ancak osteolitik lezyonlar ve kompresyon kırıkları nedeniyle vertebral osteoblastik lezyonlar (fil vertebraları) ve daha az ağrı oluşabilir. İntrakraniyal lezyonların yanı sıra mide ve deri lezyonları nadirdir ve HIV ile ilişkili Hodgkin lenfomanın varlığına işaret eder.

Tümör kitlelerinin lokal kompresyonları sıklıkla intrahepatik veya ekstrahepatik biliyer tıkanıklığın neden olduğu sarılık gibi semptomlara neden olur; Kasık bölgesinde veya pelviste lenfatik kanalların tıkanıklığına bağlı ayak şişmesi; trakeobronşiyal kompresyon ile nefes darlığı ve hırıltılı solunum; pulmoner apseler veya pulmoner parankimin infiltrasyonuna bağlı boşluklar, fraksiyonel konsolidasyon veya bronkopnömoniyi simule edebilir. Epidural invazyon, omuriliğin sıkışmasına ve paraplejiye neden olabilir. Horner sendromu ve laringeal felç, sempatik servikal ve rekürren laringeal sinirlerin genişlemiş lenf nodları ile kompresyona neden olabilir. Nevralji sinir kökü sıkışmasının bir sonucu olabilir.

Hodgkin hastalığının evrelemesi

Tanı konulduktan sonra, tedavi seçimi hastalığın evresi tarafından belirlenir. Genellikle Ann Arbor'da benimsenen evreleme sistemi kullanılır ve aşağıdaki verilere dayanır: dış tıbbi muayene; göğüs, abdominal, pelvik organların BT'sini içeren enstrümantal çalışmaların sonuçları; kemik iliği biyopsisi. Laparotomi bir ön koşul değildir. Hastalığın evresini belirlemek için yapılan diğer incelemeler PET taraması, fonksiyonel kardiyolojik ve pulmonolojik testler olabilir.

Hodgkin lenfoma ve non-Hodgkin lenfomalarının evrelemesi için NN RBOR sisteminin Cotswold modifikasyonu

Evre

Kriterleri

Ben

Bir lenfoid zonun yenilgisi

II

Diyaframın bir tarafında 2 veya daha fazla lenfoid zonun yenilgisi

III

Diyafragmanın her iki tarafında lenf düğümleri, dalak veya her ikiside lezyon

IV

Ekstranodal lezyonlar (kemik iliği, akciğerler, karaciğer)

Alt e lenf düğümüne komşu ekstranodal tutulum bölgelerini gösterir (örneğin, mediastinal lenf düğümlerinin yenilmesi, aşama değil olarak sınıflandırılan akciğer dokusu, bitişik bölgeleri infiltrasyonu ile akciğer kökler). "A" olarak sınıflandırılan bir kategori, sistemik belirtilerin eksikliğini gösterir, "B", sistemik semptomların varlığını gösterir (kilo kaybı, ateş veya gece terlemeleri). Sistemik semptomlar genellikle evre III veya IV'de (hastaların% 20-30'u) görülür; "X", maksimum boyutta 10 cm'den büyük veya 1/3'ten büyük olan lezyonun boyutunu belirtmek için kullanılır.roentgenogramda göğüs çapı.

Herhangi bir aşamada A harfi, hastanın sistemik klinik bulgularının olmadığını gösterir. B harfi, hastanın en az bir sistemik semptomla anamnez olduğunu gösterir. Sistemik semptomların varlığı tedaviye yanıtla ilişkilidir.

Hodgkin Lenfoma Tanısı

Rutin röntgen tetkikinde bulunan ağrısız lenfadenopati veya mediastinal adenopatili hastalarda Hodgkin lenfomasından şüphelenilmektedir. Bu lenfadenopati, enfeksiyöz mononükleoz, toksoplazmoz, sitomegalovirüs enfeksiyonu, non-Hodgkin lenfoma veya lösemiden kaynaklanabilir. Göğüs organlarının röntgen görüntüsü akciğer kanseri, sarkoidoz veya tüberküloza benzer.

