Hemofili nasıl tedavi edilir?

Hemofili tedavisinin ana bileşeni, plazmadaki eksik faktörün seviyesini yenileyerek zamanında yeterli replasman eylemidir. Şu anda, hemofili hastalarını tedavi etmenin üç yöntemi vardır:

• profilaktik;
• evde tedavi;
• Kanama oluştuğunda tedavi.

Hemofili hastalığında koruyucu tedavi yöntemi

Bu en ilerici yöntemdir. Amacı, eklemlerde kanamaları önlemek için eksik faktörün aktivitesini normalin yaklaşık %5'i seviyesinde tutmaktır. Önleyici tedavi, ilk hemartrozdan 1-2 yıl önce veya hemen sonrasında başlar. Tedavide yüksek oranda saflaştırılmış pıhtılaşma faktörü konsantreleri (CFC) kullanılır. İlaçlar hemofili A için haftada 3 kez ve hemofili B için haftada 2 kez (faktör IX'un yarı ömrü daha uzun olduğu için) 25-40 IU/kg oranında uygulanır. Önleyici tedavinin süresi birkaç aydan ömür boyu sürer. Hastalarda herhangi bir kas-iskelet sistemi rahatsızlığı yoktur, tamamen sosyal olarak adapte olmuşlardır ve spor yapabilirler.

Pıhtılaşma faktörü VIII konsantreleri

Hazırlık	Elde etme yöntemi	Virüs inaktivasyonu	Başvuru
Hemofilus M	Faktör VIII'e karşı monoklonal antikorlarla immünoafinite kromatografisi	Çözücü-deterjan + immünoafinite kromatografisi	Hemofili A, İnhibitör Hemofili A
Bağışıklık kazandırmak	İyon değişim kromatografisi	Çift: çözücü-deterjan + termal	Hemofili A, İnhibitör hemofili A, von Willebrand hastalığı
Koeit-DVI	Kromatografi	Çift: çözücü-deterjan + termal	Hemofili A, inhibitör hemofili A
Emoklot DI	Kromatografi	Çift: çözücü-deterjan + termal	Hemofili A, inhibitör hemofili A

Pıhtılaşma faktörü IX konsantreleri

Hazırlık	Elde etme yöntemi	Virüs inaktivasyonu	Başvuru
İmmunin	İyon değişim kromatografisi	Çift: çözücü-deterjan + termal	Hemofili B, inhibitör hemofili B
Aimafix	Kromatografi	Çift: çözücü-deterjan + termal	Hemofili B
Oktan F	Kromatografi	Çift: çözücü-deterjan + termal	Hemofili B, inhibitör hemofili B

Bu ilaçların reçete edilme yaklaşımları hemofili A'dakiyle aynıdır.

Hemofili hastalığının evde tedavisi

Daha az belirgin hemorajik sendromu olan veya sınırlı ilaç tedariki olan hastalar için önerilir. İlaç yaralanmadan hemen sonra veya en ufak başlangıç kanaması belirtisinde uygulanır. İlacın hemen uygulanması kanamayı erken bir aşamada durdurmaya yardımcı olur, doku hasarını veya daha az ilaç tüketimiyle büyük hemartroz oluşumunu önler. KFS ayrıca evde tedavi için de kullanılır.

Hemofili tedavisi kanama meydana geldikten sonra

Bu tedavi az miktarda ilaç gerektirir, ancak merkezi sinir sistemindeki büyük intermusküler ve retroperitoneal hematomları ve kanamaları engellemez. Hastalar ilerleyici artropatiden muzdariptir ve sosyal olarak uyumsuzdur. Viral inaktivasyona uğramamış saflaştırılmamış ilaçlar reçete edilir: kan pıhtılaşma faktörü VIII (kriyopresipitat), FFP, doğal plazma konsantresi (NPC).

Tedavi yönteminin seçimi hemofilinin şekline, şiddetine, kanamanın veya kanamanın yerine göre değişmektedir.

