Burun Leprası

Cüzzam, cilt, görünür mukoza zarları, periferik sinir sistemi ve iç organlarda lezyonlarla karakterize, yaygın, düşük bulaşıcılıkta bir enfeksiyöz hastalıktır.

Kalıtsal bir bulaşma veya doğuştan gelen bir hastalık yoktur. Enfeksiyonun tek kaynağı hasta bir kişidir, özellikle de lepromatöz tip cüzzamdan muzdarip olan kişidir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Burun cüzzamının epidemiyolojisi

Cüzzam, insanlığın bildiği en eski hastalıklardan biridir. Hindistan, İran, Habeşistan'dan Mısır'a kadar dünyaya yayılmış ve MÖ 1300'de yaygınlaşmıştır. Cüzzam, Haçlı Seferleri sırasında Avrupa'ya, Amerika'ya, özellikle Orta ve Güney Amerika'ya yayılmıştır, 15. yüzyılın sonu - 16. yüzyılın başında İspanyol ve Portekizli denizciler tarafından getirilmiştir ve daha sonra Afrika'dan siyah kölelerin toplu olarak ithal edilmesi nedeniyle hastalıkların sayısı artmıştır. Cüzzam, Çin ve Hindistan'dan gelen göçmenler tarafından Avustralya ve Okyanusya'ya getirilmiştir. Hastalık Rusya'ya çeşitli yollarla girmiştir: Karadeniz ve Azak Denizi kıyılarına - Yunanistan'dan, Hazar ve Aral Denizlerine - Orta Asya'dan, Kafkasya ve Transkafkasya'ya - İran ve Türkiye'den, Baltık Devletlerine - Almanya ve İskandinavya'dan, Uzak Doğu ve Sibirya'ya - Çin'den.

Cüzzam eski çağlardan beri bilinmektedir. Bu nedenle, Hindistan'da, Rigveda'nın ("İlahiler Kitabı" - Hindistan'a göç ettikleri dönemde Aryan kabileleri arasında ortaya çıkan çoğunlukla dini ilahilerden oluşan bir koleksiyon) metinlerine göre, cüzzam MÖ 7. yüzyılda zaten biliniyordu. Japonya'da cüzzamın ilk sözü MÖ 8. yüzyıla kadar uzanmaktadır. NA Torsuev'e (1952) göre, İncil'de bahsedilen "zaraath" (cüzzam), fiziksel ve ahlaki "kirlilik" için kullanılan kolektif bir terimdi. Cüzzam, Straboius, Plutarch, Halsne, Celsus, Pliny ve diğerlerinin eserlerinde çeşitli isimler altında (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris, vb.) görülmektedir.

Geçmiş yüzyıllarda cüzzam bir medeni ölüm olarak kabul ediliyordu: hastalar toplumdan kovuluyor, miras alma haklarından mahrum bırakılıyor ve sıklıkla öldürülüyordu. Daha sonra cüzzam araştırmalarındaki ilerlemeler ve medeni toplumun gelişmesi nedeniyle hastalar belirli yerleşim yerlerine (cüzzam hastaneleri) yerleştirilmeye başlandı ve burada kendilerine tıbbi bakım ve uygun bakım verildi.

WHO'ya (1960) göre, dünya çapında cüzzamlı insanların toplam sayısı yaklaşık 10-12 milyondur. Görünüşe göre, 2000 yılına gelindiğinde bu sayı önemli ölçüde azalmamıştı.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Burun cüzzamının nedeni

Cüzzamın etken maddesi asit-hızlı mikobakteridir (M. leprae) - MBT'ye çok benzeyen gram pozitif bir çubuk, zorunlu bir hücre içi parazit, 1871-1873'te Norveçli bilim adamı G. Hansen tarafından keşfedildi ve 1879'da A. Neisser (1855-1916) tarafından daha ayrıntılı olarak incelendi - seçkin bir Alman dermatolog ve venereolog, bel soğukluğu, cüzzam ve frengi teorisinin kurucularından biri. Çubukların boyutu uzunluk olarak 1 ila 8 µm ve kalınlık olarak 0,2 ila 0,5 µm arasında değişmektedir.

