Karaciğer granülomu

Karaciğer granülomları çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir ve genellikle asemptomatiktir.

Ancak granülom oluşumuna neden olan hastalıklar ekstrahepatik semptomlarla ilişkilendirilebilir ve/veya karaciğer iltihabına, fibroza ve portal hipertansiyona yol açabilir. Tanı karaciğer biyopsisine dayanır, ancak biyopsi yalnızca tedavi edilebilir bir bozukluktan (enfeksiyon gibi) şüpheleniliyorsa veya diğer karaciğer hastalıkları dışlanmışsa gereklidir. Karaciğer granülomlarının tedavisi altta yatan bozukluğa göre belirlenir.

Karaciğer granülomları kendi başlarına önemsiz öneme sahip olabilir, ancak sıklıkla klinik olarak önemli bir hastalığın belirtisidir. "Granülomatöz hepatit" terimi genellikle durumu tanımlamak için kullanılır, ancak bozukluk gerçek hepatit değildir ve granülomların varlığı hepatosellüler inflamasyon anlamına gelmez.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Karaciğer granülomunun nedenleri

Granülom, epiteloid ve çok çekirdekli dev hücrelerle birlikte kronik inflamatuar hücrelerin lokalize bir koleksiyonudur. Kazeöz nekroz veya yabancı cisim dokusu (örneğin, şistosomiyazis'te yumurtalar) mevcut olabilir. Granülomların çoğu parankimdedir, ancak granülomlar primer biliyer sirozda karaciğer üçlülerinde görülebilir.

Granülom oluşumunun mekanizmaları tam olarak anlaşılamamıştır. Granülomlar, bağışıklık mekanizmalarının da dahil olduğu ekzojen veya endojen uyaranlara yanıt olarak oluşabilir.

Karaciğer granülomlarının birçok nedeni vardır, çoğunlukla ilaçlar ve sistemik hastalıklar (genellikle enfeksiyonlar) birincil karaciğer lezyonlarından daha fazladır. Enfeksiyonlar, spesifik tedavi gerektirdiklerinden teşhis edilmesi çok önemlidir. Dünya çapında, granülom oluşumunun başlıca enfeksiyöz nedenleri tüberküloz ve şistosomiyazdır; daha nadiren, granülom viral bir enfeksiyondan oluşur. Sarkoidoz, başlıca

Klinisyenler karaciğer granülomu oluşumunun şu nedenlerini belirler:

• İlaçlar (örneğin, allopurinol, fenilbutazon, kinidin, sülfonamitler)
• Enfeksiyonlar
  • Bakteriyel (aktinomikoz, bruselloz, kedi tırmığı hastalığı, frengi, tüberküloz ve diğer mikobakteriler, tularemi)
  • Mantar (blastomikoz, kriptokokoz, histoplazmoz)
  • Parazitik (şistosomiyazis, toksoplazmozis, viseral nematod larvası)
  • Viral (sitomegalovirüs, enfeksiyöz mononükleoz, Q ateşi)
• Karaciğer hastalığı (primer biliyer siroz)
• Sistemik hastalıklar (Hodgkin lenfoma, polimiyalji romatika ve diğer bağ dokusu hastalıkları, sarkoidoz)

En yaygın nedenler şunlardır:

• Sebebi enfeksiyöz değildir; hastaların yaklaşık üçte ikisinde karaciğer hasarı görülür ve bazen klinik tabloda baskındır.
• Granülomlar primer karaciğer hastalıklarında daha az yaygındır ve bunların tek önemli nedeni primer biliyer sirozdur. Küçük granülomlar bazen diğer karaciğer hastalıklarında gelişir, ancak bunlar klinik açıdan çok az öneme sahiptir.
• İdiyopatik granülomatöz hepatit, karaciğer granülomları, tekrarlayan ateş, miyaljiler, yorgunluk ve uzun yıllar boyunca periyodik olarak tekrarlayan diğer sistemik semptomları içeren nadir bir sendromdur. Bazı yazarlar bunun sarkoidozun bir çeşidi olduğuna inanmaktadır.
• Karaciğer granülomları nadiren hepatoselüler fonksiyonu bozar. Ancak, granülomlar karaciğeri içeren daha genel bir inflamatuar yanıtın parçasıysa (örneğin, ilaç reaksiyonu, enfeksiyöz mononükleoz), hepatoselüler disfonksiyon meydana gelir. Bazen inflamasyon, şistosomiyazda yaygın olarak görüldüğü ve bazen sarkoidozda yaygın infiltrasyonla birlikte görüldüğü gibi, ilerleyici karaciğer fibrozuna ve portal hipertansiyona neden olur.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Karaciğer granülomlarının belirtileri

