^

Sağlık

A
A
A

Guillain-Barre Sendromu

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Guillain-Barre sendromu (akut idiyopatik polinörit Landry felç, akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülopati) - akut, genellikle hızlı ilerleyen enflamatuar nöropati, kas zayıflığı ve distal orta hassasiyet kaybı ile karakterize edilir. Otoimmün hastalık. Klinik verilere göre tanı. Guillain-Barre sendromunun tedavisi: Plazmaferez, y-globulin, endikasyonlara göre, akciğerlerin yapay havalandırması. Yoğun bakım ünitesinde yeterli bakım tedavisi ve modern immünmodülatör tedavi yöntemlerinin kullanılmasıyla sendromun sonucu önemli ölçüde iyileşmiştir.

trusted-source[1], [2], [3], [4],

Epidemioloji

İnsidans yılda 100 000 nüfus başına 0.4 ila 4 vaka arasında değişmektedir. Guillain-Barre sendromu her yaş grubunda görülür, ancak daha sık olarak 30-50 yaşlarında erkek ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. Guillain-Barre sendromu için, Irk coğrafi ve mevsimsel insidansı farklılıklar genellikle tipik değildir, Çin'deki en yaygın olan ve genellikle yol açtığı bağırsak enfeksiyonu ile ilişkili akut motor aksonal nöropati durumlarında, olası istisna Campylobacter jejuni biraz nedenle yaz aylarında ortaya çıkması daha muhtemeldir ve.

İnsidans 40 yıl sonra önemli ölçüde artmaktadır. Amerika Birleşik Devletleri'ndeki Guillain-Barre sendromundan bir yıl sonra, ortalama 600 kişi ölüyor. Bu nedenle Guillain-Barre sendromu, özellikle yaşlılar için çok önemli bir sağlık sorunudur.

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9],

Nedenler guillain-Barre sendromu

Edinsel inflamatuar nöropatilerin en sık görülenleri. Otoimmün mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır. Bazı varyantlar bilinmektedir: bazılarında, demiyelinizasyon baskındır, diğerlerinde akson acı çeker.

Olguların 2 / 3'ünde yaklaşık 5 gün sonra, enfeksiyon, cerrahi veya aşılamadan 3 hafta sonra ortaya çıkar. Nedeniyle tarafından enfeksiyona hastalık vakaların% 50'sinde ise Campylobacter jejuni, enterovirüs ve ve (sitomegalovirüs ve mononükleoz neden olan virüslere dahil), herpes virüsleri Mikoplazma spp. 1975 yılında domuz gribine karşı aşılama programı ile ilişkili bir salgın vardı.

trusted-source[10], [11], [12], [13],

Patogenez

Spinal sinirlerin ve proksimal sinirlerin köklerindeki demiyelinizasyon ve inflamatuar infiltrasyon, Guillain-Barre sendromunun klinik semptomlarını açıklayabilir. Hem humoral hem de hücresel bağışıklığın, hastalığın patogenezinde yer aldığına inanılmaktadır. Perivenik bölgelerdeki lenfosit ve makrofajların varlığı ve miyelinli aksonlarla etkileşimleri, her şeyden önce, demiyelinizasyon sürecindeki otoimmün reaksiyonların olası rolüne işaret eder. Bu durum, daha önce yapılan gözlemlerle teyit edilmiştir. Buna göre, laboratuar hayvanlarının, periferal miyelin ile adjuvan ile bağışıklaştırılması, deneysel alerjik nöritlere neden olmaktadır. örneğin, miyelin bazik protein, P2 ya da peptid, bir protein P2 fragmanları ve PO - - bu saflaştırılmış miyelin proteinlerini gösterilmiştir sonra, ancak deney nöropati indükleyebilen, bu bileşiklere antikorlar nadiren sendromu Guillain-Barre sendromu bulunur. P2-sentetik peptid 53-78 ile immünize edilen sıçanların dalak ve lenf düğümlerinden izole edilen T hücreleri, deneysel olarak sinojenik farelerde şiddetli deneysel alerjik nörit üretebilir. Dolayısıyla, hücresel ve muhtemelen humoral bağışıklık mekanizmaları, periferik sinirlerin iltihaplı hasarlarının deneysel bir modelinin yaratılmasına aracılık edebilir.

Son çalışmalar, Guillain-Barre sendromu enflamatuar / immün yanıtı başlatmak temel bir antijen olarak rol glyukokonyugatov lipopolisakaritler ve miyelin kılıfı veya Schwann hücre membranı akson zarının dikkat çekmiştir. Japonya'da ayrıntılı bir çalışmada, hastalar Campylobacter jejuni antijenlerini tanımladı . Bu çalışmada termo-kararlı lipopolisakkaritleri tespit etmek için Penner yöntemi kullanıldı ve termolaktif protein antijenlerini belirlemek için Lior yöntemi kullanıldı. Antijenler, PEN 19 ve LIO 7 C. Jejuni genellikle neden olduğu sporadik enterit hastalarda daha Guillain-Barre sendromu (sırasıyla 52 ve% 45) olan hastalarda tahsis C. Jejuni (sırasıyla 5 ve% 3), ve bağlandı GM1'e antikor titresinde bir artış ile (muhtemelen GM1 benzeri lipopolisakkarit antijeninin varlığından dolayı). Diğer ülkelerin raporlarına göre, S. Jejuni enfeksiyonunun SGB'nin gelişiminden önce daha az olasıdır. Ek olarak, anti-gangliosid antikorları olan hastaların yüzdesi,% 5 ila% 60 arasında değişen çok daha fazla değişkendir. Ayrıca, GM1 antikorlarının varlığı ile hastalığın klinik ve elektrofizyolojik bulguları arasında bir ilişki bulunmamıştır.

Miller Fischer sendromunda, GQlb'ye karşı antikorlar sıklıkla tespit edilir. İmmünhistokimyasal yöntemler kullanılarak, insan kranial sinirlerinin paranodal bölgesinde, gözlerin innerve edilmesiyle GQ1b saptanmıştır. GQ1b'ye yönelik antikorların farelerin nöromüsküler sistemindeki bulaşmayı engelleyebileceği tespit edilmiştir.

Guillain-Barre hastalığının motor aksonal varyantı genellikle kompleman aktivasyonu C3d gangliosid GM1 ve ürün C. Jejuni enfeksiyonu ve antikorlar tarafından önce zaman axolemma motor lifler ile ilişkili bulunmuştur.

GMI yönelik antikorlar da bu şekilde tutma darbeleri kırılma Ranvier düğümlerle iletişim kurabilir. Buna ek olarak, bu antikorlar, en son akut motor aksonal polinöropati gösterilmiştir motor lifler ve kas içi akson uçlarını dejenerasyonu neden olabilir. C. Jejuni kaynaklanan enterit, T hücreleri aktif enflamatuar / immün sürecine katılabilir gama delta üretimini arttırmak, Guillain-Barre sendromu neden olabilir. Yüksek serum tümör nekroz faktörü-alfa (TNF-a) seviyeleri, ancak IL-1b ya da çözünür interlökin-2 reseptör, Guillain-Barre sendromu, elektrofizyolojik değişiklikler ile ilişkilidir. En azından bazı durumlarda, Guillain-Barre klasik akut inflamatuar demiyelinizan bir şekilde aktive kompleman belirten otopside elde edilen örneklerin, incelenmesi - bu Schwann hücrelerinin ve membran atak kompleksinin oluşturulması C3d- S5D-9-komponentlerin dış yüzeyi tespitini göstermektedir.