Aşılama ve enfeksiyon, cüzzamlı bir hastayla uzun süreli ve yakın temasla gerçekleşir. Çocuklar cüzama en duyarlı olanlardır. Bağışıklık görecelidir. Sık sık tekrarlanan masif süperenfeksiyonla - eksik bir bulaşıcı süreç koşullarında hastanın ek (tekrarlanan) enfeksiyonu - hastalık mevcut doğal ve edinilmiş bağışıklık zemininde ortaya çıkabilir. Cüzzamın etken maddesinin keşfinden sonra, modern cüzzam bilimindeki en büyük başarı, 1916'da Japon cüzzam uzmanı K. Mitsuda'nın mikropta bulunan lepromin adı verilen bir maddenin keşfiydi. Ezilmiş lepromatoz dokularından çıkarılarak elde edilen ve nötralize edilen, sağlıklı yetişkinlere intradermal olarak enjekte edilen bu madde, vakaların %80'inde pozitif lepromatoz reaksiyona neden olurken, enfekte kişilerin büyük çoğunluğunda bu reaksiyon meydana gelmez.

[ 12 ], [ 13 ]

Burun cüzzamının patogenezi

Enfeksiyonun giriş noktaları deri ve nadiren üst solunum yolu ve gastrointestinal sistemin mukoza zarıdır. Klinik gözlemler, alerjilerin ve bağışıklık baskılayıcı durumların cüzzam enfeksiyonuna katkıda bulunduğunu göstermiştir. Vücuda giren mikobakteriler, deri ve mukoza bariyerlerinden geçerek sinir uçlarına, ardından lenf ve kan kılcal damarlarına nüfuz eder ve genellikle giriş yerinde herhangi bir reaksiyona neden olmadan yavaşça yayılır. Makroorganizmanın iyi direnciyle, çoğu durumda tanıtılan basiller hastalığa neden olmadan ölür. Diğer durumlarda, vücudun direncine bağlı olarak, enfekte kişinin ömrü boyunca bu durumda kalabilen latent bir cüzzam formu gelişir. Daha az dirençle, bir süre sonra kaybolabilen sınırlı döküntüler şeklinde kendini gösteren abortif bir cüzzam formu ortaya çıkar. Vücudun direnci yetersizse, derecesine bağlı olarak, ya nispeten iyi huylu bir tüberküloid cüzzam gelişir ya da hastalık, sayısız mikobakteri içeren lepromatöz granülomların oluşumuyla şiddetli bir kötü huylu karakter alır (lepromatöz cüzzam). İki cüzzam türü arasında bir ara pozisyon, normal lenfositik infiltrasyonla kendini gösteren, enfeksiyona karşı dengesiz direnci olan kişilerde gelişen farklılaşmamış cüzzam tarafından işgal edilir. Bu cüzzam türü 4-5 yıl boyunca varlığını sürdürür, daha sonra vücudun genel durumuna bağlı olarak şiddetli bir lepromatöz forma dönüşebilir veya tüberküloid bir türe gerileyebilir.