Faktör seviyesi %10'un üzerinde olan hafif hemofili ve faktör VIII seviyesi %50'nin altında olan hemofili A'nın kadın taşıyıcılarının tedavisinde, faktör VIII ve von Willebrand faktörünün endotel hücre deposundan salınmasını sağlayan desmopressin kullanılır. Desmopressin, 15-30 dakika boyunca 50 ml izotonik sodyum klorür solüsyonunda 0,3 mcg/kg dozunda damardan damlatılarak uygulanır. Desmopressin, küçük cerrahi müdahaleler ve kadın taşıyıcıların ameliyatları için endikedir. Şiddetli hemofili, faktör VIII/IX konsantreleriyle tedavi gerektirir.

Hastanın 1 kg ağırlığına uygulanan 1 IU faktörün, hemofili A'da kan plazmasındaki faktör VIII aktivitesini %2, hemofili B'de ise faktör IX'u %1 oranında artırdığı bilinmektedir. Faktör VIII/IX'un dozu aşağıdaki formüllerle belirlenir:

• Bir yaşın altındaki bir çocuk için doz = vücut ağırlığı x istenen faktör düzeyi (%);
• Bir yaş sonrası çocuk için doz = vücut ağırlığı x istenilen faktör düzeyi (%) x 0,5.

Faktör VIII/IX'un önerilen dozları belirli vakalarda değişir. Tüm FSC'ler jet akımıyla intravenöz olarak uygulanır.

Akut hemartrozun başlangıç evresinde KFS 10 IU/kg, geç evrede ise 20 IU/kg dozunda ve her 12 saatte bir tekrarlanarak uygulanır. İstenilen faktör seviyesi %30-40'tır.

Eklem delinmesi

Eklem ponksiyonu endikasyonları: Primer hemartroz; masif hemartroza bağlı ağrı sendromu; tekrarlayan hemartroz; kronik sinovitin alevlenmesi.

Kan aspirasyonundan sonra eklem boşluğuna her gün 50-100 mg hidrokortizon (hidrokortizon hemisüksinat), uzun süreli tedavide ise betametazon (diprospan) enjekte edilir.

Akut dönemde kronik sinovit bulguları ve tekrarlayan hemartroz varlığında, günlük hemostatik tedavinin arka planında iltihap tamamen düzelene kadar haftada 1-3 kez bir dizi ponksiyon önerilir (toplam 4-6 ponksiyon).

Yeterli etki sağlanamadığında veya yeterli tedavi yapılamadığında sinovektomi (radyoaktif, artroskopik veya açık) endikedir. Ameliyattan 1-2 gün sonra hastalara fizyoterapi ve 3-6 ay süreyle koruyucu hemostatik tedavi uygulanır.

İliopsoas kasındaki kanamaların tedavisi

KFS, yatak istirahati ve kısıtlı fiziksel aktivite koşuluyla 2-3 gün boyunca, her 8-12 saatte bir 30-40 IU/kg dozunda uygulanır.

Burun kanamalarının tedavisi

Burun kanamalarında KFS, burun mukozasının karbazokrom (adrokson), transamin, etamsilat (disinon), %5 aminokaproik asit ve trombin ile eş zamanlı irrigasyonu ile birlikte 8-12 saatte bir 10-20 IU/kg dozunda uygulanır.

Ağız mukozasının kanamasının tedavisi

Bu tür kanamalar uzun sürer. Yaralanma yerinde genellikle gevşek bir pıhtı oluşur ve bu da yaranın kenarlarının birleşmesini engeller. CFS'nin uygulanmasından sonra, her 8-12 saatte bir 20-40 IU/kg oranında, pıhtı çıkarılmalı ve yaranın kenarları birleştirilmelidir. Antifibrinolitik ajanlar: aminokaproik asit, transamin. Fibrin yapıştırıcısı ve soğutulmuş ezilmiş yiyecek, lokal hemostazı destekler.