Böylelikle Guillain-Barre sendromu ile normalde immüno-aracılı hastalıkların patogenezine katılan bileşenlerin çoğu temsil edilir. Glikokonjugatlara karşı antikorların Guillain-Barre sendromunun birkaç farklı klinik formunun patogenezinde yer almasına rağmen, bunların tam rolü bilinmemektedir. GM1 antikorları mevcut olsa bile, sadece GM1'e değil, aynı zamanda benzer karbonhidrat bölgelerine sahip olan diğer glikolipidlere veya glikoproteinlere de bağlanabilirler. Bu bağlamda, immünoglobülinlerin muhtemel rolünün yanı sıra, enflamatuar / immün yanıtın yönlendirildiği, Schwann hücrelerinin veya aksonal membranın spesifik antijenlerinin açıklığa kavuşturulması gerekmektedir. Ayrıca, Guillain-Barre birçok durumda bir önceki veya bir eş zamanlı enfeksiyonlar hiçbir kanıt olarak C. Jejuni, GM1 veya antijenler bir mikroorganizmanın özelliklerine antikorları (örneğin, bağlı moleküler benzerlik için) bağışıklık tepkisini tetikleyebilir.

Sinirlerin biyopsi ve otopsi ile elde edilen çalışma maddeler selüler immün mekanizmaları da Guillain-Barre sendromunun gelişmesine katkıda göstermiştir. Köklerinden uçları, bu lenfositlerin ve makrofajların ve aktifleştirilmiş makrofajlar ile motor lifler boyunca Guillain-Barre Ağır vakalarda miyelin veya miyelin fagositozu ile yakın temas içindedir. Enflamatuar nöropati deney modeli sinir hasarına T lenfositlerin katılımı teyit verileri almasına rağmen, bu Guillain-Barre sendromu olan hastalarda konuda hiçbir inandırıcı kanıtlar vardır. , Muhtemelen membran atak kompleksi de dahil olmak üzere, bileşenler tamamlayıcı güncel veriler spesifik antijenlerin sinir lifleri (örneğin, TNF-a ve interferon-y gibi) sitokinlerin antikorlar ile birlikte, kan-beyin bariyerini ve başlatıcı demiyelinizasyon çapraz aktive edilmiş T lenfositlerin dahil edilmesini destekleyen birikmiş ve aktive makrofajlar . Daha fazla araştırma, bu elementlerin her birinin rolü, hem de bunların, Guillain-Barre sendromu patojenezinde rol sırayı açıklamak için gereklidir.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Belirtiler guillain-Barre sendromu

Guillain-Barre sendromunun semptomları, flaccid parezinin baskınlığında (daha proksimal, daha derin) oluşur, duyarlılık bozuklukları daha az belirgindir. Tipik olarak, parestezi ile neredeyse simetrik bir zayıflık bacaklarla başlar, daha az sıklıkla eller veya kafa ile. Vakaların% 90'ında zayıflık, hastalığın 3. Haftasında maksimum seviyeye ulaşır. Derin tendon refleksleri azalır. Sfinkterin işlevi korunur. Olguların yarısında ciddi vakalarda, yüz ve orofaringeal kasların zayıflığı belirgindir. Olguların% 5-10'unda, solunum kaslarının felçine bağlı olarak entübasyon ve ventilasyon gereklidir.

Bazı durumlarda (belki de bir varyant şekli) ile, kan basıncı, antidiüretik hormon, aritmi, bağırsak staz, idrar tutulması ve ışığa bozulmuş pupil tepkisinin patolojik salgılama dalgalanmalar ağır otonomik işlev bozukluğu geliştirir. Fischer sendromu, Guillain-Barre sendromunun nadir bir varyantı olup, oftalmopleji, ataksi ve isflexia olduğunu varsayar.

İlk belirtiler, görünüm ve dinamikleri sırası

Tipik durumlarda, Guillain-Barre sendromu, alt ekstremitelerde birkaç saat veya gün içinde üst ekstremitelere yayılan kas zayıflığı ve / veya duyusal bozukluklar (uyuşukluk, parestezi) ile başlar.

Guillain-Barre'nin ilk belirtileri, örneğin ayaklarda parestezi gibi hassasiyet bozukluklarıdır. Her ne kadar bozulmuş duyarlılık belirtileri sıklıkla tespit edilse de, genellikle hafiftir. Hastalığın erken ve son derece tatsızlığı hastalığın belirtileri ekstremitelerde ağrılı sırt ağrısı ve ağrılı disestezi olabilir. Felç, başlangıçta alt ekstremiteyi ve daha sonra birkaç saat veya gün içinde üst ekstremite, mimik, magazid ve respiratuvar kaslara doğru artan yönde yayılır. Bununla birlikte, hastalığın mimik kaslarda ve üst ekstremitelerde zayıflıkla başladığı zaman, farklı bir olay gelişmesi de mümkündür, daha sonra alt ekstremiteler de içerir. En başından beri, semptomlar genellikle simetriktir ve felce, tendon ve periosteal reflekslerin kaybı veya zayıflaması ile birlikte görülür. Guillain-Barre sendromu genellikle bitkisel lifleri içerir. Otonomik semptomlar vakaların yaklaşık% 50'sinde saptanır, ancak sfinkterlerin işlevi genellikle acı çekmez. Hastalığın tek fazlı bir kursu vardır: birkaç gün veya hafta süren artan semptomlar döneminden sonra, birkaç günden birkaç aya kadar süren bir plato dönemi takip eder ve bunu birkaç ay sonra düzeltir. 1976-1977 yılında rapor edilmiştir benzer olayların 1980-1988 yıllarında grip aşısı karşı hafif bir domuz gribi aşısının bağışıklık kazandırma ile ilişkili Guillain-Barre sendromu insidansının artması, ancak başka bir düzenlemede, aşı yoktu.

