^

Sağlık

A
A
A

Beynin pineoblastoma

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Blastom, beynin epifiz veya pineal endokrin bezinde nadir görülen bir kanserli nöroektodermal tümör türü olan blastom, beyin pineoblastomu olarak tanımlanır.

Neoplazmaların ICD-10 bölümünde, bu tümör C75.3 koduna sahiptir (diğer endokrin bezlerinin malign neoplazmı). WHO sınıflandırmasına göre, pineoblastomlar derece IV tümörler olarak kabul edilir. [1]

Epidemioloji

İstatistiklere göre, vakaların çoğunda, çocuklukta tespit edilen serebral malign neoplazmaların% 1-2'sini oluşturan, bir ila 12 yaş arası çocuklarda beyin pineoblastomu tespit edilir. Ancak epifiz bezi tümörlerinin neredeyse yarısı, gizli süresi ortalama beş yıl olan pineoblastomlardır. [2]

Yetişkinlerde beynin pineoblastomu, beyin yapılarının tüm tümörlerinin% 0.5'inden fazlasında teşhis edilmez.

Nedenler pineoblastomalar

Pineal (epifiz) endokrin bezi - epifiz bezi (epifiz bezi  )  - orta beyinde bulunur. Melatonin (uyku-uyanıklık döngüsünü senkronize eder), nörotransmiter serotonin ve lipid hormonu adrenoglomerulotropin (adrenal korteks tarafından aldesteron sentezinin uyarıcısı) üretir.

Pineoblastomun spesifik nedenleri bilinmemekle birlikte, belirli genetik anormalliklerle bağlantılı olduğuna dair kanıtlar vardır - tümör baskılayıcı genler RB1 veya DICER1'deki germ hattı mutasyonları.

Uzmanlar, çevredeki artan radyasyon seviyesinin fetüsüne maruz kalma, intrauterin zehirlenme veya ontogenez sırasında fetüsün oksijen açlığı gibi risk faktörlerinin, oluşumun hücrelerinde sporadik gen mutasyonları seviyesinde negatif değişikliklere yol açabileceğini dışlamaz. Beynin yapıları.

Bununla birlikte, pineoblastoma gelişme olasılığını artıran en olası faktör, ebeveynlerin çocuğa otozomal dominant bir şekilde iletilen gende değişiklikler olması durumunda kalıtsal bir yatkınlıktır. [3]

Patogenez

Beyin pineoblastomunun gelişiminde çok aşamalı onkogenez sürecinin mekanizması araştırma konusu olmaya devam etmektedir.

Yetişkin epifiz bezi, pinealositler, astrositler, mikroglia ve diğer interstisyel hücrelerden oluşur. Embriyogenez sırasında oluşumu, beynin üçüncü ventrikülünün çatısında bir nöroepitelium süreci şeklinde başlangıcı ile üç aşamadan geçer. Primordiyum, progenitör hücreler (multipotent kök hücreler) Pax6 tarafından oluşturulur; Pineal parankimin pinealositleri de progenitör hücrelerden oluşur. Bunlar, blastositler adı verilen ara, kısmen farklılaşmış hücrelerdir.

Pineal blastomun patogenezi, epifiz bezi oluşumunun aşamalarından birinde, hücre büyümesini ve DNA proteinlerinin ekspresyonunu düzenleyen tümör baskılayıcı genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak kontrolsüz blastosit mitozunun meydana gelmesinde görülür. [4]

Belirtiler pineoblastomalar

Beyin pineoblastomunun erken veya ilk belirtileri baş ağrısı, mide bulantısı ve kusma şeklinde kendini gösterir. Bu, beyin omurilik sıvısının beyin - hidrosefali etrafında birikmesine bağlı kafa içi basıncındaki artışın bir sonucudur. [5]

Diğer semptomlar, tümörün büyüklüğüne ve aşağıdakiler dahil beynin bitişik kısımlarına yayılmasına bağlıdır:

  • artan yorgunluk;
  • vücut ısısının dengesizliği;
  • görme bozuklukları (nistagmus, çift görme, şaşılık şeklinde göz hareketlerinde değişiklikler);
  • kas tonusunda azalma;
  • hareketlerin koordinasyonu ile ilgili sorunlar;
  • uyku bozuklukları;
  • hafıza bozukluğu.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Beynin pineoblastomu çok nadiren sınırlarının ötesine geçse de, bu malign neoplazmanın metastazlarının beyin omurilik sıvısı yoluyla yayılmasına ek olarak, sonuçları ve komplikasyonları nüksler ve değişen derecelerde nörolojik, bilişsel ve endokrin bozuklukların gelişmesidir.

Özellikle hipofiz bezinde büyüme geriliği ve cinsel gelişime yol açan bir işlev bozukluğu vardır.

Teşhis pineoblastomalar

Pineoblastoma şüphesi varsa, teşhis klinik tabloya dayandırılamaz: nörona özgü enolaz ve kromogranin-A için kan testleri gereklidir; ayrıca lomber ponksiyon kullanılarak alınan beyin omurilik sıvısının analizine ihtiyaç duyar  .

Tümör hücrelerinin histolojik incelemesi için biyopsi, pineoblastomun çıkarılması için operasyondan önce veya doğrudan ameliyat sırasında aspirasyon yoluyla yapılabilir.

Enstrümantal teşhis belirleyici öneme sahiptir: Beynin MRI veya BT'si, manyetik rezonans spektroskopisi, PET (pozitron emisyon tomografisi).

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı, pineal kist, teratom , glioma (glioblastoma multiforme), germinom, embriyonik karsinom, medulloblastoma , papiller tümör, pineositoma ile yapılır.

Kim iletişim kuracak?

Tedavi pineoblastomalar

Pineoblastoma tedavisi çok zordur ve temeli cerrahi tedavidir - tümörün mümkün olduğunca çoğunun çıkarılması.

Ameliyattan sonra, yetişkinler ve üç yaşın üzerindeki çocuklar tüm beyin ve omurilik için radyasyon tedavisi alır - kraniospinal radyasyon ve ayrıca kemoterapi. Ve tümör çıkarıldıktan sonra üç yaşın altındaki çocuklar sadece kemoterapi alabilirler. [6]

Önleme

Bu şişliğin gelişmesini önlemek şu anda imkansızdır.

Tahmin

Pineal parankimin en agresif tümörü olan beynin pineoblastomu, hızlı büyümeleri ve diğer beyin yapılarına yayılmaları nedeniyle kötü bir prognoza sahiptir.

Pineoblastoma hastası çocuklar için genel beş yıllık sağkalım oranı yetişkinler için% 60-65'tir -% 54-58.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.