Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Gerstmann-Straussler-Schenker sendromu.
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 04.07.2025
Gerstmann-Straussler-Schenker sendromu orta yaşlarda başlayan otozomal dominant bir prion hastalığıdır.
Epidemioloji
Gerstmann-Straussler-Schenker sendromu yaygındır ve Creutzfeldt-Jakob hastalığına benzer, ancak bu sendromun görülme sıklığı Creutzfeldt-Jakob hastalığından yaklaşık 100 kat daha düşüktür. Hastalık daha genç yaşta gelişir (60'a kıyasla 40 yıl) ve hastalığın başlangıcından sonraki ortalama yaşam beklentisi Creutzfeldt-Jakob hastalığından daha uzundur (6 aya kıyasla 5 yıl).
Belirtiler Herstmann-Straussler-Schenker sendromu.
Hastalarda serebellar ataksi, dizartri ve nistagmus gelişir. Bakış felci, sağırlık, bunama, hiporefleksi ve anormal plantar refleksler görülebilir. Miyoklonik nöbetler Creutzfeldt-Jakob hastalığına göre çok daha az yaygındır. Gençlerde (45 yaş altı) karakteristik semptomlar ve aile öyküsünün varlığında Gerstmann-Straussler-Schenker sendromu daha olasıdır.
[ 4 ]
Kim iletişim kuracak?