Burun cüzzamının patolojik anatomisi

Cüzzamda üç ana histolojik değişiklik türü vardır: lepromatöz, tüberküloid ve farklılaşmamış. Tüberküloid tipte patolojik süreç ciltte ve periferik sinirlerde gelişirken, lepromatöz tipte çeşitli iç organlar, gözler, üst solunum yollarının mukoza zarları vb. de etkilenir. Tüberküloid lepranın granülomu tipiktir ancak spesifik değildir. Lenfositik bir sırtla çevrili, dev hücrelerin karışımı olan epiteloid hücre odaklarından oluşur. Lepromatöz tipte, vakuollü protoplazma ve hücre içi kompakt çubuk kümeleri kütlesine sahip büyük "cüzzam hücreleri" (Virchow hücreleri) varlığıyla karakterize edilen spesifik bir granülom oluşur. Farklılaşmamış cüzzam türünde, etkilenen alanlar az miktarda histiyosit ve fibroblast karışımı olan lenfositlerden oluşur ve ara sıra tek plazma ve mast hücreleri bulunur. İnfiltrat ağırlıklı olarak perinevral olarak yerleşmiştir; sinir dalları yükselen dejeneratif ve yıkıcı değişikliklere uğrar, bu da innerve ettikleri dokuların atrofisine ve yıkımına yol açar.

Burun cüzzamının belirtileri ve klinik seyri

Üç dönem vardır: başlangıç, zirve ve son.

Başlangıç döneminde hasta periyodik olarak burun tıkanıklığı hissi ve koku alma keskinliğinde azalma yaşar. Burun mukozası soluk, kuru, hoş olmayan bir kokuya sahip sıkıca kaynaşmış sarımsı kahverengi kabuklarla kaplıdır, ancak ozenöz ve sklerotikten farklıdır. Bunlar çıkarıldığında burun mukozası kanamaya başlar. Ortaya çıkan burun akıntısı herhangi bir tedaviye dirençlidir ve vücudun diğer bölgelerinde cüzzam lezyonları eşlik edebilir. Burun boşluğunun anatomik yapılarında birleşen, ülserleşen ve kanlı sarımsı kahverengi kabuklarla kaplanan lepromatöz nodüller görülür.

Zirve döneminde, trofik sinirlere verilen hasardan kaynaklanan burun mukozasında ve burun boşluğunun diğer anatomik yapılarında belirgin atrofi gelişir. Burun boşlukları genişler ve ayrılması zor kabuklarla kaplanır. Lepromalar, burun pasajları ve burun deliklerinin stenotik hale gelmesiyle sonuçlanan yara izi oluşumuna doğru ilerler. Aynı zamanda, farklı gelişim aşamalarında lezyonların rengarenk bir resmine yol açan yeni lepromatöz döküntüler ortaya çıkar. Ön paranazal sinüsler sağlam kalır ve bazen burun piramidinin bazı nodüler kalınlaşmaları görülebilir.

Lepromatöz sürecin gelişiminin terminal döneminde, uygun tedavinin yokluğunda, burun bölgesinde ve yüzün bitişik bölgelerinde, burun boşluğunun iç yapılarının tamamen aynı anda tahrip olması ve şeklinin bozulmasıyla birlikte cilt lezyonları meydana gelir. Aynı zamanda, periferik sinir sisteminde hasar belirtileri ortaya çıkar: her türlü hassasiyetten yalnızca dokunsal hassasiyet korunur; nörotrofik lezyonlar, yüz cüzzamının kalıntı aşamasında cilt, kas ve iskelet sisteminin atrofisine neden olur.

Cüzzamın evrimi birçok faktöre ve her şeyden önce zamanında ve doğru tedaviye bağlıdır. Enfeksiyondan cilt veya mukoza zarı lezyonlarının ortaya çıkmasına kadar geçen süre 2 ila 8 yıl sürebilir. Çoğu durumda, tedavi olmaksızın hastalık 30 ila 40 yıl boyunca ilerlemeye devam eder ve iç organlara zarar verir. Cüzzam enfeksiyon toksinleri belirgin bir nörotropik özelliğe sahiptir. Sinir gövdeleri boyunca sinir düğümleri ve merkezleri yönünde yayılırlar ve sinir sistemine ciddi geri döndürülemez hasar verirler.

