Antifosfolipid sendromu - Belirtiler

Antifosfolipid sendromunun belirtileri, hastalığın tanısının 1998 yılında Sapporo'da (Japonya) düzenlenen 8. Antifosfolipid Antikorları Kongresi'nde kabul edilen tanı kriterlerine dayanarak konulmasına olanak sağlar.

Bunlar arasında klinik ve laboratuvar kriterleri yer almaktadır.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Antifosfolipid sendromu için klinik kriterler

• Vasküler tromboz: Doppler verileri veya histolojik inceleme ile doğrulanmış, venöz, arteriyel tromboz veya herhangi bir lokalizasyondaki küçük damarların trombozunun bir veya daha fazla klinik atağı ve histolojik incelemede tromboza vasküler duvar iltihabı (vaskülit) bulgularının eşlik etmemesi gerekir.
• Gebelik patolojisi:
  • 10 haftalık gebelikten sonra morfolojik olarak normal bir fetüsün (ultrason veya patomorfolojik inceleme ile doğrulanmış) bir veya daha fazla açıklanamayan doğum öncesi ölümü;
  • Şiddetli preeklampsi veya şiddetli plasenta yetersizliği nedeniyle 34. gebelik haftasından önce morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla erken doğumu;
  • Anatomik anomaliler, annedeki hormonal bozukluklar ve ebeveynlerdeki kromozomal patolojiler dışlandıktan sonra, gebeliğin 10. haftasından önce üç veya daha fazla açıklanamayan kendiliğinden düşük.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Antifosfolipid sendromu için laboratuvar kriterleri

• Sınıf G immünoglobulinlere (IgG) ve/veya sınıf M immünoglobulinlere (IgM) ait antikardiyolipin antikorlarının, kanda orta veya yüksek titrelerde (en az iki kat artış) 6 haftalık aralıklarla, standart enzim immünolojik test yöntemi kullanılarak (kardiyolipine karşı 32-glikoprotein bağımlı antikorların (ACL) ölçülmesi) saptanması.
• Uluslararası Tromboz ve Hemostaz Derneği tarafından önerilen yöntemler kullanılarak plazmada lupus antikoagülanının (en az iki kat artış) en az 6 haftalık aralıklarla belirlenmesi, aşağıdaki adımları içerir:
  • aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT), kaolin zamanı, seyreltme ile Russell testi, seyreltme ile protrombin zamanı gibi tarama testlerinin sonuçlarına dayanarak plazma pıhtılaşmasının fosfolipid bağımlı fazının uzaması gerçeğinin saptanması;
  • normal trombosit içermeyen plazma ile karıştırılarak uzun süreli tarama testi sürelerinin düzeltilememesi;
  • tarama testi süresini kısaltmak veya test edilen plazmaya fazla fosfolipitler eklendikten sonra normalleştirmek ve faktör VIII inhibitörü veya heparin gibi diğer koagülopatileri dışlamak. Antifosfolipid sendromu tanısı, en az 1 klinik ve 1 laboratuvar kriteri mevcutsa güvenilirdir.

Antifosfolipid sendromu, otoimmün hastalıklar, tekrarlayan düşükler, gestozisin erken gelişimi, özellikle şiddetli formları, plasenta yetersizliği, önceki gebeliklerde fetal yetersiz beslenme, etiyolojisi bilinmeyen trombositopeni, yanlış pozitif Wasserman reaksiyonları varlığında şüphelenilebilir.

Antifosfolipid sendromunun diğer belirtileri şunlardır:

• deri bulguları (livedo retikülaris, akrosiyanoz, kronik bacak ülserleri, fotosensitivite, diskoid döküntü, kılcal damar hastalığı);
• nörolojik bulgular (migren, kore, epilepsi);
• endokardit;
• serozit (plörezi, perikardit);
• femur başının aseptik nekrozu;
• böbrek fonksiyon bozukluğu (proteinüri, silindirüri);
• otoimmün trombositopeni (peteşiyal döküntü).