Wegener granülomatozunda böbrek hasarının teşhisi

Wegener granülomatozunun laboratuvar tanısı

Wegener granülomatozisi olan hastalarda bir dizi spesifik olmayan laboratuvar değişikliği vardır: artmış ESR, nötrofilik lökositoz, trombositoz, normokrom anemi ve vakaların küçük bir yüzdesinde eozinofili. Artmış globulin seviyeleriyle disproteinemi tipiktir. Hastaların %50'sinde romatoid faktör tespit edilir. Wegener granülomatozisi için ana tanı belirteci, titresi vaskülit aktivitesinin derecesiyle ilişkili olan ANCA'dır. Hastaların çoğunda c-ANCA (proteinase-3'e) vardır.

Wegener granülomatozunun ayırıcı tanısı

Wegener granülomatozunun tanısı, klasik üçlü belirtilerin varlığında basittir: üst solunum yolu, akciğerler ve böbreklerde hasar, özellikle kan serumunda ANCA tespit edildiğinde. Ancak, ortalama olarak hastaların %15'inde nötrofil sitoplazmasına karşı antikorlar için negatif bir test vardır. Bu nedenle, organların ve dokuların morfolojik muayenesi Wegener granülomatozunun tanısı için büyük önem taşır.

• Solunum yolu lezyonları olan hastalarda, burun mukozası ve paranazal sinüslerin biyopsisi, nekrotizan granülomları ortaya çıkararak oldukça bilgilendiricidir, ancak bazı durumlarda yalnızca spesifik olmayan inflamasyon tespit edilir. Cilt, kas, sinir ve gerekirse akciğerlerin biyopsisi de hastalığın teşhisinde büyük yardımcı olabilir.
• Renal biyopsi, glomerülonefrit klinik bulguları olan Wegener granülomatozisli tüm hastalar için endikedir. Histolojik tanı koymanın (pauci-immün nekrotizan glomerülonefrit) yanı sıra, bu prosedür tedavi stratejisini ve prognozu belirlemeye olanak tanır; bu, özellikle şiddetli böbrek yetmezliği (kan kreatinin 440 μmol/l'nin üzerinde) klinik tablosuyla bir nefroloğa kabul edilen ve bazen hastalığın başlangıcından birkaç ay sonra gelişen hastalar için önemlidir. Bu durumda, sadece renal biyopsi, yüksek aktivite derecesine sahip hızla ilerleyen glomerülonefriti (hemodiyalizle tedaviye başlanarak agresif immünosüpresif tedavi gerektiren) immünosüpresanlarla tedavinin zaten boşuna olduğu diffüz glomerülosklerozlu terminal böbrek yetmezliğinden ayırt edebilir.

Böbrek hasarı olan Wegener granülomatozunun ayırıcı tanısı, renal-pulmoner sendromunun gelişimi ile ortaya çıkan diğer hastalıklarla yapılır.

Renal-pulmoner sendromun nedenleri

• Goodpasture sendromu
• Wegener granülomatozu
• Poliarteritis nodoza
• Mikroskobik polianjiitis
• Churg-Strauss sendromu
• Henoch-Schönlein purpurası
• Kriyoglobulinemik vaskülit
• Sistemik lupus eritematozus
• Antifosfolipid sendromu
• Zatürre:
  • akut poststreptokokal glomerülonefrit;
  • akut interstisyel ilaca bağlı nefrit;
  • subakut enfektif endokarditli hastalarda glomerülonefrit;
  • akut tübüler nekroz.
• Lenfomatoid granülomatozis
• Böbrek ve akciğerlerin primer veya metastatik tümörleri
• Nefrotik sendromun komplikasyonu olan renal ven trombozuna bağlı pulmoner emboli
• Sarkoidoz
• Üremik akciğer

Ayırıcı tanı görevlerinden biri de Wegener granülomatozu ile benzer klinik semptomlarla ortaya çıkan diğer sistemik vaskülit formları arasındaki ayrımı yapmaktır.

Wegener granülomatozunda hızla ilerleyen glomerülonefrit, vaskülitin ekstrarenal belirtileri olmayan, aynı zamanda pauci-immün ANCA ile ilişkili glomerülonefrit olan ve lokal renal vaskülit formu olarak kabul edilen hızla ilerleyen glomerülonefritten ayırt edilmelidir. Morfolojik özdeşlik ve aynı serolojik belirteçler nedeniyle, bu vakalarda ayırıcı tanı zordur, ancak bu her zaman önemli değildir, çünkü tedavi taktikleri aynıdır (hemen, histolojik ve serolojik çalışmaların sonuçları elde edilmeden önce, glukokortikoid ve sitostatiklerin uygulanması).

Wegener granülomatozunun ayırıcı tanısı, bu sistemik vaskülit formundaki akciğer lezyonlarının, çoğunlukla immünosüpresan tedavi sırasında görülen tüberküloz ve aspergilloz gibi fırsatçı solunum yolu enfeksiyonlarından ayırt edilmesi ihtiyacını da gerektirir.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]