Tanı epidemiyolojik öykü, yukarıda anlatılan klinik tablo, biyopsi verileri ve bakteriyolojik incelemeye dayanır. Cüzzam, etkilenen bölgelerde duyarlılık bozukluklarının olmamasıyla karakterize lupustan, tersiyer sifilizden (pozitif serolojik reaksiyonlar ve kısa bir gelişme süresi), rinoskleromadan (yara izi, deri ve nörolojik lezyonların olmaması), leishmaniasis'ten (nodüler döküntü, Hensen basili yokluğu), atrofik rinit ve ozenadan (cüzzam ve Hensen basili yokluğu) ayrılır.

Burun cüzzamının tedavisi

Sülfonlu ilaçların ve ardından antibiyotiklerin keşfinden önce, cüzzam tedavi edilemez bir hastalık olarak kabul ediliyordu. 1943 yılında, Amerikalı cüzzam uzmanı G. Faget, tiyoüre bileşikleriyle birlikte cüzzam tedavisinde sülfonamidlerin etkinliğini keşfetti. Günümüzde, solusülfonla birlikte, sülfonamidler dapson (sülfonilbis) ve sülfametoksipiridazin ve ansamisin grubundan bir antibiyotik olan rifamisin cüzzam tedavisinde kullanılmaktadır. Ayrıca streptomisin, kortizon, ACTH, A, B1, B12 C, D2 vitaminleri kullanılır. Süt-sebze diyeti reçete edilmesi tavsiye edilir. Kriyocerrahi yöntemleri, vitaminli yağlar, sülfon içeren merhemler ve antibiyotik ilaçlar bazen lokal olarak kullanılır. Fonksiyonel ve kozmetik cerrahi tedavi, etkilenen bölgelerdeki lepra mikobakterisinin ortadan kalkmasından sadece birkaç yıl sonra gerçekleştirilir. Tedavi, uzun bir süre boyunca cüzzamlı hastalar için özel kurumlarda - hastaların geçici olarak yerleştirildiği leprosariumlarda - gerçekleştirilir. Cüzzamlı annelerin yenidoğanlarına özel ilgi gösterilir. Bunlar derhal ayrılır ve ilgili talimatlarda belirtildiği gibi önleyici tedavi ve BCG aşısının yapıldığı özel kurumlara yerleştirilir. İyileşen hastalar sosyal olarak tam teşekküllü vatandaşlar haline gelir.

Burun cüzzamının önlenmesi

Cüzzam önleme tedbirleri Sağlık Bakanlığı'nın ilgili yönetmelikleri ve ülkenin sıhhi ve salgın önleme servisinin talimatları ile belirlenir. Bireysel ve kamusal (sosyal) önleyici tedbirler arasında ayrım yapılır. Bireysel önleme esas olarak kişisel hijyen tedbirlerine uymaktan, özellikle vücudu, çarşafları, giysileri ve evi temiz tutmak için ilgili gerekliliklere uymaktan ve düşük kaliteli, enfekte ve uygunsuz şekilde pişirilmiş yiyeceklerin tüketilmesine izin vermemekten oluşur. Cüzzam hastanelerini ziyaret ederken ve cüzzam hastalarıyla iletişim kurarken dikkatli olunmalıdır. Cüzzam merkezlerindeki sağlık çalışanları biyopsi alırken, cerrahi müdahalelerde bulunurken ve hastaları muayene ederken, özellikle üst solunum yollarını muayene ederken ve etkilenen mukoza zarlarından kazıntı alırken gazlı bez maske ve eldiven kullanmalıdır. Kamusal önleme şunlardan oluşur:

1. Hastaların erken aktif tanısı ve tedavisi;
2. cüzzamlı bir hastayla uzun süreli teması olan 2 ila 60 yaş arasındaki kişilerin önleyici tedavisi (sülfon ilaçları; tedavi süresi 6 aydan 3 yıla kadar);
3. cüzzamın yaygın olduğu bölgelerde hastalığın erken formlarını tespit etmek amacıyla periyodik olarak halk muayeneleri yapılması;
4. Cüzzamlı hastanın aile üyelerinin ayaktan takibi (gerekirse üç ayda bir laboratuvar testleri; gözlem süresi 3 ila 10 yıl).