Ağız boşluğu sanitasyonu

Çürük bir dişi tedavi etmeden önce, faktör konsantrelerinin tek bir intravenöz enjeksiyonu veya hemofili A durumunda, kan pıhtılaşma faktörü VIII (kriyopresipitat) yeterlidir. Aminokaproik asit, işlemden 72-96 saat önce ve sonra reçete edilir: Çocuklar için, %5 aminokaproik asit, infüzyon başına 100 mg/kg dozunda intravenöz olarak damlatılarak, yetişkinler için - oral olarak 4 dozda günde 4-6 g'a kadar aminokaproik asit. Hemostatik tedavi, operasyondan önce başlar ve operasyondan sonra 2-3 gün devam eder. İlaç, kesici diş çekimi için 10-15 IU/kg ve büyük azı dişlerinin çekimi için 20 IU/kg oranında uygulanır. Ek olarak, lokal ve sistemik antifibrinolitik ajanlar ve fibrin yapıştırıcısı kullanılır. Kesinlikle nazik bir diyet ve soğuk içecekler önerilir.

Böbrek kanaması tedavisi

Makrohematüri giderilene kadar hemostatik etki, uygulama başına 40 IU/kg dozunda gerçekleştirilir. İstenen faktör seviyesi %40'tır. Ek olarak, günde 1 mg/kg dozunda kısa bir prednizolon kürü oral olarak reçete edilir ve ardından hızla kesilir.

Böbrek kanaması olan hastalarda aminokaproik asit kullanımı renal glomerüler tromboz riski nedeniyle kontrendikedir.

Gastrointestinal kanama

Gastrointestinal kanama durumunda, kanamanın nedenini ve kaynağını netleştirmek için endoskopik inceleme endikedir. İstenilen faktör seviyesi %60-80'dir. Fibrinoliz inhibitörlerinin aktif kullanımı ve mide ve bağırsakların eroziv ve ülseratif hastalıklarının genel olarak kabul görmüş tedavisi gereklidir.

Beyin kanaması da dahil olmak üzere yaşamı tehdit eden kanamalar ve kapsamlı cerrahi müdahaleler, kanama belirtileri durdurulana kadar günde 1-2 kez 50-100 IU/kg hızında CFS uygulanmasını ve yara iyileşene kadar daha düşük dozlarla sonraki idame tedavisini gerektirir. Saatte 2 IU/kg dozunda CFS'nin sürekli infüzyonu, normun en az %50'si seviyesinde sabit bir seviye sağlar. Ek olarak, fibrinoliz inhibitörlerinin kullanımı endikedir. Daha sonra, 6 ay boyunca önleyici tedavi rejimine göre hemostatik etki gerçekleştirilir.

Kronik yorgunluk sendromunun (KYS) yokluğunda kan pıhtılaşma faktörü VIII (kriyopresipitat), FFP ve KNP (faktör IX içeren) kullanılır.

1 doz kan pıhtılaşma faktörü VIII'in (kriyopresipitat) ortalama aktivitesi 75 IU'dur. İlaç faktör VIII seviyesini cerrahi müdahaleler için yeterli olan %20-40'ta tutar. İstenilen seviyeye ve kanama türüne bağlı olarak 8, 12, 24 saat sonra 30-40 ünite/kg dozda jet akımıyla yavaşça intravenöz olarak uygulanır. 1 ünite/kg ilaç faktör seviyesini %1 artırır.

Hemofili B hastalarında faktör IX konsantresi ile tedavi mümkün değilse, durum stabilize oluncaya kadar günde 20-30 ml/kg/gün dozunda 2 doz KNP, bu mümkün değilse FFP kullanılır. 1 doz FFP/KNP ortalama 50-100 IU faktör IX içerir. FFP/KNP hastanın her 10 kg ağırlığına 1 doz olacak şekilde uygulanır.

