^

Sağlık

A
A
A

Addison hastalığı

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Addison hastalığı (birincil veya kronik adrenokortikal yetersizlik) yavaş yavaş hipotansiyon dahil çeşitli belirtileri, nadpochechnikov.Harakterizuetsya, genellikle ilerleyici yetmezliği korteks gelişmektedir hiperpigmentasyon kalp yetmezliğine adrenal Creasy neden olabilir. ACTH, kortizol, düşük seviyeli ve plazma yüksek seviyelerinin saptanmasına dayanan tanı. Tedavi nedene bağlıdır, ama genelde, hidrokortizon ve bazen diğer hormonların atanması.

trusted-source[1], [2]

Epidemioloji

Addison hastalığı yılda 100.000 kişi başına 4 kişide gelişir. Tüm yaş gruplarında, erkek ve kadınlarda aynı sıklıkta gözlenmekte, daha sıklıkla klinik olarak metabolik stres veya travma ile kendini göstermektedir. Şiddetli semptomların başlangıcı (adrenal kriz), akut enfeksiyonla (özellikle septisemi ile birlikte yaygın bir neden) önlenebilir. Diğer nedenler arasında travma, cerrahi ve artan terleme ile Na kaybı sayılabilir.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7],

Nedenler addison Hastalığı

ABD'deki vakaların yaklaşık% 70'i, muhtemelen otoimmün süreçlerin neden olduğu adrenal korteksin idiopatik atrofisi ile ilişkilidir. Geriye kalan olgular, adrenal bezlerin granülomlar (örn., Tüberküloz), tümör, amiloidoz, kanama veya inflamatuar nekroz ile yok olmasının sonucudur. Hipohidrenokortizma, glukokortikoidlerin sentezini bloke eden ilaçların (örneğin ketokonazol, anestezik etomidat) atanmasından da kaynaklanabilir. Addison hastalığı, poliglandüler yetmezlik sendromunda diabetes mellitus veya hipotiroidizm ile kombine edilebilir.

trusted-source[8], [9], [10]

Patogenez

Mineralocorticoids ve glukokortikoid sıkıntısı var  .

Mineralocorticoids eksikliği Na'nın ekstansiyonuna ve K'nin, özellikle idrarla atılımında azalma, ayrıca ter, tükürük ve gastrointestinal sistemden kaynaklanan bir azalmaya yol açar. Sonuç olarak, düşük bir Na konsantrasyon konsantrasyonu ve plazmada yüksek bir K konsantrasyonu gözlenir. Elektrolit dengesizliği ile kombinasyon halinde yetersizlik, idrar konsantrasyonları ağır dehidratasyon, plazma hipertonisite, asidoza neden dolaşımın durması sonuçta kan hacmi, hipotansiyon ve azalmıştır. Bununla birlikte, ACTH üretimindeki bir rahatsızlığın neden olduğu adrenal yetmezlik durumunda, elektrolit seviyesi genellikle normal sınırlar içinde kalır veya orta derecede değişir.

Glukokortikoidlerin eksikliği hipotansiyona katkıda bulunur ve insüline duyarlılık ve karbonhidrat, yağ ve protein metabolizması ihlallerine neden olur. Kortizol olmadan, gerekli karbonhidratlar proteinlerden sentezlenir; Sonuç olarak, hipoglisemi ve karaciğerde glikojen depolarında azalma gözlenir. Kısmen nöromüsküler fonksiyonların eksikliğinden dolayı gelişmiş zayıflık. Ayrıca enfeksiyona, travmaya ve diğer stres türlerine karşı direnç azalır.

Miyokardiyal zayıflık ve dehidratasyon kardiyak outputu azaltır ve dolaşım yetmezliği gelişebilir. Plazma kortizol seviyelerinin azaltılması deri ve mukoza hiperpigmentasyon Addison hastalığının özelliğidir ACTH ile birlikte melanosit aktivitesine sahiptir ve ACTH ve beta-yetiştirme lipotropina kan artan üretimi, yol açar. Sonuç olarak, hipofiz hipofonksiyonu sonucu gelişen ikincil adrenal yetmezlik hiperpigmentasyona neden olmaz.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16],

Belirtiler addison Hastalığı

Erken belirtiler ve belirtiler arasında zayıflık, yorgunluk ve ortostatik hipotansiyon bulunur. Hiperpigmentasyon, özellikle basınçlı (kemik çıkıntıları), deri kıvrımları, yara izleri ve ekstansör yüzeyler olmak üzere, vücudun çıplak ve daha az kapalı bölümlerinin dağınık şekilde koyulaşmasıyla karakterizedir. Siyah pigment lekeleri genellikle alın, yüz, boyun ve omuzlarda görülür. 