Klasik bir durumda, poliradikülonöropati demiyelinizan dayalı motor, duyu ve otonom semptomlar, bir kombinasyonu ile kendini gösteren Guillain-Barre sendromu teşhis nadiren sorun yol açar. Bununla birlikte, temel olarak motor bozukluklar ve akut motor-duyusal aksonal nöropati ile kendini gösteren Guillain-Barre sendromunun bir aksonal varyantı da vardır. Akut aksonal form genellikle daha kaba fonksiyonel bir defekt gösterir ve daha olumsuz prognoza sahiptir. Oftalmopleji, ataksi ve hava yolu kombinasyonu, Miller Fisher sendromu olarak bilinen Guillain-Barre sendromunun başka bir varyantının karakteristiğidir. Hatta bozulmamış sfinkter fonksiyonu ile kranial sinirlerin semptomların yokluğunda bakış bir tanı noktası, itibaren omurilik sıkışması dışlamak için nörogörüntüleme kullanmak gerekir. Ayırıcı tanı aklın akut aralıklı porfiri, bulaşıcı mononükleoz, paraneplasticheskie sendromları ya da çeşitli metabolik bozukluklar gibi akut polinöropati ve sistemik hastalığa neden olabilir zehirlenme metaller tutulması için de önemli olduğu zaman. HIV ile enfekte olmuş hastalar, Guillain-Barre sendromu, sitomegalovirüs poliradikulonöropati veya lenfoma ile ilişkili olabilir polinöropati veya polıradikülonöropati geliştirmeye yatkın olan. Bu koşullar, sadece klinik bulguları ile, ayırt etmek zordur, ancak beyin-omurilik sıvısı çalışma poliradikülonöropati, HIV enfeksiyonu ile ilişkili, genellikle nötrofilik pleositoz ve viral replikasyon gösterenlerine zaman.

Vejetatif disfonksiyon (konaklama bozuklukları, abdominal ve torasik ağrı, arteriyel hipotansiyon, taşikardi dahil) hastanın durumunu ciddi şekilde kötüleştirebilir ve olumsuz prognostik bir işaret olarak hizmet edebilir. Çalışmalardan birinde, hastaların büyük çoğunluğunda otonom işlevler için testler kullanılarak ortaya çıkan hem sempatik hem de parasempatik sinir sisteminin subklinik belirtileri kaydedilmiştir.

Impellent eksikliğinin Kuzey Amerika yerçekimi skalası

Derecesi

Kanıt

0

Norm

Ben

Minimal hareket bozuklukları

II

Destek olmaksızın 5 m geçmek (destek)

III

Destekle 5 m yürüme yeteneği (destek)

IV

Destek veya destekle (yatak istirahati veya tekerlekli sandalye) 5 m geçme imkansızlığı

V

Havalandırma ihtiyacı

  • Hastaların üçte biri solunum yetmezliği gelişir.
  • Çoğu durumda, polinörik tipine ("çoraplar ve eldivenler" gibi) göre hafif veya orta düzeyde hipo veya hiperestezi şeklinde yüzey hassasiyeti bozuklukları vardır. Sıklıkla kalça, lomber ve gluteal bölgelerde ağrı görülür. Hem nosiseptif (kas) hem de nöropatik (duyusal sinirlerin zarar görmesiyle) olabilirler. Hastaların yaklaşık yarısında çok sert (tamamen yoksunluğa kadar) olan derin duyarlılık bozuklukları (özellikle titreşim ve kas-eklem hissi) tespit edilir.
  • Çoğu hastada kraniyal sinirlerin lezyonları görülür. Olası (çift I ve II hariç), kranyal sinirlerinin en herhangi birine ait işlem katılımı, ama en büyük düzenli olarak lezyon VII gözlenen, yüz felci ve soğancık kas bozuklukları ortaya çıkar IX ve X, buhar,.
  • Otonom bozukluklar hastaların yarısından fazlasında görülür ve aşağıdaki bozukluklarla temsil edilebilir.
    • Geçici veya inatçı arteriyel hipertansiyon veya daha az sıklıkla arteriyel hipotansiyon.
    • Kardiyak aritmiler, sıklıkla sinüs taşikardisi.
    • Terleme bozukluğu [yerel (avuç içi, ayaklar, yüz) veya genel hiperhidroz].
    • Sindirim sistemi fonksiyonlarının ihlali (kabızlık, ishal, nadir durumlarda, bağırsak tıkanıklığı).
    • Pelvik organların fonksiyonlarının ihlali (genellikle idrar tutulması) nadirdir, genellikle hafif ve geçicidirler.
  • Miller-Fisher sendromu, klinik tablo nadir durumlarda, serebellar özellikleri tipik bir şekilde ataksi, baskın olduğunda - karma (serebellar duyarlı) ve kısmen veya tamamen oftalmoplejinin, muhtemelen aynı zamanda diğer kraniyal sinir hasar (VII, IX, X). Parezler genellikle hafiftir, vakaların dörtte birinde duyusal bozukluklar vardır.

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25]

Guillain-Barre sendromunun tanı kriterleri

trusted-source[26], [27], [28], [29], [30]

Tanı için Guillain-Barre sendromunun belirtileri

  • A. Birden fazla uzuvda ilerleyen kas güçsüzlüğü
  • B. Atflexia (tendon refleksleri yokluğu)

Tanıyı destekleyen Guillain-Barre sendromunun belirtileri

  • A. Klinik işaretler (önem sırasına göre sıralanmıştır)
    • Progresyon: kas zayıflığı hızla gelişir, ancak hastalığın başlangıcından sonraki 4 hafta içinde ilerlemeyi bırakır.
    • göreceli simetri: simetri nadiren mutlaktır, ama bir uzuv karşısındaki yenilgisi ile de etkilenir (yorum: Hastalar sıklıkla erken hastalığında asimetri belirtiler rapor, ancak fiziksel muayene lezyonların anda genellikle simetrik).
    • Duyarlılık bozukluklarının subjektif ve objektif semptomları.
    • Kraniyal sinirlerin yitimi: yüz kaslarının parezi.
    • Kurtarma: genellikle hastalık ilerledikten 2-4 hafta sonra başlar, ancak bazen birkaç ay gecikebilir. Çoğu hasta fonksiyonların tamamen iyileştiğini gözlemler.
    • Vejetatif bozukluklar: taşikardi ve diğer aritmiler, postural arteriyel hipotansiyon, arteriyel hipertansiyon, vazomotor bozukluklar.
    • Hastalığın başlamasında ateş eksikliği (hastalığın bazı durumlarda ateş başlamasında bir hastalıktan ya da başka nedenler neden olabilir, ateş varlığı, Guillain-Barre sendromu dahil, ancak özellikle de çocuk felci de, diğer hastalıklar sahip olma olasılığını artırır).
  • B. Seçenekler
    • Acı ile belirgin hassasiyet bozuklukları.
    • İlerleme 4 haftadan fazla. Bazen hastalığın ilerlemesi haftalarca veya küçük nükslerin varlığında mümkündür.
    • Bir sonraki kalıcı iyileşme veya kalıcı bir kalıcı semptomatolojinin kalıcılığı olmaksızın ilerlemenin kesilmesi.
    • Sfinkterlerin işlevleri: genellikle sfinkterler etkilenmez, ancak bazı durumlarda idrara çıkma ihlali söz konusu olabilir.
    • CNS lezyonu: Guillain-Barre sendromu periferik sinir sistemini etkiler, CNS hasarı olasılığına dair güvenilir kanıt yoktur. Bazı hastalar uzantısı türüne, dizartri veya duyu bozuklukları (ihlali iletken türü ima) bulanık seviyesinin kaba serebellar ataksi karakter stopnye patolojik işaretler vardır, ancak diğer tipik belirtileri varsa onlar, Guillain-Barre sendromu tanısını dışlamak yok
  • C. Tanıyı doğrulayan serebrospinal sıvıdaki değişiklikler
    • Protein: Hastalığın başlangıcından 1 hafta sonra, beyin omurilik sıvısındaki protein konsantrasyonu yükselir (ilk hafta içinde normal olabilir).
    • Cytosis: içerik 50'den L1 için, Guillain-Barre tanısı HIV enfeksiyonu ile hastalar hariç, reddetme ise 1 mm ya da daha fazla lökositlerin 20 bir oranda 10 (1 l için çözelti içinde mononükleer lökositlerin içeriği dikkatle incelenmesi gerekir. Lyme borreliosis).