Kan pıhtılaşma faktörü VIII (kriyopresipitat), FFP ve KNP kullanımının objektif sınırlamaları:

• standardizasyon eksikliği ve önemsiz hemostatik etki (çocukluktan itibaren hareket kısıtlılığı ile artropatiye, daha sonra erken sakatlığa yol açar);
• İlaçların düşük saflaştırılması ve antiviral inaktivasyonun olmaması (bu nedenle hemofili hastalarının %50-60'ında hepatit C için pozitif belirteçler bulunur, %7'sinde hepatit B virüsünün kalıcı taşıyıcıları bulunur);
• yüksek sıklıkta alerjik ve transfüzyon reaksiyonları;
• pıhtılaşma faktörlerinin minimum konsantrasyonuna sahip bu ajanların büyük hacimlerde verilmesi nedeniyle dolaşımda aşırı yüklenme riski;
• bağışıklık baskılanması;
• hastaların yaşam kalitesinin düşük olması.

Hemofilinin inhibitör formu

Hemofili hastalarında immünoglobulin G sınıfına ait dolaşımdaki antikoagülan inhibitörlerin ortaya çıkması hastalığın seyrini zorlaştırır. Hemofili inhibitör formunun sıklığı %7 ila %12 arasında değişir ve çok şiddetli hemofililerde %35'e kadar çıkar. İnhibitör en sık 7-10 yaş arası çocuklarda görülür, ancak her yaşta tespit edilebilir. Faktör VIII/IX'a karşı bir inhibitörün ortaya çıkması hastalığın prognozunu kötüleştirir: kanama şiddetli hale gelir, kombine olur, şiddetli artropati gelişir ve erken sakatlığa yol açar. İnhibitör dolaşımının süresi birkaç aydan birkaç yıla kadar değişir. Olası bir inhibitörün belirlenmesi, hem tedaviye başlamadan önce hem de tedavi sırasında, özellikle replasman etkisinden bir etki olmadığında, her hasta için zorunludur.

Kanda inhibitörün varlığı Bethesda testi ile doğrulanır. Ölçüm değeri Bethesda birimidir (BE). Kanda inhibitörün konsantrasyonu ne kadar yüksekse, Bethesda birimi sayısı da o kadar fazladır (veya Bethesda titresi o kadar yüksektir). Düşük inhibitör titresi 10 U/ml'den az, orta - 10 ila 50 U/ml, yüksek - 50 U/ml'den fazla olarak kabul edilir.

Hemofili I inhibitör formlu hastaların tedavisi

Düşük inhibitör titreli hastalarda tedavi etkinliğinin artırılması, yüksek dozda faktör konsantreleri kullanılarak sağlanır. Doz, inhibitörü tamamen nötralize edecek şekilde ampirik olarak seçilir ve daha sonra hastanın kanındaki faktör VIII konsantrasyonu, gerekli süre boyunca belirli bir seviyede tutulur.

Yaşamı tehdit eden kanamalarda veya cerrahi müdahale gerektiğinde, genellikle domuz faktörü VIII (Hyate-O), aktive edilmiş protrombin kompleksi preparatları: anti-inhibitör koagülan kompleksi (Feiba Team 4 Immuno) ve (Autoplex), eptacog alfa [aktive edilmiş] (NovoSeven) kullanılır. Domuz pıhtılaşma faktörü, kandaki inhibitörlerin titresi yüksek olduğunda (10 ila 50 BE ve üzeri) kullanılır. Hastaların %40'ında, 1-2 haftalık tedaviden sonra domuz faktörü VIII'e karşı bir inhibitör ortaya çıkar. Tedaviye 100 IU/kg'lık bir dozla başlanır (günde 2-3 kez 5-7 gün boyunca), gerekirse artırılır. Alerjik reaksiyonları ve trombositopeniyi önlemek için hidrokortizon ile premedikasyon zorunludur.

Protrombin kompleks konsantreleri (PCC) ve aktive edilmiş protrombin kompleks konsantreleri (aPCC), faktör VIII/IX'u atlayarak hemostaz sağlar. Tedavinin etkinliğini önemli ölçüde artıran aktive edilmiş faktör VII ve X içerirler. Anti-inhibitör koagülan kompleksi (Feiba Tim 4 Immuno) her 8-12 saatte bir 40-50 IU/kg (maksimum tek doz - 100 ünite/kg) dozunda uygulanır.

