Zorlanmış baş duruşu ve asılı baş sendromu

Baş sürekli olarak bir tarafa veya diğer tarafa doğru döndürülür veya eğilir. Sunulan hastalıkların listesi tam değildir. Komada olan veya serebral hemisferlerde ve (veya) beyin sapında kapsamlı hasar nedeniyle ciddi durumda olan hastalarda baş duruş bozukluklarını analiz etmez.

I. Başın zorla pozisyonlandırılmasının başlıca nedenleri:

1. Troklear sinirin tek taraflı felci (IV sinir, n. trochlearis).
2. Abdusens sinirinin tek taraflı felci (VI sinir, n. abducens).
3. Tam homonim hemianopsi.
4. Yatay bakış felci.
5. Gözler yana doğru kayıyor.
6. Posterior kranial fossa tümörü.
7. Aksesuar sinirin (XI siniri, n. accessorius) felci.
8. Oküler miyopatide başın retrofleksiyonu.
9. Spazmodik tortikolis.
10. Vertebrojenik tortikolis (servikal osteokondrozun nörolojik komplikasyonları tablosuna dahil).
11. Miyojenik tortikolis (miyofasyal ağrı sendromu; tümörler, yaralanmalar, sternokleidomastoid kasının doğuştan gelen çekilmeleri vb.)
12. Grisel sendromu.
13. Menenjit sendromu.
14. Baş titremesi.
15. Nistagmus.
16. Sandifer sendromu.
17. Bebeklerde iyi huylu tortikolis.
18. İlerleyici supranükleer felç.
19. Psikojenik tortikolis.
20. Boyun kaslarında psikogenik ve organik hiperkinezi kombinasyonu (karışımı).
21. Periyodik olarak dönüşümlü bakış sapması ve ikincil ayrışmış baş çevirmeleri.

II. "Baş düşüklüğü" sendromunun başlıca nedenleri:

1. Kene kaynaklı ensefalit.
2. Amyotrofik lateral skleroz.
3. Polimiyozit.
4. Dermatomiyozit.
5. Miyastenia gravis.
6. Miyopati.
7. Karnitin eksikliği.
8. Endokrin miyopati.
9. Yüksek İrtifalı Gıdalar.
10. Parkinsonizm.
11. Bechterew hastalığı.
12. Hipokalemi.

I. Zorlanmış baş pozisyonu

Troklear sinirin (IV. kranial sinir, n. trochlearis) tek taraflı felci.

Troklear sinir felcinde oluşan gözlerin dikey diverjansını tespit etmek zor olabilir. Hastalar genellikle aşağıya bakarken, örneğin merdivenlerden inerken çift görmeyi net bir şekilde tarif edemezler. Ancak çoğu, üst oblik kasın bozulmuş işlevini telafi etmek için başlarını etkilenmemiş (sağlıklı) tarafa doğru çevirir veya eğik tutar. Baş ve bakış düz tutulursa, etkilenen gözde hafif bir yukarı sapma fark edilebilir ve bu sapma abdüksiyonla artar çünkü bu pozisyonda üst oblik kas gözü aşağı doğru hareket ettirmelidir. Gözlerin dikey diverjansı, baş etkilenen tarafa doğru eğildiğinde en belirgin hale gelir çünkü bu pozisyonda üst rektus kasının hareketi üst oblik kas tarafından tam olarak dengelenmez - Bielschowsky belirtisi.

Abdusens sinirinin tek taraflı felci (VI kranial sinir, n. abducens).

Abdusens sinir felci olan hastaların çoğu, ancak hepsi değil, gözün felçli dış abdüksiyonunu telafi etmek için başını etkilenen tarafa çevirerek çift görmeyi önlemeye çalışır. Başlangıç pozisyonunda (ileriye bakarken), etkilenen tarafa göz hareketi ile artan yakınsak şaşılık ve çift görme görülebilir. Yetişkinlerde izole VI. sinir felci, diabetes mellitus, anevrizmalar, sarkoidoz, metastazlar, hipofiz adenomu, dev hücreli arterit, multipl skleroz, sifiliz, menenjiyom, gliyom, travma ve diğer lezyonlarda tanımlanmıştır.