Tanıda şüphe uyandıran Guillain-Barre sendromu belirtileri

  1. Parezinin kuvvetli asimetrisi.
  2. Kalıcı pelvik bozukluklar.
  3. Hastalığın başlangıcında pelvik bozuklukların varlığı.
  4. CSF'deki mononükleer lökositlerin içeriği 1 inl'de 50'den fazladır.
  5. Beyin omurilik sıvısında polimorfonükleer lökositlerin varlığı.
  6. Net bir duyarlılık düzeyi

Tanı hariç Guillain-Barre sendromu belirtileri

  1. Halen uçucu organik çözücülerin kötüye kullanımı (madde bağımlılığı).
  2. Porfirin metabolizması bozuklukları, akut aralıklı porfiri teşhisini (porfobilinojen veya aminolevulinik asitin idrarda atılımının artmasını) gösterir.
  3. Son zamanlarda transfer edilen difteri.
  4. Kurşun ile zehirlenmeden dolayı nöropatinin semptomlarının varlığı (üst ekstremite kaslarının parezi, bazen asimetrik, elin ekstansörünün belirgin zayıflığı ile) veya kurşun zehirlenmesinin kanıtı.
  5. Sadece duyusal bozuklukların varlığı.
  6. Guillain-Barre sendromu belirtilerine (poliomyelitis, botulism, toxic polyneuropathy) benzer bir şekilde başka bir hastalığın güvenilir teşhisi.

Son zamanlarda, Guillain-Barre sendromunun nadir bir atipik formu olan bazı yazarlar, son derece hassas bozukluklarla kendini gösteren akut duyusal nöropatiyi düşünmektedir.

Formlar

Şu anda, Guillain-Barre sendromunda, dört ana klinik varyantı ayırt edilmektedir.

  • Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati en sık (% 85-90) Guillain-Barre sendromunun klasik şeklidir.
  • Guillain-Barre sendromunun aksonal formları daha seyrek görülür (% 10-15). Akut motor aksonal nöropati, Asya (Çin) ve Güney Amerika ülkelerinde en yaygın olarak görülen izole bir motor lifleri lezyonu ile karakterizedir. Akut motor-duyusal aksonal nöropatide hem motor hem de hassas lifler etkilenir, bu form uzun süreli seyir ve olumsuz prognozla ilişkilidir.
  • Miller-Fisher sendromu (vakaların% 3'ünden daha fazla olmamak üzere) oftalmopleji, serebellar ataksi ve genellikle hafif parezi olan izofeksi ile karakterizedir.

Ana ek olarak, son zamanlarda hastalığın birkaç daha atipik formu tespit edilmiştir - çok nadir olan akut pandisavtonomi, akut duyusal nöropati ve akut kraniyal polinöropati.

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35],

Teşhis guillain-Barre sendromu

Anamnez toplarken aşağıdaki hususları açıklığa kavuşturmak gerekir.

  • Provoke etkenlerin varlığı. Olguların yaklaşık% 80'inde, 1-3 hafta içinde Guillain-Barre sendromunun gelişmesi, bazı hastalık veya durumlardan önce gelir.
  • - gastrointestinal sistem enfeksiyonları, üst solunum yolu ya da diğer siteler. En uzun sebat ile neden olduğu bağırsak enfeksiyonu olan ilişkisini ortaya Campylobacter jejuni. Campylobacteriosis geçiren bireyler, hastalık sonrası 2 ay içinde Guillain-Barre sendromu yakalanma riskinin genel nüfusa göre yaklaşık 100 kat daha yüksektir. Guillain-Barre sendromu, aynı zamanda herpes virüsleri (sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, neden olduğu enfeksiyona sonra gelişebilir varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, kızamık, kabakulak, Lyme borreliosis ve böyle devam eder. Ek olarak, Guillain-Barre sendromu HIV enfeksiyonu ile gelişebilir.
  • Aşılama (anti-kuduz, tetanoz, grip, vb).
  • Herhangi bir lokasyonda operatif müdahaleler veya yaralanmalar.
  • Bazı ilaçlar (trombolitik ilaçlar, izotretinoin vb.) Almak veya toksik maddelerle temas etmek.
  • Bazen Guillain-Barre sendromu, otoimmün (sistemik lupus eritematozus) ve tümörün (lenfogranülomatozis ve diğer lenfomalar) hastalıklarına karşı gelişir.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma

  • Genel klinik çalışmalar (genel kan testi, genel idrar analizi).
  • Biyokimyasal kan testi: serum elektrolitlerinin konsantrasyonu, arteryel kan gazı bileşimi. Sınıf G immünoglobulinleri ile spesifik tedavi planlarken, kandaki Ig fraksiyonlarının belirlenmesi gereklidir. Düşük IgA konsantrasyonu genellikle kalıtsal defisiti ile ilişkilidir, bu gibi durumlarda anafilaktik şok geliştirme riski yüksektir (immünoglobulin tedavisi kontrendikedir).
  • Beyin omurilik sıvısı (sitoz, protein konsantrasyonu) çalışmaları.
  • bazı enfeksiyonlara şüphelenilen etiyolojik rolü (HIV, sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, belirteçleri için seroloji Campylobacter jejuni Borreliaburgdoferi ait, vs.). Eğer poliodan şüpheleniliyorsa, virolojik ve serolojik (eşleştirilmiş serumlarda antikor titresi) gereklidir.
  • EMG, sonuçları tanıyı doğrulamak ve Guillain-Barre sendromunun şeklini belirlemek için temel öneme sahiptir. EMG'nin hastalığın ilk haftasında normal olabileceği akılda tutulmalıdır.
  • neyrovizulizatsii yöntemleri (MR), Guillain-Barre sendromu teşhis onaylamak için izin yoktur, ancak merkezi sinir sistemi bozukluklarının (akut iskemik inme, beyin iltihabı, miyelit) ile ayırıcı teşhis için gerekli olabilir.
  • EKG.
  • Harici solunum fonksiyonunun izlenmesi [Hastanın ventilatöre transferi için endikasyonların zamanında saptanması için akciğerlerin (JEL) hayati kapasitesinin belirlenmesi.
  • Ciddi durumlarda, aynı zamanda mekanik ventilasyon sırasında (özellikle hastalığın hızlı ilerlemesi ile, bulber kötüye bitkisel bozuklukları ifade edilmiştir) (koşullar yoğun bakım ünitesindeki) basit yaşamsal işaretler izleme gerektirir: Kan basıncı, EKG, nabız oksimetre, solunum fonksiyonu ve diğerleri ( spesifik klinik duruma ve kullanılan tedaviye bağlı olarak).

