Göz çukurunun iyi huylu tümörleri

Bu grupta vasküler neoplazmalar baskındır (%25), nörojenik tümörler (nörinom, nörofibrom, optik sinir tümörleri) yaklaşık %16'sını oluşturur. Epitel kökenli iyi huylu tümörler lakrimal bezde gelişir (pleomorfik adenom), %5'ten fazlasını oluşturmazlar. Yumuşak doku tümörlerinin (teratom, fibrom, lipom, mezenkimom vb.) insidansı genellikle %7'dir. Konjenital neoplazmalar (dermoid ve epidermoid kistler) hastaların %9,5'inde tespit edilir.

İyi huylu orbital tümörler ortak bir klinik tablo ile karakterizedir: göz kapağı ödemi, hareketsiz ekzoftalmi, yeniden konumlandırmada zorluk ve göz hareketliliğini sınırlama, fundusta değişiklikler, görme azalması, etkilenen orbita ve başın karşılık gelen yarısında ağrı. Orbitanın tepesinde bulunan küçük bir tümör uzun süre asemptomatik olabilir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orbitanın kavernöz hemanjiyomu

Vasküler tümörler çoğunlukla (%70'e kadar vaka) kavernöz hemanjiyom ile temsil edilir. Tümör 12-65 yaşlarında, kadınlarda 2,5 kat daha sık tespit edilir; iyi tanımlanmış bir psödokapsüle sahiptir. Mikroskobik olarak, kavernöz hemanjiyom düzleştirilmiş endotel hücreleri ile kaplı büyük genişlemiş vasküler kanallardan oluşur; tümör damarlarının çevredeki orbital dokuların damarlarına doğrudan geçişi yoktur. Klinik olarak, tümör yavaşça artan hareketsiz ekzoftalmi ile karakterizedir. Skleraya yakın konumu, fundusta vitreus plakasının (Bruch zarı) kıvrımlarının ve paramaküler bölgede kuru distrofik odakların oluşmasına yol açar. Hemanjiomun yeterli elastikiyetine rağmen gözün yeniden konumlandırılması genellikle zordur. Kavernöz hemanjiyomun daha derin lokalizasyonu (orbitanın tepesinde) etkilenen orbitada ve başın karşılık gelen yarısında ağrıya eşlik edebilir. Genellikle bu lokalizasyonda optik sinir başında konjesyon veya primer atrofi tablosu erken dönemde ortaya çıkar.

Tanı, kapsülün gölgesi ile çevre dokulardan ayrılmış, düzgün konturlu hücresel yuvarlak bir gölgenin ortaya çıktığı bilgisayarlı tomografi kullanılarak netleştirilir. Tümör gölgesinin yoğunluğu, kontrast durumunda artar. Ultrason taraması, bir kapsülle sınırlı bir tümör gölgesini ortaya çıkarır.

Orbita kavernöz hemanjiyomunun tedavisi cerrahidir. Bilgisayarlı tomografi ve mikrocerrahi teknikleri kullanılarak hassas tümör topografisinin ortaya çıkan olanakları göz önüne alındığında, tanıdan hemen sonra cerrahi yapılması önerilir. Klinik semptomların ilerlemesini beklemek için hiçbir neden yoktur, çünkü bunların ortaya çıkması görsel işlevlerin onarılamaz kaybına yol açabilir.

Nörojenik tümörler nöroektodermin tek bir germ tabakasının türevleridir, ancak morfolojik görünümde farklılık gösterirler. Optik sinir tümörleri menenjiyom ve gliyom ile temsil edilir.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Yörüngesel menenjiyom

Menenjiyom 20-60 yaşlarında, daha sıklıkla kadınlarda görülür. Tümör, dura mater ve araknoid mater arasında bulunan araknoid villuslardan gelişir. Tümörden etkilenen optik sinirin çapı 4-6 kat artar ve 50 mm'ye ulaşabilir. Menenjiyom, optik sinir kılıflarından büyüyerek yörüngenin yumuşak dokularına yayılabilir. Kural olarak, tümör tek taraflıdır ve görmede erken bir azalma ile ekzoftalmi ile karakterizedir. Yörünge dokuları büyüdüğünde, göz hareketlerinde bir sınırlama vardır. Fundusta - optik sinir diskinin keskin bir şekilde ifade edilen tıkanıklığı, daha az sıklıkla - atrofisi. Tıkanıklık diskinde mavimsi renkte önemli ölçüde genişlemiş damarların görünümü, tümörün doğrudan gözün arka kutbuna yayıldığını gösterir.

Menenjiyom tanısı zordur, çünkü özellikle hastalığın erken evrelerinde BT taramalarında bile optik sinir her zaman tümör hasarını düşündürecek kadar genişlememiş olabilir.

Orbital menenjiyomun tedavisi cerrahi veya radyoterapidir.

Görme prognozu elverişsizdir. Tümör optik sinir gövdesi boyunca büyürse, kranial boşluğa yayılma ve kiazmayı etkileme riski vardır. Tümör orbital boşlukta yerleşmişse yaşam prognozu elverişlidir.