Oldukça zor bir sorun, abdusens (VI) kranial sinirine izole kronik hasar sendromudur. Kronik seyir için bir kriter olarak 6 aylık bir süre önerilmiştir. VI sinirinin kronik parezi nedenleri geleneksel olarak birincil ve ikincil olarak ayrılır. Birincil felcin belirgin bir nedeni yoktur. Sabit veya ilerleyici seyrine dikkat etmek son derece önemlidir. VI sinirinin ikincil parezi bilinen nedenleri içerir (örneğin, miyelografiden sonra veya lomber ponksiyondan sonra, artan intrakraniyal basınçla, kranioserebral travma, tümör ve diğer beyin hastalıkları arka planında).

Çocuklarda ve yetişkinlerde, izole kronik VI sinir felci genellikle farklı kökenlere sahiptir. Çocuklarda, VI sinir felci vakaların yaklaşık %30'unda bir tümörün ilk belirtisi olabilir. Bu çocukların çoğunda, diğer nörolojik belirtiler birkaç hafta içinde gelişir.

İzole VI sinir felci ve buna bağlı diplopisi olan yetişkinlerde muayene sırasında sıklıkla diabetes mellitus veya arteriyel hipertansiyon tespit edilir. Bu hastalıklarda VI sinir felci genellikle iyi huylu seyreder ve büyük ölçüde 3 ay içinde gerilemeye maruz kalır. Ancak VI sinir felci diyabetik bir hastada önemli bir iyileşme olmaksızın 3 aydan uzun süre devam etse bile, bu VI sinir felcinin bazı alternatif nedenleri düşünülmelidir.

Ayrıca "psödoabducens felci" veya "psödoabducens" sendromlarının da olduğunu hatırlamak gerekir: distiroid orbitopati, konverjans spazmı abdusens sinirinin bilateral felci yanılsamasını yaratabilir, konjenital Down sendromu, miyastenia ve diğer nedenler.

Tam homonim hemianopsi.

Kiyazmada kısmi geçişlerinden sonra görsel yolların hasar görmesi (genellikle vasküler veya tümör kökenli) tam homonim hemianopsiye yol açar. Hastalar etkilenen tarafın kontralateralindeki görsel alanda "kör"dür.

Bazıları görsel alanlardan birinin yokluğunu içgüdüsel olarak başını "kör" tarafa çevirerek telafi eder. Baş eğikliği yoktur. Hemianopsi yatay bakış felci veya kontralateral ihmal ile birlikte olmadığı sürece göz hareketleri bozulmaz. Her iki durumda da hasta gözlerini hemianoptik alana doğru hareket ettiremez veya en azından isteksizdir. Bazen bakış felcini ihmal sendromundan ayırt etmek çok zordur. Hemianopsi, sözde yüzleşme yöntemi kullanılarak tespit edilir. Hastadan, kollarını başının hizasında iki yana uzatmış halde tutan muayene eden kişiye bakması istenir. Hasta, muayene eden kişinin parmaklarının hareket ettiğini görmelidir - bir veya diğer elinde veya aynı anda her iki tarafta.

Yatay bakış felci.

Beynin ön lobunda veya beyin sapında hasar yatay bakışın felce uğramasına yol açabilir. Kural olarak, sağlam serebral okülomotor merkezleri bakışı karşı tarafa "iter". Yarım küreler hasar görürse, gözler felç olmayan uzuvlara doğru sapar (hasta "lezyona bakar"). Beyin sapındaki iletim yollarında hasar, gözlerin etkilenen tarafa doğru sapmasına neden olur (hasta "felce bakar"). Hemianopsi'nin aksine, hastalar başlarını felçli tarafa, yani yaralanmadan uzağa çevirerek bakış felcini telafi etmezler. Çoğu zaman, sadece gözler değil, baş da etkilenen tarafa doğru çevrilir. Yarım küre bakış felci genellikle geçicidir, beyin sapı - da, ancak daha uzun sürer.

Göz eğimi.

İpsilateral lateral baş eğikliği, aynı tarafa konsensüel göz rotasyonu ve ipsilateral gözün yavaşça aşağı doğru sapması (bir göz diğerinden aşağıdadır) içeren nadir bir durumdur. Sendrom, beyin sapının orta beyin tegmentum seviyesinde ipsilateral hasarını gösterir. Nadiren, sendrom, postüral kontrolde rol oynayan periferik vestibüler organın (labirent) bir parçası olan kokleanın vestibülünde hasarla birlikte ortaya çıkar. Göz sapma tepkisi tonik (kalıcı) veya fazik olabilir.