Veriler CT veya PET'de doğrulanırsa göğüs radyografisi genellikle lenf nodunun biyopsisi ile takip edilir. Sadece mediastinal lenf nodlarında bir artış ile mediastinoskopi veya Chamberlain prosedürü uygulanır (mediastinal lenf nodunun mediastinoskop biyopsisine izin veren sınırlı sol üst torakotomi). Lenfomayı teşhis etmek için, biyopsi, CT kontrolü altında da önerilebilir.

Genel kan testi, ESR, alkalen fosfataz, karaciğer ve böbrek fonksiyonel testleri yapmak gereklidir. Diğer muayenelerin performansı endikasyonlara bağlıdır (örneğin, omurilik yaralanması semptomları olan MRI, ossalji ile kemik taraması).

Biyopsi histiositler, lenfositler, monositler, plazma hücreleri ve eosinofiller oluşan tipik bir heterojen hücre infiltrat Reed-Sternberg hücreleri (büyük gözlü hücre) ortaya koymaktadır. Klasik Hodgkin lenfomasında 4 histolojik alt tip vardır; Ayrıca bir tür lenfosit prevalansı da vardır. Reed-Sternberg hücreleri üzerinde bazı antijenler lenfosit hakimiyeti türüyle klasik Hodgkin lenfoma Hodgkin lenfoma ve NHL ayırt etmeye yardımcı olabilir.

Diğer araştırma yöntemlerinin sonuçlarında sapmalar olabilir, ancak bunlar büyük bir teşhis değerine sahip değildir. Genel bir kan testinde, küçük bir polimorfonükleer lökositoz olabilir. Bazen erken bir aşamada, lenfositopeni gelişir, bu da hastalığın gelişmesiyle birlikte daha derinleşir. Hastaların yüzde sekseni eozinofili ve trombositoz olabilir. Genellikle mikrositik olan anemi genellikle hastalığın ilerlemesi ile gelişir. Anemi, demir reutilizasyonunun ve düşük serum demir düzeyinin, düşük demir bağlama kabiliyetinin ve kemik iliğinde yüksek demir içeriğinin ihlali ile karakterizedir. Lenfoid tükenmesi için tipik olan kemik iliği infiltrasyonu ile pansitopeni gelişir. Hiperplenizm, ciddi splenomegali olan hastalarda ortaya çıkabilir. Serum alkalin fosfataz seviyesinde bir artış gözlemlenebilir, ancak bu her zaman karaciğer veya kemik iliğinin bir lezyonunu göstermez. Lökosit alkalen fosfataz, serum haptoglobin, ESR ve diğer akut faz parametrelerinin seviyesinde bir artış genellikle hastalığın aktivitesini yansıtır.

Hodgkin lenfomasının histolojik alt tipleri (WHO sınıflandırması)

Histolojik tip

Morfolojik özellikleri

İmmüno-fenotip

Toplantı-emost

Klasik

Nodüler skleroz

Hodgkin dokusunun nodülleri etrafında yoğun fibröz doku

CD15, CD30

% 67

Karışık hücre

Karışık infiltrata sahip Reed-Sternberg hücrelerinin orta sayısı

CD30

% 25

Lenfoid prevalansı

Birkaç Reed-Sternberg hücreleri, birçok B hücreleri, mesh skleroz

CD30

Lenfoid tükenmesi

Çok sayıda Reed-Sternberg hücreleri ve yoğun fibroz

CD30

Nadiren

Nodüler tip lenfoid prevalansı

Birkaç neoplastik hücre (L & H hücreleri), birçok küçük B hücresi, nodüler işaretler

CD30 EMA

trusted-source[14], [15]

Hangi testlere ihtiyaç var?

Kim iletişim kuracak?

Hodgkin lenfomanın tedavisi

Hastalığın IA, IIA, IB veya IIB evreleri ile tedavisi genellikle radyasyon tedavisi ile kombinasyon halinde kemoterapi kullanılarak gerçekleştirilir. Bu terapi, hastaların% 80'inin iyileşmesine yol açar. Ana tümör kitlesinin mediastende yer aldığı hastalarda, kemoterapinin zamanlaması daha uzun olabilir ve radyoterapinin başlangıcından önce çeşitli kemoterapi rejimleri kullanılır.

