Uyku hastalığı

Narkolepsi, genellikle kas tonu (katapleksi), uykulu felç ve hipnogojik fenomenlerin ani kaybı bölüm ile ilişkili anormal gündüz uyku hali ile karakterize edilir.

Tanı, polisomnografi ve çoklu uyku latans testi sonuçlarına dayanır. Tedavi için modafinil ve çeşitli uyarıcılar kullanılır.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Narkolepsi nedenleri

Narkolepsi nedeni bilinmemektedir. Narkolepsi kuvvetle belli HLA-haplotürleri ilişkilidir ve narkolepsi hastası çocuklar, genetik bir neden öne hastalığın artmış (40 kez) riskini bulunur. Aynı zamanda, ikizlerin uyum oranı düşüktür (% 25), bu da dış faktörlerin önemli rolüne işaret eder. Hayvanlar ve öne CSF nöropeptid hipokretin-1 narkolepsi gözlenen eksikliği olan insanlar büyük bir kısmı, yanal hipotalamus bölümlerinde HLA ilişkili otoimmün imha gipokretinsoderzhaschih nöronların neden olarak. Narkolepsi erkek ve kadınlar tarafından eşit olarak etkilenir.

Narkolepside, hızlı uyku fazının (BDG ile), yani periyodikliğin ve kontrolün bir düzensizliği vardır; uyku yapısını değiştirmek. Uykusuzluk dönemlerinde ve uyanıklıktan uykuya geçiş dönemlerinde, BDG ile uyku aşaması “istila” olur. Narkolepsinin birçok belirtisi hızlı bir uyku karakterize eden keskin bir kas tonusu kaybı ve canlı rüyalar ile kendini gösterir.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Narkolepsi belirtileri

Ana semptomlar, patolojik gündüz uyku hali (PDS), katapleksi, hipnogogik varsanılar ve uykusuzluktur; Hastaların yaklaşık% 10'unun 4 semptomu vardır. Bir gece rüyasının rahatsızlıkları da karakteristiktir. Semptomlar genellikle, daha önce herhangi bir hastalık olmaksızın adolesanlarda veya gençlerde ortaya çıkar, narkolepsi görünümü bazen hastalık, stres veya uyku yoksunluğu ile ilişkilidir. İlk seanstan sonra, narkolepsi yaşam beklentisini etkilemeden hayat boyu bir hastalık haline gelir.

Patolojik gündüz uyku hali her an gelişebilir. Gün içindeki saldırıların sayısı önemli ölçüde değişebilir; Saldırılar nadir ve çok sayıda olabilir, süreleri birkaç dakikadan birkaç saate kadar değişir. Artık zor, normal uykuda daha Narkolepsi oturması onu uyandırmak için olsa uykuya direnmek hastanın yeteneği oldukça sınırlıdır. Nöbetler tekdüze bir ortamda meydana gelme eğilimindedir (örneğin toplantısında, TV izlerken, okuma), uykuda ve sağlıklı bir kişi düşen kolaylaştırılması, ama buna karşılık hasta uyku gidebilirsiniz ve bir araba sürerken bir durumda olduğunu konuşurken, örneğin (dikkat gerektiren harfler, yemekler). Olası uyku atakları - ani tekrarlayan uyku atakları. Hasta uyandıktan sonra tazelenmiş hissedebilirsiniz, fakat birkaç dakika sonra uykuya geri dönebilirsiniz. Gece uykusu, genellikle parlak, korkutucu hayallerle kesintiye uğruyor ve tatmin getirmiyor. Bu düşük verimlilik ve üretkenlik, bozulmuş kişiler arası ilişkiler, kötü konsantrasyon, motivasyon, depresyon, yaşam kalitesinde önemli bir azalma olmaması ve (özellikle trafik kazaları sonucunda) kaza riski ile sonuçlanır.

Katapleksi, aniden ortaya çıkan bilinç kaybı olmadan ani kas zayıflığı veya felç ile karakterize olup, öfke, korku, neşe ya da sürpriz gibi sürpriz-duygusal tepkilerin bir unsuru ile karakterizedir. Zayıflık uzuvları (örneğin hasta aniden balık yakalanır yem düşer) sadece bir tanesi ile sınırlı olabilir veya hasta aniden kızgın ya yürekten gülmek, kendisi düşer attığında, genelleştirilmiş edilecek. Böyle bölümlerde kas tonusunun kaybı, hızlı uyku fazında (BDG ile) gözlenen olguyu andırır. Katapleksi, hastaların yaklaşık 3 / 4'ünde görülür.

Uyku felci, hastanın uykuya dalma veya uyanma anında meydana geldiği ve hastanın herhangi bir gönüllü hareket üretemediği kısa bir kas zayıflığıdır. Bu noktada hasta korkuları kucaklayabilir. Bu gibi bölümler, hızlı uyku fazı (BDG ile) sırasında motor aktivitesinin inhibisyonuna benzemektedir. Uyku felci, hastaların yaklaşık 1 / 4'ünde ve bazen sağlıklı çocuklarda ve yetişkinlerde görülür.