Yörünge gliyomu

Gliom genellikle yaşamın ilk on yılında gelişir. Ancak son on yıllarda literatürde 20 yaş üstü kişilerde tümör tespiti vakalarının sayısının arttığı tanımlanmıştır. Kadınların hastalanma olasılığı biraz daha yüksektir. Hastaların %28-30'unda sadece optik sinir etkilenir; %72'sinde optik sinir gliomu kiazma hasarıyla birleşir. Tümör üç tip hücreden oluşur: astrositler, oligodendrositler ve makroglia. Görme keskinliğinde son derece yavaş ancak sürekli ilerleyen bir azalma ile karakterizedir. 5 yaşın altındaki çocuklarda ebeveynlerin dikkat ettiği ilk belirti şaşılıktır, nistagmus mümkündür. Ekzoftalmi hareketsizdir, ağrısız, daha sonra ortaya çıkar ve çok yavaş artar. Aksiyel veya eksantrik tümör büyümesiyle yer değiştirmiş olabilir. Gözün yeniden konumlandırılması her zaman zordur. Konjestif disk veya optik sinir atrofisi eşit sıklıkla fundusta tespit edilir. Tümör skleral halkanın yakınında büyüdüğünde, optik diskin şişkinliği özellikle belirgindir, damarlar önemli ölçüde genişler, kıvrımlıdır ve mavimsi bir renk tonuna sahiptir. Diskin yakınındaki kanamalar, merkezi retinal venin tıkanması nedeniyle oluşur. Menenjiyomdan farklı olarak, glioma asla dura mater'e büyümez, ancak optik sinir gövdesi boyunca kranial boşluğa yayılabilir, kiazmaya ve kontralateral optik sinire ulaşabilir. İntrakranial yayılmaya hipotalamus, hipofiz bezinin işlev bozukluğu ve artmış intrakranial basınç eşlik eder.

Glioma tanısı, sadece orbitadaki genişlemiş optik siniri görüntüleyebilen değil, aynı zamanda tümörün optik sinir kanalı boyunca kranial boşluğa yayılmasını da değerlendirebilen bilgisayarlı tomografi sonuçlarına dayanarak konur. Ultrason taraması, yalnızca optik sinirin proksimal ve orta üçte birinin görüntüsünü sunduğu için yeterince bilgilendirici değildir. Tümörün son derece yavaş büyümesi göz önüne alındığında, tedavi kesinlikle bireyseldir. Görme korunursa ve hasta izlenebiliyorsa, uzun vadeli izlemeye bir alternatif, tümör büyümesinin stabilizasyonunun gözlendiği ve hastaların %75'inde - hatta görmede bir iyileşme görülen radyasyon tedavisi olabilir.

Orbital gliomanın cerrahi tedavisi, tümör sadece optik sinirin orbital segmentini etkilediğinde ve hızla ilerleyen görme kaybı durumlarında endikedir. Gözün korunması sorusu ameliyattan önce kararlaştırılır. Tümör, BT taramalarında açıkça görülen skleral halkaya kadar büyürse, etkilenen optik sinir gözle birlikte çıkarılmaya tabi tutulur ve çocuğun ebeveynleri bu konuda uyarılmalıdır. Tümör optik sinir kanalına veya kranial boşluğa yayılırsa, cerrahi müdahale yapma olasılığı sorusu bir beyin cerrahı tarafından kararlaştırılır.

Görme için prognoz her zaman kötüdür ve yaşam için tümörün kranial boşluğa yayılmasına bağlıdır. Kiazma tümör sürecine dahil olduğunda, mortalite %20-55'e ulaşır.

Yörünge nöroması

Nörinom (eşanlamlıları: lemmoma, schwannoma, nörolemmoma) tüm iyi huylu orbital tümörlerin 1/3'ünü oluşturur. Ameliyat sırasında hastaların yaşı 15 ila 70 arasındadır. Kadınlar biraz daha sık etkilenir. Orbitada, bu tümörün kaynağı çoğu durumda siliyer sinirler, supratroklear veya supraorbitaldir, ayrıca optik sinirin meningeal kılıfının damarlarını ve retinal arteri innerve eden sempatik sinirlerin lemositlerinden de oluşabilir. Tümörün ilk belirtilerinden biri etkilenen orbitada lokalize ağrı, göz kapaklarının (genellikle üstte) inflamatuar olmayan ödemi, kısmi pitozis, diplopi olabilir. Hastaların %25'inde, ilk önce eksenel veya yer değiştirmeli ekzoftalmi dikkati çeker. Tümör çoğunlukla dış cerrahi boşlukta üst orbital duvarın altında yer alır. Kutanöz anestezi bölgesi, supratroklear veya supraorbital sinirin "ilgisini" varsaymamızı sağlar. 1/4 hastalarda kornea anestezisi vardır. Büyük bir tümör gözün hareket kabiliyetini lokalizasyonu yönünde sınırlar. Fundustaki değişiklikler hastaların %65-70'inde bulunur, çoğunlukla optik sinirin şişmesi görülür.

Ultrason taraması, kapsülle sınırlanan tümör gölgesinin görüntülenmesini sağlar. BT taraması yalnızca tümör gölgesini değil, aynı zamanda optik sinirle ilişkisini de gösterir. Kesin tanı, histolojik incelemeden sonra belirlenir.

Orbital nörinom tedavisi sadece cerrahidir. Eksik olarak çıkarılmış bir tümör tekrarlamaya eğilimlidir.

Görme ve yaşam açısından prognoz olumludur.