Eptacog alfa [aktive] (NovoSeven) doku faktörü ile bir kompleks oluşturur ve IX veya X faktörlerini aktive eder. İlaç her 2 saatte bir uygulanır. 50 mcg/kg (10 VE/ml'den düşük bir inhibitör titresi için) ve 100 mcg/kg (10-50 VE/ml'lik bir titre için) ila 200 mcg/kg (100 VE/ml'den yüksek bir titre için) dozları. Antifibrinolitik ajanlar bununla birlikte ve anti-inhibitör koagülan kompleksi (Feiba Team 4 Immuno) ile birlikte reçete edilir. Anti-inhibitör koagülan kompleksi (Feiba Team 4 Immuno) ve eptacog alfa [aktive] (NovoSeven) dozlarının aşılması trombotik yan etkilere yol açar.

Hemofili inhibitör formlarının kompleks tedavisinde plazmaferez kullanılabilir. İnhibitör çıkarıldıktan sonra hastaya 10.000-15.000 IU pıhtılaşma faktörü VIII konsantresi uygulanır. Çeşitli immünosüpresyon tipleri kullanılır: kortikosteroidler, immünosüpresanlar.

Bonn Protokolüne göre immünolojik toleransın geliştirilmesi

Birinci dönemde kan pıhtılaşma faktörü VIII 100 IU/kg ve anti-inhibitör koagülan kompleks (Feiba Tim 4 Immuno) 40-60 IU/kg günde 2 kez, inhibitör 1 IU/ml’ye düşene kadar uygulanır.

İkinci dönemde, inhibitör tamamen ortadan kalkana kadar kan pıhtılaşma faktörü VIII günde 2 kez 150 IU/kg olarak uygulanır. Daha sonra, hastaların çoğu profilaktik tedaviye geri döner.

Malmö protokolüne göre yüksek doz tedavisi

Tedavi, inhibitör titresi 10 VE/kg'dan fazla olan hastalara reçete edilir. Antikorların ekstrakorporeal emilimi, siklofosfamidin (siklofosfamid) eş zamanlı uygulanmasıyla gerçekleştirilir (ilk iki gün boyunca 12-15 mg/kg intravenöz, ardından 3. ila 10. gün arasında 2-3 mg/kg oral olarak uygulanır). Pıhtılaşma faktörü VIII'in başlangıç dozu, dolaşımda kalan inhibitörü tamamen nötralize edecek ve pıhtılaşma faktörü VIII düzeyini %40'tan fazla artıracak şekilde hesaplanır. Daha sonra, pıhtılaşma faktörü VIII, kandaki düzeyi %30-80 arasında kalacak şekilde günde 2-3 kez tekrar uygulanır. Ayrıca, pıhtılaşma faktörü VIII'in ilk kullanımından hemen sonra, hastaya ilk gün 2,5-5 g dozunda veya 5 gün boyunca günde 0,4 g/kg dozunda normal insan immünoglobulin G intravenöz olarak uygulanır.

Faktör VIII preparatlarının orta dozlarıyla tedavi, bunların günlük 50 IU/kg dozunda uygulanmasını içerir.

Düşük dozda kan pıhtılaşma faktörü VIII kullanımı, inhibitörü nötralize etmek için başlangıçta yüksek dozda uygulanmasını içerir. Daha sonra faktör, 1-2 hafta boyunca her 12 saatte bir 25 IU/kg olarak günlük olarak, ardından gün aşırı uygulanır. Protokol, yaşamı tehdit eden kanama ve cerrahi müdahaleler için kullanılır.

İkame tedavisinin komplikasyonları

Kanda eksiklik faktörlerine karşı bir inhibitörün ortaya çıkması, trombositopeni, hemolitik anemi ve sekonder romatoid sendromun gelişimi. Komplikasyonlar arasında hepatit B ve C virüsleri, HIV, parvavirüs B 19 ve sitomegalovirüs enfeksiyonu da bulunur.