Nedenleri: Vestibüler sinir hasarı, barotravma, lateral beyin sapı inmesi (Wallenberg-Zakharchenko sendromu), lateral medüller bası, pontomedüller iskemi ve mezodiensefalik lezyonlar.

Posterior kranial fossa tümörü.

Posterior kranial fossa oluşumları bölgesinde bir tümör olması durumunda, başın lezyona doğru hafif bir eğimi veya rotasyonu şeklinde zorlanmış bir pozisyon gözlemlenebilir; bu, belirgin okülomotor bozukluklar veya herhangi bir görme alanı kusuruyla birlikte değildir. Eski literatürde, fenomene "vestibüler eğim" adı verilirdi. Baş ağrısı, boyun tutulması ve optik disk ödemi, nörogörüntüleme ile kolayca doğrulanan tanı için yeterlidir.

Aksesuar sinir felci.

Hem sternocleidomastoid kaslar hem de trapezius kaslarının üst kısmı aksesuar sinir (XI kranial sinir) tarafından innerve edilir. Sternocleidomastoid kaslar başı ters yöne çevirdiğinden, bunlardan birinin felci aralarındaki fizyolojik dengeyi bozar. Sonuç, felçli kasın tarafına doğru hafif bir dönüşe sahip bir baş pozisyonu ve aynı yönde yükseltilmiş bir çenedir; etkilenen taraftaki omuz hafifçe alçalmıştır.

Nedenleri: XI çiftinin izole parezi, boyun bölgesindeki düşük (subnükleer) yaralanmalarda görülür ve internal juguler ven cerrahisi sonrası, karotis endarterektomi sonrası, boyun ve omuz bölgesine travma, radyoterapi sonrası komplikasyon olarak ortaya çıkar.

Nöromusküler hastalıkların oküler formlarında başın retrofleksiyonu.

Göz kapağını ve/veya göz kapağı kaldırmasını zayıflatan herhangi bir oküler miyopati formu, telafi edici baş retrofleksiyonuna neden olur. Bu vakada birkaç tanı düşünülür. Miyastenia gravis, tekrarlayan hareketleri gerçekleştirmede zayıflık ile karakterizedir ve bu, kolinesteraz inhibitörlerinin deri altı veya diğer uygulamalarıyla giderilir. Distiroid orbitopati her zaman laboratuvar verilerindeki patolojik değişikliklere dayanarak teşhis edilmez. Çoğu zaman, orbitaların nörogörüntülemesi, doğru bir tanı konulmasını sağlayan ekstraoküler kaslarda karakteristik değişiklikler ortaya koyar. Bazı vakalarda, kas distrofisinin varyantları vardır, diğerlerinde, göz kaslarının zayıflığı nörojeniktir ve merkezi ve periferik sinir sisteminin diğer kısımlarındaki bozukluklarla birleşir ("oftalmopleji artı" veya Kearns-Sayre sendromu; mitokondriyal sitopati varyantı).

Spazmodik tortikolis.

Spazmodik tortikolis (tortikolis, retrokollis, anterokollis, laterokolis, "tortikolissiz tortikolis") her zaman hiperkinetik bir bileşenle birlikte olmaz, bu da tanıyı önemli ölçüde kolaylaştırır. Tamamen tonik formlar ("kilitli kafa", "sürgülü kafa") vardır.

Tanı, anamnezde düzeltici hareketler, paradoksal kinezi, günlük döngünün farklı evrelerinde, yatar pozisyonda, alkol yüklenmesi altında tortikolis değişkenliği, rotasyon inversiyon fenomeni, vücudun diğer bölgelerinde distonik sendromlar gibi fenomenlerin varlığı ile doğrulanır.

Vertebrojenik tortikolis.

Bu tortikolis formu, servikal omurganın hareketliliğinin mekanik olarak kısıtlanması nedeniyle gelişir (Bechterew hastalığı, diğer spondilit ve spondilopati, kompresyon radikülopatisi ve osteokondrozun kas-tonik refleks belirtileri, spondiloz ve servikal omurgadaki diğer yaşa bağlı değişiklikler dahil). Ağrı sendromu, boyunda kas gerginliği, nörolojik (motor, refleks ve duyusal) ve omurga hastalığının nörogörüntüleme belirtileri vardır. Spazmodik tortikolisin aksine, distoniye özgü semptomların dinamizm özelliği yoktur.

Miyojenik tortikolis.

Miyojenik tortikolis, sternokleidomastoid ve diğer boyun kaslarının konjenital retraksiyonları, travmatik, tümöral, inflamatuar ve bireysel boyun kaslarının diğer hastalıkları ile karakterizedir.