trusted-source[36], [37], [38]

Guillain-Barre sendromunun sınıflandırılması için nörofizyolojik kriterler

Norm (incelenen tüm sinirlerde aşağıdaki belirtiler mevcut olmalıdır)

  1. Distal motor latansı normalin üst sınırının <% 100'üdür.
  2. F dalgası güvenliği ve gecikmesi normun üst sınırının% 100'üdür.
  3. SRV> norm alt limitinin% 100'ü.
  4. Distal noktada stimüle edildiğinde M yanıtının genliği, normun alt sınırının>% 100'üdür.
  5. Normun alt sınırının>% 100 proksimal noktasında stimülasyon ile M yanıtının genliği.
  6. Oran "Proksimal stimülasyon için M yanıtının genliği / uzak noktada stimülasyon için M yanıtının genliği"> 0.5

Birincil demiyelinizan lezyon (bu en azından, en az iki test sinirlerdeki özelliklerden bir ya da bir tek sinir iki özelliklerin varlığını normal alt sınırının uzak noktada uyarılmış diğer sinirler uyarılabilir ve M-tepkinin geninin ise>% 10 olması gerekir ).

  1. SRV Norm alt sınırının <% 90'ı (<% 85, eğer M-tepkinin genliği, distal noktadaki stimülasyon ile ölçülürse, normun alt sınırının% 50'si).
  2. Distopik motor latansı> normunun üst sınırının>% 110'u (> 120%, distal noktada stimülasyon ile M cevabının genliği <% 100 normunun alt limitinde).
  3. "Uzak noktada uyarıldığında yakın nokta / amplitüd M-yanıt uyarılmıştır genlik M-tepki" oranı <0,5 ve distal ucun stimule M tepkinin geninin> normalin alt sınırının% 20.
  4. F dalgası gecikmesi> normun üst sınırının% 120'si

Birincil-aksonal lezyon

  • Araştırılan tüm sinirlerdeki demiyelinasyon yukarıda belirtilen tüm özelliklere yokluğu (sinir birinde bunlardan biri için izin verilen, eğer% 10, normal alt sınırı

Sinir uyarılabilirliği

  • Distal noktada stimülasyon ile M-yanıtı sinirlerin herhangi birinde ortaya çıkamaz (ya da sadece bir sinirde amplitüdü normunun alt sınırının <% 10'u ile olur)

Belirsiz yenilgi

Yukarıdaki formlardan herhangi birinin kriterlerini karşılamıyor

Bu form, primer ciddi aksonopati, iletim bloğu ile ağır distal demiyelinizasyon ve demiyelinizasyondan sonra ikincil Waller dejenerasyonu; nörofizyolojik olarak ayırt edilemezler.

Diğer uzmanların danışmanlığı için endikasyonlar

  • Guillain-Barre sendromunun şiddetli formları olan hastaların tedavisi yoğun bakım ünitesinin doktoru ile birlikte gerçekleştirilir.
  • Şiddetli kardiyovasküler bozukluklarda (persistan şiddetli arteriyel hipertansiyon, aritmiler), bir kardiyolog konsültasyonu gerekebilir.

Ek araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler

Guillain-Barre önemli tanısal değeri elektromiyografi (EMG) sahiptir ve sinirler boyunca itkilerin çalışma iletim hızını hem de beyin-omurilik sıvısı incelenmesi. Toplam kas etkime potansiyelinin genliğini azaltır motorun tespit edilen yavaşlama elektrofizyolojik çalışma ilk belirtiler sonra 3-7 gün başlayarak ve duyu lifleri, uzama ve distal latenpii latent periyod, F-dalga (daha düşük bir dereceye kadar): (M-tepki ) ve bazen duyusal aksiyon potansiyelleri, segmental demiyelinizan polinöropatiyi gösteren fokal ve asimetrik iletim blokları. Öte yandan, duyusal aksiyon potansiyeli genlik ve duyusal elyafların iletim hızının akut motor aksonal polinöropati normal olabilir, fakat genel olarak kas aksiyon potansiyeli genliğinde bir azalma ve elyaf üzerinde motorun sadece hafif bir yavaşlama olduğunu olabilir. Motor ve duyu lifleri hem yenilmesi yaklaşık toplam kas aksiyon potansiyelleri ve duyu aksiyon potansiyelleri ve uzak gecikme süresi ve iletim hızına göre değiştirilebilir ile ciddi bir motor ve duyu axonopathy gösteren ölçülmesi zordur. Miller Fisher sendromu, ataksi, oftalmopleji iarefleksiey ile kendini gösteren zaman, kas kuvveti bütün halde kalan ve ekstremitelerin EMG ve sinir iletim hızının performansı normal olabilir.

Guillain-Barre sendromu olan hastalarda beyin - omurilik sıvısı çalışmasında , protein içeriğinde 60 mg / dL'yi aşan bir artış normal sitozda (her 1 ul'de 5'den fazla hücre değil) görülmektedir. Bununla birlikte, beyin omurilik sıvısı hastalık protein içeriğinin ilk günlerinde, böylece, Guillain-Barre sendromu teşhis dışlamaz 1 mm olarak 30 hücrelere saymak hücre artan normal olabilir.

Sural sinir biyopsisi çalışması genellikle iltihap veya demiyelinizasyon belirtileri tespit olmadığından, bu yöntem Guillain-Barre sendromu olan hastaların çoğunda çalışmaların bir dizi standart değildir, ancak araştırma önemli olabilir. Patolojik çalışmalar Guillain-Barre sendromu, özellikle yakın sinirler ve spinal sinir kökleri etkiler göstermiştir: bu ödem, segmental demiyelinasyon, makrofajlar da dahil olmak üzere tek-çekirdekli hücreleri tarafından endonerviya infiltrasyonu orada ortaya çıkar. Tek çekirdekli hücreler hem Schwann hücreleri ile etkileşime ve miyelin kılıf ile. Guillain-Barre sendromu, ancak - poliradikulonöropati, anormallikler, merkezi sinir sistemi (CNS) tespit edilebilir. Lenfositler ve aktive makrofajlar mononükleer infiltrasyon 13 otopsi olgularının çoğunda, omurilikteki medulla oblongata, köprü bulunmuştur. Bununla birlikte, merkezi sinir sisteminde birincil demiyelinizasyon saptanmadı. Merkezi ve periferal sinir sisteminde uzun baskın enflamatuar hücre tiplerinde ek olarak, CD4 orada tespit edildi, makrofajlar aktive edilmiştir + ve CD8 + T-lenfositler.

trusted-source[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Neleri incelemek gerekiyor?

Ayırıcı tanı

Guillain-Barre sendromu, akut flask parezi, (özellikle bebeklerde), özellikle çocuk felci ve (porfiri ile difteri,) diğer polinöropati ortaya diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir. Buna ek olarak, benzer bir klinik tablo omurilik ve beyin (transvers miyelit, inme baziler sistemi) ve bozulmuş nöromüsküler iletim hastalıklar (miyasteni gravis botulizm) bir lezyona sahip olabilir.

