Hepatoblastom: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Hepatoblastom, cinsiyetten bağımsız olarak 4 yaşın altındaki çocukları etkileyen nadir bir tümördür; büyük çocuklarda ve erişkinlerde ise son derece nadir görülür.

Hepatoblastomun ilk belirtileri, anoreksiya, çocuğun aktivitesinde azalma, ateş ve nadir durumlarda sarılık eşliğinde karın hacminde hızlı bir artıştır. Hepatoblastomun belirtileri arasında tümör tarafından ektopik gonadotropin salgılanması nedeniyle hızlanan ergenlik, kistatiyonüri, hemihipertrofi ve böbrek adenomları da bulunur.

Serum alfa-fetoprotein düzeyi önemli ölçüde yükselmiştir. Görsel muayene yöntemleri karaciğerde hacimsel bir oluşum, bitişik organların normal pozisyonundan yer değiştirmesi ve bazen kalsifikasyon odakları olduğunu ortaya koymaktadır. Karaciğer anjiyogramları primer karaciğer kanseri belirtileri göstermektedir - venöz fazda devam eden tümörün yaygın bolluğu, bol vaskülarizasyon, kontrast madde birikimi odakları ve bulanık konturlar.

Hepatoblastomun histolojik özellikleri embriyonik karaciğer gelişiminin aşamalarını yansıtır, bu nedenle bazen teratoid değişiklikler gözlenir. Genellikle hepatoblastom, asinüslerde, psödorozetlerde veya papiller yapılarda embriyonik hücrelere sahip fetal tip bir tümördür. Sinüzoidler hematopoietik hücreler içerir. Karma epitel-mezenkimal tümör tipinde, ilkel mezenşim, osteoid ve bazen kıkırdak doku, rabdomiyoblastlar veya epidermoid odaklar bulunur.

Kolonun ailesel adenomatöz polipozisi ile hepatoblastoma arasında bir bağlantı kurulmuştur. Diğer kombinasyonlar da mümkündür; kromozom 11'de hepatoblastoma ve diğer embriyonik tümörlerle ilişkili bir gen tanımlanmıştır. Sitogenetik çalışmalar kromozomal anormallikleri ortaya çıkarmıştır.

Karaciğer rezeksiyonu başarılı olursa prognoz genellikle hepatosellüler karsinomdan daha iyidir; hastaların %36’sı 5 yıl veya daha fazla yaşar.

Karaciğer nakli vakaları da tanımlanmıştır.

[ 1 ]