Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Histiyositoz-X: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 07.07.2025
Histiositozis-X etiyolojisi bilinmeyen nadir bir granülomatöz hastalıktır. Klinik çeşidi Hand-Schüller-Christian sendromu veya hastalığıdır. Bu hastalığın vakalarının %50'sinde klinik tabloya diabetes insipidus semptomları hakimdir ve bu semptomlar birkaç yıl boyunca monosemptomatik olarak ortaya çıkabilir. Histiositozis-X, erken çocukluk döneminde diabetes insipidus durumunda öncelikle dışlanmalıdır. Neoplaztik veya granülomatöz infiltrasyon sonucu hipotalamus ve hipofiz sapının üst kısmının yıkımı diabetes insipidus klinik tablosunun gelişmesine neden olabilir. Posterior hipofiz bezinin yıkımı diabetes insipidus'un son derece nadir bir nedenidir. Bu, supraoptik-hipofiz yolunun bazı aksonlarının sapın üst kısmında veya hipotalamusun median eminensinde bulunan kan damarlarında sonlanmasıyla açıklanmaktadır. Hipotalamusta neoplastik hasar primer tümör veya metastatik süreç olabilir.
Sarkoidozun MSS tutulumu nispeten nadir görülen bir hastalıktır. Sarkoidozda diabetes insipidus sıklıkla hiperprolaktinemi ve ön hipofiz bezinin kısmi veya tam yetersizliği nedeniyle galaktore ile birlikte görülür. Kafatasının, fundus ve görme alanı analizinin X-ışını muayenesi, lomber ponksiyon ve bilgisayarlı tomografi neoplaztik veya granülomatöz bir süreci dışlamak için gereklidir.
Histiyositozis-X tanısı, hastalığın sistemik bulguları, eşlik eden nörolojik semptomlar ve beyin-omurilik sıvısında karakteristik değişikliklerle kolaylaştırılır.
[ Neleri incelemek gerekiyor?
Nasıl muayene edilir?
Hangi testlere ihtiyaç var?