  • poliomyelit ayırıcı tanısında dikkate epidemiyolojik tarihin verilerini almalı, ateşin hastalığın başlangıcından varlığı, gastrointestinal sistem, asimetrik lezyonlar, objektif duyarlılık bozuklukları, beyin omurilik sıvısında yüksek hücre sayımı yokluğunda belirtileri. Poliomyelit tanısı, virolojik veya serolojik çalışmalarla desteklenir.
  • akut, aralıklı porfiride polinöropati, Guillain-Barre sendromu benzer, fakat genellikle psikiyatrik semptomlar (benzeri delüzyonlar, halüsinasyonlar ve.), çeşitli eşlik eder ve karın ağrısı olarak ifade edilmiştir. Tanı idrarda artan konsantrasyonda porfirofinojen açığa çıkarılarak doğrulanır.
  • Pelvik organların erken ve kalıcı olarak bozulması ile karakterize transvers miyelit için, hassas bozuklukların bir düzeyde varlığı, kranial sinirlerin lezyonlarının olmaması.
  • Semptomatik, Guillain-Barre sendromunda bunu anımsatan, akut dönemde periferik özelliklere sahip olan tetraparezisin gelişmesiyle birlikte geniş serebral enfarktüs ile mümkündür. Bununla birlikte, bu tür vakalar akut gelişim (genellikle birkaç dakika içinde) ve çoğu durumda Guillain-Barre sendromunda gözlemlenmeyen bilinç (koma) baskısı ile karakterizedir. Son olarak, teşhis MRG ile doğrulanır.
  • Myastenia gravis, Guillain-Barre sendromundan, semptomatik değişkenlik, hassas bozuklukların olmaması ve tendon reflekslerinde karakteristik değişikliklerle farklılık gösterir. Tanı EMG (azaltma olgusunun saptanması) ve farmakolojik testler yardımı ile doğrulanır.
  • Botulizm için, ilgili epidemiyolojik verilere ek olarak, azalan tipte parez dağılımı, bazı tendon refleksleri korunumu, hassas bozuklukların olmaması ve beyin-omurilik sıvısındaki değişiklikler karakteristiktir.

Tedavi guillain-Barre sendromu

Guillain-Barre sendromunun tedavisinin amacı, hayati fonksiyonların sürdürülmesi, otoimmün sürecin spesifik terapinin yardımıyla giderilmesi, komplikasyonların önlenmesidir.

Hastaneye yatış endikasyonları

Guillain-Barre sendromlu tüm hastalar yoğun bakım ünitesine sahip bir hastanede yatmaktadır.

Guillain-Barre sendromu için ilaç dışı tedavi

Guillain-Barre sendromu vakalarının yaklaşık% 30'u, mekanik ventilasyon gereksinimini gerektiren ciddi solunum yetmezliği (diyafram ve solunum kaslarının parezi nedeniyle) geliştirir. Zhol azalma 15-20 ml / kg, p - daha fazla havalandırma entübasyonu gerçekleştirmek endikasyonları ve O 2 <60 mmHg veya S , bir 0 2 ve CO 2 50 mm Hg> Mekanik ventilasyon süresi (birkaç günden aylara kadar) ZHEL tarafından yönlendirilen, yutma ve öksürük refleksinin restorasyonu ve hastalığın genel dinamikleri tarafından bireysel olarak belirlenir. Ventilatörden hastayı aralıklı zorla ventilasyon aşaması aşamasından yavaşça ayırın.

(. Yatak yaraları, enfeksiyonlar, tromboembolik komplikasyonlar, vb): periyodik (her 2 saatte bir, ya da daha sık) hastanın pozisyonu, cilt bakımı, önleme değişikliği hastanın uzun süreli hareketsizlik ile ilişkili komplikasyonların önlenmesi için temel öneme sahip ağır parezi ağır vakalarda, doğru bakımı sahip aspirasyon, mesane ve bağırsak, pasif jimnastik, masaj ekstremite, vb işlevlerini kontrol [ağız ve burun nazogastrik tüp besleme, (ALV sırasında) soluk borusu ve bronşların fırçalama yeniden düzenlenmesi]

Asistoli geliştirme tehdidiyle birlikte kalıcı bradiaritmi ile geçici bir kalp pili gerekebilir.

Tıbbi tedavi ve plazmaferez

Otoimmün süreci durdurmayı amaçlayan Guillain-Barre sendromu için spesifik bir tedavi olarak, G sınıfı immünoglobulinler ve plazmaferez ile nabız tedavisi halen kullanılmaktadır. Spesifik tedavi yöntemleri, şiddetli (4 ve 5 puanlık Kuzey Amerika ölçeğinin ölçeğinin değerlendirilmesi) ve hastalığın seyrinin orta dereceli (2-3 puan) olarak gösterilmiştir. Her iki yöntemin etkinliği yaklaşık aynıdır, eşzamanlı davranışları pratik değildir. Tedavi yöntemi, kullanılabilirlik, olası kontrendikasyonlar vb. Dikkate alınarak bireysel olarak seçilir.

  • Plazmaferez, parezi şiddetini, mekanik ventilasyon süresini önemli ölçüde azaltan ve fonksiyonel sonucu iyileştiren Guillain-Barre sendromunun tedavisinde etkili bir yöntemdir. Genellikle 4-6 işlem bir gün aralıklarla gerçekleştirilir; Bir işlemde replasman plazma hacmi en az 40 ml / kg olmalıdır. İkame medya olarak% 0.9 sodyum klorür çözeltisi, rheopolyglucin, albümin solüsyonu kullanın. Plazmaferez, karaciğer yetmezliği, ciddi kardiyovasküler patoloji, kan pıhtılaşma bozuklukları ve enfeksiyonlarda nispeten kontrendikedir. Olası komplikasyonlar - hemodinamik bozukluklar (düşen kan basıncı), alerjik reaksiyonlar, elektrolit bozuklukları, hemorajik bozukluklar, hemoliz gelişimi. Hepsi çok nadir görülür.
  • İmmünoglobulin sınıfı G, 5 gün boyunca günde bir kez 0.4 g / kg'lık bir dozda intravenöz olarak uygulanır. Plazmaferez gibi immünoglobulin ile tedavi, ventilasyon süresini azaltır ve fonksiyonel sonucu iyileştirir. En sık görülen yan etkiler baş ağrısı ve kas ağrıları, ateş, mide bulantısıdır; onların yoğunluğu, infüzyon hızını azaltarak azaltılabilir. Tromboembolizm, aseptik menenjit, hemoliz, akut böbrek yetmezliği gibi ciddi yan etkiler çok nadirdir. İmmünoglobulin insan normal, konjenital IgA eksikliği ve immünoglobulin preparatlarına anafilaktik reaksiyonların anamnezinde varlığında kontrendikedir.