Vitiligo görünümlerinin yanı sıra, meme uçlarının, mukus dudaklarının, ağız, rektum ve vajinanın siyanotik siyah boyaması. Anoreksiya, mide bulantısı, kusma ve ishal yaygındır. Soğuğa toleransta azalma ve metabolik süreçlerde azalma olabilir. Baş dönmesi ve senkop mümkündür. Erken belirtilerin kademeli başlangıcı ve özgül olmaması sıklıkla yanlış bir nevroz tanısına yol açar. Addison hastalığı sonraki aşamalarında, kilo kaybı, dehidratasyon ve hipotansiyon karakteristiktir.

Adrenal kriz derin asteni ile karakterizedir; karın ağrısı, bel, bacaklar; periferik vasküler yetmezlik ve nihayet böbrek yetmezliği ve azotemi.

Özellikle ateşin akut bir enfeksiyondan önce gelmesi durumunda, şiddetli ateşin sık görülmesine rağmen vücut ısısı düşebilir. Adrenal fonksiyonun kısmi kaybı olan sınırlı sayıda hastada (sınırlı adrenokortikal rezervi) adrenal kriz, fizyolojik stres koşullarında gelişir (örneğin, cerrahi, enfeksiyon, yanıklar, ağır hastalıklar). Tek işaretler şok ve ateş olabilir.

trusted-source[17], [18], [19]

Teşhis addison Hastalığı

Klinik semptom ve bulgulara dayanarak adrenal yetmezlik düşünülebilir. Bu Na (<135 mEq / L), yüksek düzeyde K (> 5 meq / l), düşük HCO düşük seviyeleri de dahil olmak üzere elektrolit düzeyi karakteristik değişimleri tespit Bazen teşhis yalnızca varsayılır 3  (15-20 meq / L) ve üre yüksek seviyelerde kan.

Şüpheli Addison hastalığına izin veren çalışmaların sonuçları

Biyokimyasal kan testi

Düşük Na (<135 meq / L). Yüksek seviye K (> 5 meq / L). Plazmada Na: K oranı 30: 1'dir.

Düşük açlık glukoz seviyesi [<50 mg / dl (<2.78 mmol / 1)]. Düşük HC0 seviyesi (<20 meq / L) Yüksek kan üre seviyesi [> 20 mg / dL (> 7.1 mmol / L)]

Tam kan sayımı

Yüksek hematokrit.

Lökopeni.

Bağıl lenfositoz.

Eozinofiliya

Görüntüleme

Semptomlar: akciğer tüberkülozu böbrek tüberkülozunun adrenal bezinde kalsifikasyon

Araştırma

Kortizol ve ACTH plazma düzeylerinin belirlenmesi ile başlayan laboratuvar çalışmaları, adrenal yetmezliği doğrulamaktadır. Düşük düzeyde kortizol [<5 μg / dL (<138 nmol / L)] olan yüksek ACTH seviyeleri (> 50 pg / ml), özellikle şiddetli stres veya şokta olan hastalarda tanısaldır. Düşük ACTH seviyeleri (<5 pg / ml) ve kortizol, sekonder adrenal yetmezliği göstermektedir; Normal ACTH düzeylerinin çok düşük kortizol seviyelerine uymayabileceğini unutmamak önemlidir.

ACTH ve kortizol düzeyleri normal sınırlardaysa ve klinik gözlemlerde, özellikle cerrahiye hazırlık yapan hastalarda adrenal yetmezlik şüpheleri varsa, provokatif testler yapılmalıdır. Zaman izin vermezse (örneğin bir acil durum operasyonu), hastanın hidrokortizonunu ampirik olarak (örneğin, intravenöz veya intramüsküler olarak 100 mg) vermek gerekir ve daha sonra provokatif testler gerçekleştirilir.

Ekzojen ACTH'nin girişine yanıt olarak kortizol düzeyini arttırmak için bir reaksiyonun yokluğunda Addison hastalığı teşhisi konur. Uzun süreli ACTH, insülin tolerans testi, glukagon testi ile stimülasyon testi kullanılırken ikincil adrenal yetmezlik tanısı konur.