Grisel sendromu.

Grisel sendromu, genellikle astenik vücut tipine sahip kızlarda, atlanto-epistropheal eklem bölgesinde (tortikollis atlanto-epistrophealis) inflamatuar bir süreçle gelişir. Ağrılı tortikollis, tonsillektomi, anjin, paranazal sinüslerin iltihabı arka planında ortaya çıkar. Tortikollis, eklem kapsülünün gevşemesi veya transvers ligamanın yırtılması nedeniyle gelişir.

Tanı esas olarak kraniovertebral bölgenin röntgen muayenesi ile konur.

Menenjit sendromu.

İfade edilen meningeal sendrom bazen başın retrofleksiyonu ve hatta tüm vücudun duruşunda değişikliklerle kendini gösterir. Membranların tahrişi (Kernig, Brudzinsky, vb.) ve beyin omurilik sıvısı sendromu belirtileri karakteristiktir.

Nedenleri: subaraknoid kanama, menenjit, beyin ödemi ve diğerleri.

Baş titremesi, nistagmus.

Zorlanmış baş pozisyonu bazen baş titremesi durumunda (özellikle bir tarafa büyük bir yer değiştirme ile asimetrik baş salınımları durumunda - dönme bileşeni olan titreme) telafi edici bir gönüllü tepki olarak, bazı nistagmus formlarında (spasmus nutans) oluşur. Hasta görüşünü engellemeden kullanabilmek için baş pozisyonunu gönüllü olarak değiştirir.

Sandifer sendromu.

Özofageal herni ve gastroözofageal reflü vakalarında, çocuklar bazen "distonik" duruşlar geliştirir (sadece tortikollis ile birkaç vaka tanımlanmıştır). Çocuklar, yiyeceklerin özofagustan mideye gecikmeden geçmesi için en inanılmaz duruşları (vücutlarını bükmek, başlarını geriye atmak, vb.) benimserler. Özofagoskopi tanıyı doğrular. Bu rahatsızlığa sahip çocuklar sıklıkla yanlışlıkla birincil nörolojik bir rahatsızlığa sahip oldukları düşünülür.

Bebeklerde iyi huylu tortikolis.

Hastalık, genellikle yaşamın ilk yılında gelişen ve 2-5 yaşlarında kendiliğinden sona eren birkaç dakikadan birkaç saate kadar süren tortikolis ataklarıyla kendini gösterir. Bu çocukların bazılarında daha sonra migren gelişir ve bu ailelerde genellikle genetik bir yatkınlık ortaya çıkar.

Psikojenik tortikolis.

Psikojenik tortikolis dahil olmak üzere psikojenik distoninin klinik özellikleri: ani (genellikle duygusal) istirahat distonisi başlangıcı; genellikle organik distoninin karakteristiği olan dinamizm olmadan sabit kas spazmları (düzeltici hareketler yok, paradoksal kineziler, gece (sabah) uyku etkisi; klinik belirtiler vücut pozisyonuna bağlı değildir). Bu hastalar genellikle etkilenen kasların seçici yetersizliğini gösterir (hastalar belirli eylemleri yapmayı reddeder, bunları yapmanın imkansızlığını öne sürer ve aynı zamanda dikkatleri dağıldığında aynı kasları içeren diğer eylemleri kolayca yaparlar); bu tür hastalar diğer paroksismal durumların yanı sıra psödoparezi, psödokekemelik, psödonöbetler vb. şeklinde çoklu hareket bozukluklarının (muayene anındaki veya anamnezdeki durumda) varlığı ile karakterizedir. Hastalar genellikle plaseboya yanıt verir. Psikojenik distoni genellikle pasif hareketler sırasında etkilenen bölgede ağrıya eşlik eder. Hastalar çoklu somatizasyon (objektif olarak tanımlanmış viseral patoloji olmaksızın çoklu somatik şikayetler) ile karakterizedir.

İzole (monosemptomatik) psikojenik tortikolis günümüzde oldukça nadirdir.

Psikojenik ve organik hiperkinezinin birleşimi.

Aynı hastada psikojenik ve organik hiperkinezi (karışık) kombinasyonu da mümkündür (boyun kasları dahil). Bu tanısal olarak çok zor vakalar için, bu tür sendromların kombinasyonunun klinik tablosunun en karakteristik özellikleri literatürde formüle edilmiştir.

