^

Sağlık

A
A
A

Darya hastalığı (foliküler vejetatif dyskeratosis): nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Darya hastalığı, patolojik keratinizasyon (diskeratoz), seboreik bölgelerde çoğunlukla az miktarda foliküler papüllerin çökelmesi ile karakterize nadir bir hastalıktır.

Darya hastalığının nedenleri ve patogenezi (foliküler vejetatif dyskeratoz). Hastalığın kalbinde, topofilaman-desmosome kompleksinin sentezi ve olgunlaşmasında bir eksiklik vardır. Darya hastalığı ile birlikte, patolojik genin 12q23 - q24.1 mutasyonunun, kalsiyum pompalarının işlevinde ve hücre yapışması mekanizmasında bir bozulmaya yol açtığı tespit edilmiştir. Patogenezde, hipovitaminoz A'nın rolü, doymamış yağ asitlerinin metabolizmasının bozulması mümkündür. Her iki cinste de aynıdır.

Semptomlar Darier hastalığı (foliküler diskeratozis vejetan). Hastalığın klinik olarak, tipik bir şekilde, genellikle hayatın ikinci on başlar ve foliküler döküntü, 0.3-0.5 cm çapındaki yoğun, yuvarlak, yassı, hiperkeratotik papüller ile karakterizedir. Izole edilir döküntü elemanların başlangıcı, normal deri rengi de, daha sonra sarı veya açık hale Yüzeyde azgın pullarla kahverengi. Zamanla, döküntü plaklar içine birleştirme onların yüzey verüköz ve kirli kahverengi kabukları ile kaplı papillomatöz olur. Düşürdükten veya soyulduktan sonra, aşınmış cepler gözlemlenir. Lezyonların favori yerelleştirme - seboreik alanlar (yüz, sternum, interskapular bölge, büyük deri katmanları). Ayrıca, döküntü gövde ve ekstremitelerde yer alabilir. Yüzünde sebore benzer Derisi döküntü alında, burun dudak kıvrımları, ellerin arka cepler Hopf akrokeratoz benzer, esas olarak temporal bölgelerde yer almaktadır. Nadiren bir nokta veya yaygın hiperkeratoz şeklinde içi ve ayak tabanı yenilgisini oldu. Patolojik süreç yaygın almak ve tüm cilt kapakları olabilir. Yetişkinlerde hastalığın başlangıcını tarif edilmiştir, fakat zayıflatılmış (prematüre) şeklinde olmaktadır.

Bir dermatoloğun uygulanmasında, tipik veziküler (veya vesiculobullous) ek olarak, Darya hastalığının hipertrofik ve abortif formları da gözlenebilir.

Vezikül formu, tipik foliküler nodüllere ek olarak, saydam içerikli çapı 3-5 mm olan veziküllerin çökmesiyle karakterize edilir. Vesiküller çoğunlukla cildin büyük kıvrımlarında bulunur, hızla açılarak ıslak erozif yüzeyleri açığa çıkarır, yavaş yavaş kabuklarla kaplanır. Bu odaklar kronik aile pemfigus Haley-Haley'e benziyor.

Hipertrofik formda, tipik nodüller ile eşzamanlı olarak, Gopf akrokeratozunda olduğu gibi siğilleri andıran büyük elementler vardır. Hiperkeratotik plakların kalınlığı 1 cm'ye veya daha fazlasına ulaşır, yüzeyde salkım büyümesi ve derin çatlaklar vardır.

Darya hastalığının abortif formu için, deride dermatoz bölgeleri için sınırlı ve sıra dışı döküntülerin lokalizasyonu, hem de zosteriiform yer olarak.

Tırnak plakaları uzunlamasına bölünür, serbest kenarda düzensiz bir şekilde kırılır, yüzey beyaz ve kırmızımsı-kahverengimsi uzunlamasına bantlara sahiptir, sıklıkla subungual hiperkeratoz gelişir. Mukoza zarı nadiren etkilenir. Döküntüler lökoplaki gibi küçük papül formunda görülür. Sistemik değişikliklerden, zeka, mental retardasyon, endokrinopati azalması vardır: seks bezlerinin disfonksiyonu, sekonder hiperparatiroidizm. Foliküler diskeratozlu hastalarda, hastalık genellikle UV ışınlarının etkisi altında (Koebner fenomenine benzer şekilde) şiddetlenir.

Histopatoloji. Histolojik olarak, Darya hastalığı azgın tıkaçlar, üst kısımda yuvarlak gövdelerin ve tahılların varlığı ile belirgin ortokeratoz ile karakterizedir. Dermiste, bazal tabakanın bir sıra hücresi, kronik inflamatuar infiltrasyon, bazen akantosis ve hiperkeratoz ile kaplı papillomatöz büyüme görülür.

Ayırıcı tanı Darya hastalığı, Haley-Haley, serseri akrokeratoz, Kirl hastalığı, Morrow Brook'un foliküler keratozu gibi bir aile kabarcık gözünden ayrılmalıdır.

Darya hastalığının tedavisi (foliküler vejetatif dyskeratosis). Hastaya neotigazon 0,5-1 mg / kg vücut ağırlığı veya A günde 200.000-300000 ME A vitamini atayın. Dış keratolitik ve glukokortikosteroid merhemleri uygulayın.

trusted-source[1], [2]

Seni rahatsız eden nedir?

Neleri incelemek gerekiyor?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.