ACTH uyarılması testi damar içine veya kas içine 250 ug 'lık bir dozda, sentetik ACTH analog giriş kısmında oluşur. (Bazı yazarlara göre, hastaların daha yüksek dozların uygulanması, normal bir reaksiyon vermesi çünkü 250 g çalışması, 1 mg i.v. Düşük bir dozu ile birlikte gerçekleştirilmelidir yerine ikincil adrenal yetersizliği şüpheli.) Hastalar kortikosteroidler ya da spironolakton ile, çalışmanın üçüncü günü olmalıdır alımı atla. 30-90 dakika süre ile 5 ila 25 g / dL (138-690 mmol / L) enjekte edilmeden önce plazma kortizol seviyelerinin normal olarak en az 20 g / dL (552 mmol / L) ulaşan iki katına çıkarılır. Addison hastalığı olan hastalarda, 30 dakika içinde 20 mg / dl'nin üzerinde yükselmeyen düşük veya düşük, normal seviyelerine sahiptir. Sekonder adrenal yetmezlik ile sentetik bir ACTH analoğuna normal bir reaksiyon gözlemlenebilir. Bununla birlikte, hipofiz yetmezliği, adrenal atrofi neden olması nedeniyle, kas içi, uzun şüpheli hipofiz hastalığı olan çalışma başlamadan önce 3 gün süreyle günde bir kez hareket ederek ACTH, 1 mg bir hastaya tatbik edilmesi gerekli olabilmektedir.

Sekonder (veya üçüncül - hipotalamik) adrenal yetmezliği teşhis etmek için uzun süreli bir ACTH stimülasyon testi kullanılır. Sentetik bir ACTH analogu kas içinden 1 mg'lık bir dozda uygulanır, kortizol seviyesi aralıklarla 24 saat içerisinde belirlenir. İlk saatteki sonuçlar, kısa testin sonuçlarına benzerdir (ilk saat içinde belirleme), ancak Addison hastalığı ile 60 dakika sonra daha fazla artış olmaz. Sekonder ve üçüncül adrenal yetmezlik ile kortizol düzeyleri 24 saat veya daha fazla büyür. Sadece böbreküstü bezlerinin uyarılması için uzatılmış adrenal atrofi vakalarında ACTH'nin uzun etkili olmasını sağlamak gerekir. Genellikle, normal bir cevap varsa, kısa bir test yapılır, daha fazla çalışma düşünülür.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Hangi testlere ihtiyaç var?

Ayırıcı tanı

Addison hastalığının ayırıcı tanısı

Hiperpigmentasyon bronkojenik karsinom, ağır metallerin tuzları (örneğin demir, gümüş), kronik dermatozlar, hemokromatozis ile zehirlenme ile gözlenebilir. Peitz-Jägers sendromu, mukus yanaklarının ve rektumun pigmentasyonu ile karakterizedir. Sıklıkla başka hastalıklarda da görülmesine rağmen, Addison hastalığına işaret eden hiperpigmentasyon ve vitiligo bir arada bulunur.

Addison hastalığı ile gelişen zayıflık, istirahatten sonra, fizik eforu ile karşılaştırıldığında sabahları daha güçlü olan nöropsikiyatrik güçsüzlüğün tersine azalır. Miyopatilerin çoğunun dağılımlarına, pigmentasyon yokluğuna ve karakteristik laboratuvar özelliklerine göre ayırt edilmesi mümkündür.

Boş midede adrenal yetmezliği olan hastalarda glukoneogenezdeki azalmaya bağlı hipoglisemi gelişir. Buna karşılık, insülin hipersekresyonu ile oluşan hipoglisemi hastalarında, herhangi bir zamanda nöbetler oluşabilir, sıklıkla vücut ağırlığında bir artış ile artan bir iştahı vardır ve ayrıca adrenal bezlerin normal fonksiyonlarına sahiptirler. Addison hastalığı olan hastalarda düşük Na düzeyi düzeyinin, kalp ve karaciğer hastalıkları (özellikle diüretik kullananlar), ADH sekresyon sendromunda hiponatremi, tuz yeşili hastalarından ayırt edilmesi gereklidir. Bu hastalar hiperpigmentasyona, yüksek kan üre seviyesi ile hiperkalemiye eğilimli değildir.

trusted-source[26], [27],

Kim iletişim kuracak?

Tedavi addison Hastalığı

Normal olarak, kortizolün maksimum atılımı sabah erkenden, gece minimumda gerçekleşir. Bu nedenle, sabah 10 mg'lık bir dozda hidrokortizon (bir kortizol analoğu) reçete edilir, bu dozun 1 / 2'si öğle yemeği ve akşamları için aynıdır. Günlük doz genellikle 15-30 mg'dır. Uykusuzluğa neden olabileceğinden gece resepsiyonundan kaçınılmalıdır. Ek olarak, aldosteronun yerine 0.1-0.2 mg fludrokortizonun günde 1 kez alınması önerilmektedir. Dozu uygun şekilde ayarlamanın en kolay yolu normal bir renin seviyesine ulaşmaktır.