Granülomlar genellikle asemptomatiktir; önemli infiltrasyonlar bile genellikle sadece küçük hepatomegali ve az veya hiç sarılığa neden olmaz. Semptomlar, mevcut olduğunda, altta yatan nedeni yansıtır (örn., enfeksiyonun sistemik belirtileri, şistosomiyazda hepatosplenomegali).

Karaciğer granülomlarının tanısı

Karaciğer granülomlarından şüpheleniliyorsa, karaciğer fonksiyon testleri yapılır, ancak sonuçları spesifik değildir ve tanıda nadiren yardımcı olur. Alkalen fosfataz (ve gama-glutamil transferaz) seviyeleri genellikle hafif yüksektir, ancak bazı durumlarda yüksek olabilir. Diğer testler normal veya anormal olabilir ve ek karaciğer hasarını (örneğin, bir ilaç reaksiyonundan kaynaklanan yaygın inflamasyon) yansıtabilir. Ultrason, BT veya MRI gibi görüntüleme çalışmaları genellikle tanısal değildir, ancak kalsifikasyonları (işlem kronikse) veya özellikle birleşik lezyonlarda dolum kusurlarını gösterebilirler.

Tanı karaciğer biyopsisine dayanır. Ancak biyopsi genellikle yalnızca tedavi edilebilir bir rahatsızlığı (örneğin enfeksiyon) teşhis etmek veya granülomatöz olmayan lezyonlardan (örneğin kronik viral hepatit) ayırt etmek için yapılır. Biyopsi bazen belirli bir nedenin varlığını ortaya çıkarır (örneğin şistosomiyazisdeki yumurtalar, tüberkülozdaki kazeöz çürüme, mantar enfeksiyonu). Ancak genellikle başka incelemeler de gereklidir (örneğin kültür, deri testleri, laboratuvar ve radyografik çalışmalar, diğer doku örnekleri).

Sistemik veya enfeksiyonu düşündüren diğer semptomları olan hastalarda (örn. etiyolojisi bilinmeyen ateş), enfeksiyonu doğrulamak için biyopsinin tanı değerini artırmak amacıyla spesifik testler kullanılmalıdır (örn. taze biyopsi materyalinin bir kısmı kültür ve asit-hızlı basil, mantar ve diğer organizmalar için özel boyama için gönderilir). Çoğu zaman, neden belirlenemez.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Karaciğer granülomlarının tedavisi

İlaçlar veya enfeksiyonlardan kaynaklanan karaciğer granülomları tedaviyle tamamen geriler. Sarkoidozdaki granülomlar kendiliğinden çözülebilir veya genellikle klinik olarak önemli karaciğer hastalığı gelişmeden yıllarca devam edebilir. İlerleyen fibroz ve portal hipertansiyon nadiren gelişir (sarkoidoz sirozu). Şistosomiyazis, ilerleyici portal skleroz (pipestem fibrozu, Simmers fibrozu) ile karakterizedir; karaciğer fonksiyonu genellikle korunur, ancak splenomegali görülür ve varis kanaması gelişebilir.

Tedavi altta yatan nedene yöneliktir. Neden bilinmiyorsa, tedavi genellikle durdurulur ve karaciğer fonksiyon testleri periyodik olarak devam ettirilir. Ancak, tüberküloz belirtileri (örneğin, uzun süreli ateş) ve kötüleşme meydana gelirse, ampirik antitüberküloz tedavisi gerekebilir. İleri karaciğer sarkoidozunda, glukokortikoidler etkili olabilir, ancak karaciğer fibrozunun gelişimini önleyip önleyemeyecekleri bilinmemektedir. Ancak, glukokortikoidler sarkoidozlu hastaların çoğunda endike değildir ve yalnızca tüberküloz ve diğer enfeksiyonlar tamamen dışlanmışsa kullanılmalıdır.