IIIA aşamasında, kombine kemoterapi genellikle ana lezyon bölgesi olan veya olmayan radyoterapi ile birlikte kullanılır. İyileşme vakaların% 75-80'inde sağlanır.

IIIB aşamasında, bazen radyasyon tedavisi ile kombinasyon halinde polidemoterapi gereklidir. Tek başına radyoterapinin kullanımı bir tedaviye yol açmaz. İyileşme vakaların% 70-80'inde sağlanır.

IVa veya IVb'ye aşamaları hastaların% 50'sinde 10-15 yıllık hastalıksız sağkalım ile kemoterapi planına ABVD [doksorubisin (adriamisin), bleomisin, vinblastin, dakarbazin] hastaların% 70-80 tam remisyon sonuçlanan için kullanıldığında. MOPP şeması [mekloretamin, vinkristin (Oncovin), prokarbazin, prednizon] çünkü ikincil anemi de dahil olmak üzere yan etkileri, kullanılmayacaktır. Etkili Aşağıdaki ilaçlar: nıtrosoüreler, ifosfamid, sisplatin veya karboplatin, etoposid bulunur. Kemoterapi 12 haftalık rejimi temsil gelecek vaat eden bir kombinasyon preparatları, Stanford V mi. Tam remisyon elde etmek ya da 12 ay içinde rahatsızlığı tekrarladı kim vardı yoktu hastalar, prognozu kötüdür. Relaps veya refrakter hastalığı olan hastalar kemoterapiye yanıt hematopoietik kök hücrelerin etkili otolog transplantasyonu olabilir varsa.

Hodgkin Hastalığı Tedavisinin Komplikasyonları

MEPP gibi rejimler ile kemoterapi, genellikle 3 yıl sonra gelişen sekonder lösemi riskini artırır. Kemoterapi ve radyasyon tedavisi, malign solid tümörler (örneğin, meme, GI, akciğer, yumuşak doku sarkomu) riskini artırır. Mediastinin ışınlanması koroner ateroskleroz gelişme riskini artırır. Meme kanseri riski, yakındaki lenf nodları için radyoterapinin tamamlanmasından 7 yıl sonra kadınlarda artmaktadır.

Hodgkin Lenfoması. Tedaviden sonra takip

Değerlendirme

Program

Tıbbi muayene, genel kan testi, trombositler, ESR, biyokimyasal kan testi

İlk 2 yıl - 3-4 ay içinde 3-5 yıl - 6 ayda,> 5 yıl - 12 ayda

Göğüs BT yapılmadığı takdirde her ziyarette göğüs organlarının radyografisi

İlk 2 yıl - 3 ayda, 3-5 yılda - 6 ayda,> 5 yılda - 12 ayda

Torasik organların BT'si

İlk 2 yıl - 6-8 ay içinde 3-5 yıl - 12 ayda,> 5 yıl radyografide ihlal varsa

Küçük pelvis karın boşluğu KG

Aşama I ve II: İlk 5 yılda, Diğer aşamalarda: Her 6 ayda bir ilk 2 yıl, 3 ila 5 yıl - yıllık

Tiroid hormonlarının seviyesi

Boyun irradyasyonundan sonra her 6 ayda bir

Tedaviden 7 yıl sonra yıllık mamografi

30 yaşın altındaki hastalarda diyaframın üzerine ışınlandığında

37 yaşından beri yıllık mamografi

30 yaşından büyük hastalarda diyaframın üzerine ışınlandığında

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hodgkin lenfomanın prognozu

Hodgkin lenfoması ile, 5 yıl boyunca hastalığın nüks yokluğu iyileşme olarak kabul edilir; 5 yıl sonra nüks oluşması son derece nadir bir durumdur. Radyasyon tedavisi ile kemoterapi veya o olmadan yeni tanı konmuş hastaların% 75'inden fazlasında iyileşmeyi sağlar. Tedavi seçimi oldukça karmaşıktır ve hastalığın evresine bağlıdır.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.