Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Yaygın değişken immün yetmezlik: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

Makalenin tıp uzmanı

Pediatrik immünolog
, Tıbbi editör
Son inceleme: 07.07.2025

Yaygın değişken immün yetmezlik (edinilmiş hipogamaglobulinemi veya geç başlangıçlı hipogamaglobulinemi), fenotipik olarak normal B lenfositleri ile birlikte düşük Ig düzeyleri ile karakterizedir; bu lenfositler çoğalma yeteneğine sahiptir ancak Ig üreten hücreler oluşturarak gelişimlerini tamamlamazlar.

Yaygın değişken immün yetmezlik (CVID), birkaç farklı moleküler defekti içerir, ancak çoğu hastada moleküler defekt bilinmemektedir. CVID, gelişen enfeksiyöz süreç tiplerinde X'e bağlı agamaglobulinemiye klinik olarak benzerdir, ancak başlangıç daha sonra, bazen yetişkinlikte olur. Bazı hastalarda T hücresi bağışıklık tepkisi bozulabilir. Otoimmün hastalıklar (örneğin, sistemik lupus eritematozus, Addison hastalığı, tiroidit, romatoid artrit, alopesi areata, otoimmün hemolitik veya pernisiyöz anemi) ve malabsorpsiyon, gastrointestinal sistemin nodüler lenfoid hiperplazisi, lenfoid interstisyel pnömoni, splenomegali ve bronşektazi yaygındır. Gastrik karsinom ve lenfoma, hastaların %10'unda bulunur.

Tanı, otoimmün hastalıklara ilişkin bir aile geçmişine dayanır ve serum Ig ve protein ve polisakkarit aşı antijenlerine karşı antikor titrelerinin ölçülmesiyle doğrulanır. Her ikisi de düşükse, yaygın değişken immün yetmezliğini X'e bağlı agamaglobulinemi, multipl miyelom veya kronik lenfositik lösemiden ayırt etmek için akım sitometrik B hücre sayımları yapılır. Serum protein elektroforezi, düşük Ig veya diğer Ig izotipleriyle ilişkili monoklonal gammopatileri (örneğin, miyelom) tespit edebilir. Tedavi, intravenöz 400 mg/kg/ay immünoglobulin ve enfeksiyonlar için antibiyotik tedavisinden oluşur.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]


iLive portalı tıbbi öneri, teşhis veya tedavi sağlamaz.
Portalda yayınlanan bilgiler sadece referans içindir ve bir uzmana danışmadan kullanılmamalıdır.
Sitenin kural ve politikaları dikkatlice okuyun. Ayrıca bize ulaşın!

Telif Hakkı © 2011 - 2025 iLive. Tüm hakları Saklıdır.