Guillain-Barre sendromunun semptomatik tedavisi

  • Asit-baz, su-elektrolit dengesi, şiddetli arteriyel hipotansiyon ihlallerinin düzeltilmesi için infüzyon tedavisi.
  • Kalıcı şiddetli arteriyel hipertansiyon ile antihipertansif ilaçlar (beta-adrenoblocker veya yavaş kalsiyum kanal blokerleri) reçete edilir.
  • Şiddetli taşikardi ile bradikardi - atropin ile beta-adrenoblocker (propranolol) reçete.
  • İnterkuktif enfeksiyonların gelişmesi ile antibiyotik tedavisi gereklidir (geniş spektrumlu ilaçlar, örneğin, florokinolonlar).
  • Derin ven trombozu ve pulmoner emboliyi önlemek için düşük molekül ağırlıklı heparin günde iki kez profilaktik dozda reçete edilir.
  • nosiseptif kökenli ağrı (kas, mekanik) asetaminofen veya NSAİİ tavsiye zaman, seçilen nöropatik ağrı ilaçların durumunda gabapentin, karbamazepin, pregabalin vardır.

Guillain-Barre sendromunun operatif tedavisi

Uzun süreli (7-10 günden fazla) ventilasyon gerekliyse, trakeostomi önerilir. Şiddetli ve uzun süreli bulbar bozukluklarında, gastrostomi gerekebilir.

Guillain-Barre sendromunun genel prensipleri

Guillain-Barre sendromunun akut ve hızla büyüyen tezahürlerinin tedavisi, yoğun bakım ünitesinde idame tedavisinin yanı sıra hastalığın gelişimindeki bağışıklık mekanizmalarına olan etkiyi gerektirir. Guillain-Barre sendromu olan hastalar, solunum ve otonom fonksiyonların durumunu dikkatli bir şekilde izlemek için hastaneye yatırılmalıdır. Felç ne kadar hızlı artarsa, yapay havalandırmanın gerekmesi o kadar yüksek olur. Artan semptomlar periyodunda, düzenli nörolojik muayene, akciğerlerin yaşamsal kapasitesinin değerlendirilmesi, düzenli olarak mukus emilimi ile hava yolu açıklığının korunması gereklidir. Hastalığın erken bir aşamasında, sürekli uyanıklık gereklidir, çünkü solunum ve bulbar fonksiyonlarının bariz ihlallerinin olmadığı durumlarda bile, küçük bir aspirasyon vejetatif disfonksiyonu önemli ölçüde artırabilir ve solunum yetmezliğini provoke edebilir.

Son yıllarda sağlanan tahmini ve Guillain-Barre sendromu ölümlerinin azaltılması, geliştirin, başta yoğun bakım ünitelerinde hastaların erken yatış ile açıklanabilir. Solunum yolu salgıların uzaklaştırılması 20 ml / kg ve zorluklar aşağıda vital kapasitede düşüş hizmet edebilir entübasyon yoğun bakım ve göz hasta çeviri endikasyonları. Erken transferi amacı işlev bozukluğu ve miyokard enfarktüsü tetiklemek için, kan basıncı ve kalp atış hızı keskin dalgalanmalar, şiddetli solunum yetmezliği koşullarında acil entübasyon kaçınmaktır. Bakım tedavisinin en önemli görevlerinden biri, - heparin deri altından tatbikat ile önlenmesi ve akciğer ve idrar enfeksiyonlarının erken tedavisi, aynı zamanda, derin damar trombozu bacak ve daha sonra pulmoner emboli önlenmesi (5000 IU günde 2 defa). Ayrıca bağırsağın beslenmesini ve işlevini izlemek de gereklidir. Otonomik disfonksiyonun mortalite üzerinde önemli bir etkisi olduğundan, kardiyak aktivitenin ve arteriyel basıncın sürekli olarak izlenmesi gereklidir.

Arka planda istihbarat kaydet hastaya tam bir immobilizasyon kaynaklanır Düzeltme şiddetli anksiyete - Ancak her zaman dikkate alınmaz yoğun bakım birimi, içinde Guillain-Barre sendromu olan hastalar için bakım önemli yönlerinden biri. Bu bakımdan psikolojik destek önemlidir. Hastalar, hastalığın özünü, ilerlemenin olasılığını da içeren, seyrinin özelliklerini, çeşitli aşamalarda tedavi yöntemlerini tanımayı açıklamalıdır. Tam bir iyileşme olasılığının, bir süreliğine suni havalandırmada olsalar bile çok yüksek olduğunu açıklamak önemlidir. Göz hareketlerinin yardımıyla temasın kurulması, dünyada ortaya çıkan izolasyon hissini hastalara indirgiyor. Deneyimlerimizde, her 4 ila 6 saatte bir 0.5 mg lorazepam uygulaması gece halüsinasyonlarında etkilidir. 0.5 mg risperidon veya 0.25 mg olanzapinin uygulanması da mümkündür.

Guillain-Barre sendromunu tedavi etme uygulaması geçtiğimiz on yılda önemli değişimlere uğramıştır. Örneğin, plazmaferez etkinliği kanıtlanmıştır. Etki mekanizması bilinmemesine rağmen, antikorlar, atılım hızı, sitokinler, kompleman ve İmmünoenflamatuar reaksiyonların diğer aracıların ile bağlantılı olabilir inanılmaktadır. Plazmaferez ve özel tedavi yokluğunda kullanıldığında hastalığın ortaya çıkmasını karşılaştırıldığında açık Kuzey Amerika, çok merkezli bir çalışmada, birbirini takip eden beş gün süre ile veya plazma gösterilmiştir hastanede kısaltır ve kontrol grubu ile karşılaştırıldığında önemli bir gelişmeye yol açar. Tedavi, hastalığın ilk haftasında başlamışsa daha etkili olmuştur. Benzer sonuçlar randomize, çok merkezli çalışma yaptık ve 220 hasta çalışmaya (Fransızca Kooperatif Grubu, 1987) dahil dört plazmaferez oturumu daha hızlı iyileşme sebep olduğunu gösterdi Fransız Kooperatif Grubu, elde edilmiştir. Bu aynı hastaların incelenmesi yılda kas gücü toplam kurtarma plazmaferez yapılan ve sadece kontrol grubunda (Fransızca Kooperatif Grubu, 1992) içinde hastaların% 52'sinde% 71 hastada gözlendi gösterdi. Aşağıdaki çalışmada belirtilerin (Fransızca Kooperatif Grubu, 1997) şiddetini değişen Guillain-Barre ile 556 hastada oturumları plazmaferez çeşitli sranivalas sayıda etkinliği. İki seans plazmaferez uygulanan hafif semptomları olan hastalarda, tedavi rejimi plazmaferez içermeyen hastalara göre iyileşme daha anlamlıydı. Orta semptomatoloji olan hastalarda, dört seans plazmaferez, iki seans plazmaferezden daha etkiliydi. Aynı zamanda, hem orta hem de şiddetli semptomları olan hastalarda altı seans plazmaferez dört seanstan daha etkili değildi. Şu anda, Guillain-Barre sendromunun tedavisinde uzmanlaşmış merkezlerin çoğunluğu hala prosedürün günlük davranış stresi önlemek için 8-10 gün süreyle tutulur beş ya da altı seans kullanır. Değişim transfüzyonu bir Shili kateter kullanılarak gerçekleştirilir. Plazmaferez, Guillain-Barre sendromlu çocuklarda da etkili bir şekilde hareket etme yeteneğini hızlandırarak etkilidir. Plazmaferez rağmen - nispeten güvenli bir prosedür, Guillain-Barre sendromu olan tatmin edicidir çünkü hastalarda otonomik disfonksiyon riski ve enfeksiyonlar gelişebilir etme eğilimlerine özel bakım gerektirir.