Hipnogogik fenomenler, uykuya daldığınızda veya daha seyrek olarak uyandığınızda ortaya çıkan olağandışı parlak işitsel veya görsel yanılsamalar veya halüsinasyonlardır. Hızlı uyku aşamasında (BDG ile) ortaya çıkan parlak hayallere biraz benzerler. Hipnogogik fenomenler, hastaların yaklaşık 1 / 3'ünde görülür ve aynı zamanda sağlıklı küçük çocuklar arasında da yaygındır ve bazen sağlıklı yetişkinlerde bulunurlar.

Narkolepsi tanısı

Tanı, hastalığın başlangıcından ortalama 10 yıl sonra konur. Patolojik gündüz uyuşukluğu olan hastalarda, katapleksi varlığı narkolepsi görülmemizi sağlar. Tanısal anlamlılık noktürnal polisomnografi ve çoklu uyku gecikme testi (MTLS) sonuçları ile temsil edilir. Narkolepsinin tanısal kriterleri, gece polikomnografisi sonuçlarına göre, uyku bozukluğunun, 5 günlük gündüz uykusunun en az 2'sinde ve diğer uyku bozukluklarının yokluğunda, 5 dakikalık gecikme süresinin kısaltılmasıdır. Uyanık bakım testinin sonuçları teşhis değildir, ancak tedavinin etkinliğini değerlendirmek için yardımcı olur.

Hikaye ve fizik muayene göre şüpheli ve kronik hipersomninin diğer potansiyel nedenleri olabilir; Beynin BT veya MRI'sı ve klinik kan ve idrar testleri, tanının doğrulanmasına yardımcı olur. Kronik hipersomnia tümör hipotalamus veya beyin sapı üst kısımları, artan intrakraniyal basıncı, bazı türleri entsefapita ve hipotiroidizm, hiperglisemi, anemi, üremi, hiperkapni, hiperkalsemi, karaciğer yetmezliği, felç ve multipl skleroz olabilir neden olur. Akut nispeten kısa hipersomni, genellikle grip gibi akut sistemik hastalıklar, eşlik eder.

Klein-Levin sendromu, epizodik hipersomnia ve poliphagia ile karakterize genç insanları etkileyen çok nadir bir hastalıktır. Etyoloji açık değildir, ancak enfeksiyona karşı bir otoimmün reaksiyonu içerebilir.

[14], [15], [16], [17], [18]

Narkolepsinin tedavisi

Hafif patolojik gündüz uyku hali olan tek başına karotis felci veya hipnoagik fenomenler özel tedavi gerektirmez. Diğer durumlarda, uyarıcıları reçete. Her gün aynı saatte yeteri kadar uzun bir gece ve kısa gündüz uykusu (genellikle öğle yemeğinden sonra 30 dakikadan az) ile sıkı uyku hijyeninin korunması tavsiye edilir.

Hafif veya orta derecede uyuşuklukla, uzun etkili bir ilaç olan modafinil etkilidir. Eylem mekanizması belirsizdir, ancak ilaç bir uyarıcı değildir. Tipik olarak, modafinil sabah 100-200 mg oral yoldan reçete edilir. Endikasyonlara göre, doz 400 mg'a yükseltilebilir, ancak bazı durumlarda önemli ölçüde daha yüksek doz gereklidir. İlacın etkisi akşam saat 12: 00-13: 00'e kadar yeterli değilse, gece uykusunu bozmanın olası riskini göz önünde bulundurarak ikinci bir küçük doz (100 mg) alabilirsiniz. Modafinil'in yan etkileri, düşük dozlarla başlayıp yavaş yavaş istenen değerlere getirdiğinizde düzeltilebilen bulantı ve baş ağrılardır.

Modafinil'in etkisizliğinde, modafinil yerine veya birlikte amfetamin türevleri atanır. Metilfenidat, daha hızlı bir terapötik etki başlangıcı ile modafinilden farklı olan 5 mg 2 kez / gün ila 20 mg 3 kez / gün içeriğinde daha etkili olabilir. Metamfetamin 5-20 mg 2 kez / gün içeride, dekstroamphetamin 5-20 mg 2-3 kez / gün içinde reçete edilir; Çoğu durumda uzun etkili ilaçlar olarak günde tek dozla etkilidirler. Muhtemel yan etkiler ajitasyon, arteriyel hipertansiyon, taşikardi ve duygudurum değişiklikleri (manik reaksiyonlar) içerir. Tüm uyarıcılar artmış bir bağımlılık riskine sahiptir. Amfetaminlerden daha düşük bir potansiyele sahip olan pemoline, hepatotoksisite ve karaciğer fonksiyonunun düzenli olarak izlenmesine duyulan ihtiyaç nedeniyle nadiren kullanılır. Endikasyonlara göre, anoreksigent ilaç mazindol reçete edilir (oral yoldan 1 kez 2 gün).

Trisiklik antidepresanlar (özellikle imipramin, klomipramin, ve protriptilin) ve MAO inhibitörleri katapleksi, uyku felç ve hipnogojik durumların tedavisinde etkilidir. Klomipramin 25-150 mg (sabah 1 kez / gün ağız yoluyla) en etkili anti-katarakt ilaçtır. Yeni bir anti-katarakt ilaç Na oksibat (A bağımlılık ve ilaç bağımlılığı riski nedeniyle A), gece boyunca oral yoldan iki kez 2.75-4.5 gram reçete edilir.