Hemofili hastaları için pratik öneriler

• Hastalar ve aile üyeleri, intravenöz enjeksiyon becerileri ve replasman tedavisinin temelleri konusunda eğitim aldıkları hemofili tedavi merkezlerinde uzmanlaşmış tıbbi bakım almalıdır.
• Çocukların yetiştirilmesi normaldir, tek fark erken çocukluktan itibaren yaralanmalardan kaçınmak gerektiğidir (beşiğin etrafına yastık koymak, keskin köşeli oyuncaklar vermemek vb.).
• Sadece yüzme gibi temas gerektirmeyen sporlara izin veriliyor.
• Düzenli olarak koruyucu diş temizliği yapılmaktadır.
• Hastalara viral hepatit B ve A'ya karşı aşılama yapılıyor.
• Cerrahi müdahaleler, diş çekimleri, koruyucu aşılamalar ve her türlü kas içi enjeksiyonlar ancak yeterli replasman tedavisi yapıldıktan sonra gerçekleştirilir.
• NSAID'ler yalnızca sıkı endikasyonlar altında, yalnızca hemofilik artropati ve kronik sinovitin alevlenmesi varlığında kullanılabilir. Antiplatelet ajanlar ve antikoagülanlar almaktan kaçınmak gerekir.
• Cerrahi girişimlerden önce ve tedavinin etkisiz kalması durumunda hastalarda faktör VIII veya IX'a karşı inhibitör varlığı taranır.
• Yılda iki kez hastalara viral hepatit B ve C ve HIV belirteçleri için testler yapılır ve karaciğer fonksiyon testleri ile biyokimyasal kan testi yapılır.
• Hastalar yılda bir kez sağlık muayenesinden geçirilir.
• Çocukluk engelliliğini kayıt altına alıyorlar.

Hemofili hastasının eksik kan pıhtılaşma faktörüne olan yıllık tahmini gereksiniminin 30.000 IU olduğu düşünülmektedir. Ayrıca, nüfus büyüklüğüne bağlı olarak antihemofilik ilaçlara olan gereksinimi hesaplamak da mümkündür: Kişi başına yılda 2 IU faktör veya 1 milyon kişi başına yılda 8.500 doz kan pıhtılaşma faktörü VIII (kriyopresipitat).

Hemostatik tedavinin komplikasyonları ve hemofili önlenmesi. Şiddetli hemofili hastalarında, faktör VIII konsantrelerinin çoklu infüzyonları ile, buna karşı nötralize edici antikorlar üretilebilir (vakaların %10-20'sinde tespit edilir), bu, büyük dozlarla değiştirilmesine rağmen, kanda faktör VIII'in düşük aktivitesi ile kendini gösterir. Şiddetli hemofili B'de pıhtılaşma faktörü IX'a karşı benzer inhibitör faktörler üretilebilir.

Replasman tedavisinin hemostatik etki üretmediği ve uygulanan faktörün kandaki seviyesinin düşük kalmaya devam ettiği hastalarda inhibitörlerin varlığından şüphelenilmelidir. Kandaki inhibitörün titresi, 1 ünite/kg inhibitörün pıhtılaşma faktörünün %1'ini nötralize ettiği hesaplamasına dayanarak dolaylı olarak belirlenir. Hemofili inhibitör formunun tanısı, sağlıklı bir kişinin plazmasının eklendiği hastanın plazmasının rekalsifikasyon süresinin kısalmamasıyla doğrulanır.

Hemofilinin inhibitör formlarının önlenmesinde çeşitli tedavi rejimleri kullanılır: bağışıklık baskılama ile birlikte faktör VIII konsantreleri ile yüksek doz tedavisi, orta veya düşük dozların kullanımı.