Normal hidrasyon ve ortostatik hipotansiyon eksikliği yeterli sübstitüsyon tedavisine tanıklık eder. Bazı hastalarda, fludrokortizon, hipertansiyona neden olur, bu da dozun düşürülmesiyle veya antihipertansif non-diüretik ilaçların reçete edilmesiyle düzeltilir. Bazı klinisyenler, antihipertansif ilaçların atanmasını önlemek için çok düşük dozlarda fludrokortizon reçete ederler.

Eşzamanlı hastalıklar (örn. Enfeksiyonlar) potansiyel olarak tehlikelidir ve tedavilerine büyük önem verilmelidir; Hastalık sırasında, hidrokortizon dozu iki katına çıkarılmalıdır. Bulantı ve kusma olduğunda, hidrokortizonun oral uygulaması parenteral uygulamaya bir transfer gerektirir. Ek prednizolon alırken hastalar eğitilmelidir ve acil durumlarda olduğu gibi parenteral olarak hidrokortizon uygulayınız. Hasta 100 mg hidrokortizon ile dolu bir şırıngaya sahip olmalıdır. Bir adrenal krizde, glukokortikoidlerin tanı ve dozunu bildiren bir bileklik veya bir kart yardımcı olabilir. Sıcak iklimlerde olduğu gibi, ciddi tuz kaybı ile, fludrokortizon dozunda bir artış gerekli olabilir.

Eşzamanlı diyabetle birlikte, hidrokortizon dozu 30 mg / gün'ü geçmemelidir, aksi takdirde insülin ihtiyacı artar.

Adrenal bez için acil bakım

Yardım acilen sağlanmalıdır.

UYARI! Bir adrenal krizle, özellikle hipoglisemi ve hipotansiyon varlığında, glukokortikoid tedavisindeki gecikme ölümcül olabilir.

Hastanın akut bir hastalığı varsa, ACTH uyarıcı testi ile onaylama, durum düzelene kadar ertelenmelidir.

2 saat hidrokortizon, 100 mg,% 0.9 tuzlu su içinde% 5 dekstroz ile 1 litre sürekli infüzyonu ile intravenöz 100 mg hidrokortizon ile 30 içinde. Ek olarak, hipotansiyon, dehidratasyon, hiponatremi düzeltilmeden önce% 0.9 salin intravenöz olarak enjekte edilir. Rehidrasyon sırasında, serum seviyesi K azalır, bu da replasman tedavisini gerektirir. Hidrokortizon, 24 saat boyunca sürekli olarak 10 mg / saat uygulanır. Yüksek dozlarda hidrokortizon kullanıldığında, mineralocorticoids gerekli değildir. Durum daha az akut ise, hidrokortizon 50 veya 100 mg'da kas içinden uygulanabilir. İlk hidrokortizon dozundan 1 saat sonra, kan basıncının düzelmesi ve genel durumun iyileştirilmesi gerekir. Glukokortikoidlerin etkisinden önce inotropik ajanlar gerekebilir.

İkinci 24 saatlik periyotta, genel bir doz olan hidrokortizon 150 mg genellikle hastanın durumunda, üçüncü günde 75 mg gibi önemli bir iyileşme ile verilir. Yukarıda anlatıldığı gibi, ileride her gün oral olarak hidrokortizon (15-30 mg) ve fludrokortizon (0.1 mg) dozları desteklenmektedir. İyileşme nedeni (örneğin, travma, enfeksiyon, metabolik stres) ve yeterli hormonal tedaviye bağlı olarak değişir.

Krizin bir stres faktörü varlığında geliştiği kısmi adrenal fonksiyonu olan hastalar için aynı hormonal tedavi gereklidir, ancak bir sıvı ihtiyacı çok daha düşük olabilir.

trusted-source[28]

Addison Hastalığı Komplikasyonlarının Tedavisi

Bazen dehidratasyona 40.6 ° C'nin üzerindeki ateş eşlik eder. Antipiretikler (örneğin, aspirin 650 mg), özellikle kan basıncında düşüş olan olgularda, dikkatli bir şekilde oral yolla uygulanabilir. Glukokortikoid tedavisinin komplikasyonları psikotik reaksiyonları içerebilir. İlk 12 saatlik tedaviden sonra psikotik reaksiyonlar gözlemlenirse, hidrokortizonun dozu, kan basıncını ve iyi bir kardiyovasküler fonksiyonu muhafaza etmeyi sağlayan minimum seviyeye indirilmelidir. Antipsikotik ilaçlar geçici olarak gerekli olabilir, ancak uygulama süreleri uzatılmamalıdır.

Tedavi edildiğinde Addison hastalığı genellikle beklenen yaşam beklentisini azaltmaz.

İlaçlar

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.