Immünoglobulinin yüksek dozlarda, intravenöz yolla uygulanan aynı zamanda, esas hastalığın süresi ve ciddiyeti azaltabilen, Guillain-Barre sendromunun etkili tedavisini kabul. Plazmaferezde olduğu gibi, immünoglobulinin terapötik etkisinin mekanizması belirsizliğini korumaktadır. O hedef hücrelere patojen antikorlar, anti-idyotipik antikorlar, antikor bileşeninin Fc bloke gider ortadan kaldırabilir ve tamamlayıcı birikmesini inhibe etmek için, immün komplekslerin çözülür, lenfositlerin işlevini zayıflatmak, bozan veya sitokinler fonksiyonlarının üretimine müdahale ettiğine inanılmaktadır. İmmünoglobulin, 2-5 gün boyunca uygulanan toplam 2 g / kg'lık bir dozda reçete edilir. Immünoglobulin ve plazmaferez etkisini karşılaştıran randomize olarak, plazmaferez iyileştirme kullanıldığında, ortalama 41 gün oluşur gösterilmiştir ve bir immünoglobülinin uygulama - 27 gün. Ek olarak, bir immünoglobulin alan hastalar önemli ölçüde daha az komplikasyon gösterdi ve daha az ölçüde yapay ventilasyon gerekliydi. Başlıca olumsuz prognostik faktör yaşlılık idi. Plazmaferez ve semptomların başlangıcından sonraki ilk 2 hafta içinde bu tekniklerin tatbik edilmiştir 383 hastada immünoglobülin sonraki randomize, çok çalışma, her iki yöntem de benzer bir etkiye sahip olduğunu göstermiştir, ancak bunların kombinasyonu ayrı yöntemlerin her birinin kullanımına göre önemli avantajlara sahiptir.

2 gün boyunca 2 g / kg'lık bir dozda immünoglobulin kullanımı, şiddetli Guillain-Barre sendromu olan çocuklarda etkili ve güvenli bir tedavi yöntemi olduğunu kanıtlamıştır. Yan etkiler hafif ve nadir olarak gözlendi. Hastaların, özellikle de migrenden muzdarip olanların bir kısmı baş ağrısına neden oldu; bu da bazen serebrospinal sıvıda pleositoz ile birlikte aseptik menenjit eşlik etti. Böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte akut böbrek yetmezliğinin yanı sıra titreme, ateş ve miyalji de gözlenmiştir. Yüksek maliyeti - eksikliği immünoglobulin A ile, özellikle insanlarda immünoglobulin mümkün anafilaktik reaksiyonun giriş, immünoglobülin ve plazmaferez ana dezavantajı bulunmaktadır. Yine de, bu tedavilerin etkinliğinden, bu sayede bile, para sayılmasını sağlayan, belirgin olan, açıkça daha ağır basmaktadır.

Etkilememiştir (5 gün boyunca 500 mg günlük metilprednisolon,), Guillain-Barre sendromu, yüksek doz kortikosteroid intravenöz uygulaması olan 242 hastada, çift-kör, plasebo-kontrollü, çok merkezli bir çalışma gösterildiği gibi göstergelerin her sendromu Guillain göre değerlendirilir Barre, tekrarlanmasının olasılığı gibi. Daha sonra, açık etiketli, Guillain-Barre sendromu olan 25 hasta (5 gün boyunca 0,4 g / kg / gün) immünoglobulin üzerinde / içinde muamele edildiği bir çalışma ve metilprednizolon (5 gün boyunca 500 mg / gün), etkisi karşılaştırılmıştır Bir immünoglobulin kullanımı ile daha önce elde edilen kontrol verileri ile. Immünoglobulin ve metilprednizolon geri kazanımı, 4. Hafta sonunda daha iyi, hastaların% 76 olduğu zaman, en az bir fonksiyonel düzeyi için bir gelişme oldu - iyileşme derecesine benzer bir kontrol grubundaki hastaların sadece% 53 belirtti. Bu kortikosteroidler halen Guillain-Barre sendromunun tedavisinde bir rol oynayabilir olduğunu gösterebilir. Bu konuyu aydınlatmak için bir plazmaferez veya damar içi immünoglobulin kortikosteroid eklendiğinde hastalık sonucu önemli bir gelişme işaretlenmiş olup olmadığını belirlemek için, randomize klinik çalışmalara ihtiyaç vardır.

Daha fazla yönetim

Akut periyodun bitiminden sonra, rezidüel semptomların şiddeti (egzersiz terapisi, masaj, vb., Termal prosedürler kontrendikedir!) Durumuna bağlı olarak, planı bireysel olarak belirlenen karmaşık rehabilitasyon önlemleri gereklidir.

Guillain-Barre sendromu geçiren hastalar, hastalığın sona ermesinden en az 6-12 ay boyunca koruyucu bir rejim gözlemleme gereği konusunda bilgilendirilmelidir. Fiziksel aşırı yüklenmeler, aşırı ısınma, hipotermi, aşırı güneş kremi ve alkol alımı kabul edilemez. Ayrıca bu dönemde, aşıdan kaçınılmalıdır.

Tahmin

Guillain-Barre sendromunda mortalite ortalama% 5'dir. Ölüm nedeni solunum yetmezliği, aspirasyon pnömonisi, sepsis ve diğer enfeksiyonlar, pulmoner arter tromboembolisi nedeniyle ölümcül bir sonuç da olabilir. Ölüm oranı yaşla birlikte önemli ölçüde artmaktadır: 15 yaşın altındaki çocuklarda% 0.7'yi geçmezken, 65 yaşından büyüklerde% 8.6'ya ulaşır. Tam iyileşme için diğer olumsuz prognostik faktörler, uzun süreli (1 aydan fazla) ventilasyon süresi, önceki akciğer hastalıklarının varlığını içerir.

Hastaların çoğunda (% 85) tam fonksiyonel iyileşme 6-12 ay boyunca gözlenir. Kalıntı kalıntı semptomları vakaların yaklaşık% 7-15'inde kalmaktadır. Olumsuz fonksiyonel sonuçların belirleyicileri - 60 yaş üstü, hızla ilerleyen hastalığın seyri, uzak noktada stimülasyon ile M-yanıtın düşük genliği (ciddi akson lezyonu). Guillain-Barre sendromunun nüks oranı yaklaşık% 3-5'tir.

trusted-source[48], [49], [50],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.