Hastanın hepatit B veya HIV ile enfeksiyon riski. En güvenli olanlar, faktör VIII'in saflaştırılmış monoklonal rekombinant konsantreleridir; en tehlikelisi, yüzlerce (2000'e kadar) donörün plazmalarının bir karışımından hazırlanan kriyopresipitattır. Aşağıdaki semptomlar çocuklarda AIDS'in tipik belirtileridir: hepatosplenomegali, lenfadenopati, kilo kaybı, ateş; açıklanamayan interstisyel pnömoni; kalıcı bakteriyel enfeksiyonlar (otitis, menenjit, sepsis); pnömokistis, daha az sıklıkla sitomegalovirüs enfeksiyonu, toksoplazmoz, kandidiyazis; açıklanamayan ilerleyici nörolojik semptomlar; otoimmün trombositopeni, nötropeni, anemi.

İmmün kompleks ve otoimmün komplikasyonlar. Büyük dozlarda antihemofilik ilaçlarla uzun süreli replasman tedavisi ile romatoid artrit, glomerülonefrit, amiloidoz ve diğer patoimmün hastalıkların gelişimi mümkündür.

İzoimmün komplikasyonlar. Hemofili hastalarına A(II), B(III), AB(IV) kan grupları ile yüzlerce donörün plazmasından elde edilen kriyopresipitat uygulandığında hemoliz riski ortaya çıkar.

Acil yatış endikasyonları: Ağız boşluğundan kanama (dil ısırma, frenulum yırtığı, diş çekimi); baş, boyun, ağız boşluğunda hematomlar; travmayla ilişkili ve zamanla artan baş ağrısı; diz ve diğer büyük eklemlerde büyük hematomlar; şüpheli retroperitoneal hematomlar; gastrointestinal kanama.

Hemofili hastalarında kanamanın önlenmesi: yeterli replasman hemostatik tedavisinin zamanında uygulanması; yeterli fiziksel aktivite sağlanarak yaralanmaların önlenmesi; bulaşıcı hastalıkların önlenmesi; ilaçların oral veya intravenöz olarak uygulanması; intramüsküler enjeksiyonlar hariç tutulmuştur (2 ml'ye kadar deri altı enjeksiyonlar kabul edilebilir); antihemofilik globulin koruması altında gama globulin uygulanması; asetilsalisilik asidin hariç tutulması; parasetamol ile ikame edilmesi; diş hijyeni ve diş etlerinin güçlendirilmesi.

Hemofili hastalarında, idrar yollarında tıkanıklık ve akut böbrek yetmezliği gelişmesi ile birlikte spinal veya renal kanama varlığında prognoz kötüdür, beyin kanaması durumunda ise şüphelidir.

Rehabilitasyonun kapsamı: vitaminlerle zenginleştirilmiş tam bir diyet; fiziksel aktivitede makul kısıtlamalar içeren bir rejim; yaralanmaların önlenmesi; beden eğitimi ve iş derslerinden muafiyet; kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu ve dişlerin zamanında sanitasyonu; aşıların ve asetilsalisilik asit alımının dışlanması; hemartroz durumunda - cerrahi ve fizyoterapik tedavi; terapötik egzersiz, masaj ve her türlü donanım rehabilitasyonu; yaralanmalar ve hemorajik sendromun başlangıcında ebeveynlere acil intravenöz hemostatik ilaç uygulama tekniği konusunda eğitim; kaplıca tedavisi; yaşam kalitesinin iyileştirilmesi, aile psikoterapisi ve kariyer rehberliği.

Ayakta gözlem. Uzman bir merkezin hematoloğu ve yerel bir çocuk doktoru tarafından birlikte gerçekleştirilir. Çocuk, yaralanma riski nedeniyle okulda aşılardan ve beden eğitimi derslerinden muaftır. Aynı zamanda, faktör VIII seviyesini artırdığı için hemofili hastası için fiziksel aktivite endikedir. Hasta bir çocuğun beslenmesi, sağlıklı çocukların beslenmesinden farklı değildir. Şifalı bitkilerden kekik ve sarhoş edici tavşan dudağı (lagochilus) kaynatmaları endikedir. Soğuk algınlığı durumunda aspirin veya indometasin reçete edilmemelidir (asetaminofen tercih edilir). Hacamat kontrendikedir, çünkü bunlar akciğer kanamalarının oluşumunu tetikleyebilir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]