Periyodik olarak dönüşümlü bakış sapması ve ikincil ayrışmış baş çevirmeleri.

Bu, klinik görünümleri bakımından diğer nörolojik sendromlarla karıştırılamayan nadir bir sendromdur.

II. Baş düşüklüğü sendromu

Nörolojik literatürde “baş düşüklüğü sendromu” sıklıkla bağımsız bir semptom kompleksi olarak tanımlanmakta olup, başlıca klinik bulgu boyun ekstansör kaslarının güçsüzlüğü ve karakteristik “baş düşüklüğü”dür (gevşek baş sendromu, düşük baş sendromu).

Başlıca sebepler:

Kene kaynaklı ensefalit.

Kene kaynaklı ensefalit durumunda hastalık genel enfeksiyöz semptomlarla (ateş, genel halsizlik, baş ağrısı, kanda inflamatuar değişiklikler) başlar, bunu meningeal sendrom ve boyun, omuz kuşağı ve kolların proksimal kısımlarındaki kaslarda atrofik felç izler. "Sarılmış", güçsüzce düşen bir baş, kene kaynaklı ensefalitin akut döneminin en karakteristik belirtilerinden biridir. Bazen bulber kaslar etkilenir. Piramidal yol tutulumunun semptomları bacaklarda tespit edilebilir.

Akut dönemde ayırıcı tanı salgın menenjit, akut poliomyelit ile yapılır. Tanıda kene ısırığı, salgın durumu, serolojik çalışmalar gibi faktörler dikkate alınır.

Amyotrofik lateral skleroz.

Lateral amiyotrofik skleroz esas olarak ekstansör kasları etkiler ve nadiren boyun kaslarında başladığında, hasta başını normal dikey pozisyonda tutmakta zorluk çekmeye başlar; sonunda çenesini eline veya yumruğuna yaslayarak başını desteklemeye başlar. Fasikülasyonlu karakteristik atrofiler ve klinik olarak sağlam kaslar dahil olmak üzere ön boynuzlarda hasar belirtileri EMG'de ortaya çıkar. Üst motor nöron hasarının belirtileri ("hiperrefleksi ile atrofi") erken tespit edilir ve bulber fonksiyonların ihlali ile birlikte giderek ilerleyen bir seyir vardır.

Polimiyozit ve dermatomiyozit.

Polimiyozit ve dermatomiyozit sıklıkla "baş düşüklüğü" tablosuna neden olur ve buna miyalji sendromu, kaslarda gerginlik, proksimal kas güçsüzlüğü, kan CPK düzeylerinde artış, EMG'de karakteristik değişiklikler (fibrilasyon potansiyelleri, pozitif dalgalar, motor ünite aksiyon potansiyeli süresinde azalma) ve kas biyopsisi eşlik eder.

Miyastenia gravis.

Miyastenia, boyun ekstansör kaslarında güçsüzlükle ortaya çıkabilir ve antikolinesteraz ilaçların uygulanmasıyla düzelir; tanı EMG ve proserin testi ile doğrulanır.

Miyopatiler.

Bazı miyopati formları kalıcı "baş düşüklüğü" sendromuyla ortaya çıkar. Kural olarak, gövde ve uzuvların diğer kasları da etkilenir. Boyun ekstansör kaslarının izole zayıflığı ve belirgin baş düşüklüğü ("göğüste baş") ile etiyolojisi bilinmeyen miyopati tanımlanmıştır.

Diğer nedenler.

Kronik inflamatuvar demiyelinizan polinöropatinin (KİDP) ağır formları da (nadiren) boyun kaslarında felce yol açabilir, bu durum EMG çalışmasında yaygın motor defekti ve ağır miyelinopati tablosuyla izlenir.

Parkinsonizm ve Bechterew hastalığının çeşitli formlarında, bu hastalıkların diğer nörolojik (Parkinsonizm) ve radyolojik (Bechterew hastalığı) belirtilerinin arka planında, sadece başın değil, aynı zamanda omurganın da fleksiyonu (fleksör poz, yalvaran poz) görülür.

Kemoterapiye bağlı ishal sonucu oluşan şiddetli hipokalemide de nispeten akut bir şekilde sarkık baş sendromu geliştiği tanımlanmıştır.

Literatürde asılı baş sendromunun tanımlandığı diğer nedenler arasında polinöropati, hiperparatiroidizm ve kısmi katapleksi formları nadiren belirtilmektedir.