Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.
Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.
İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.
Trombositopatiler
Makalenin tıp uzmanı
Son inceleme: 05.07.2025
Trombositopatiler, kan trombositlerinin normal miktarlarına göre kalitatif olarak daha düşük olmasından kaynaklanan hemostaz bozukluklarıdır. Kalıtsal ve edinilmiş arasında bir ayrım yapılır. Birincil kalıtsal trombosit disfonksiyonları arasında en yaygın olanlar atrombi, trombosit salınım reaksiyonunda kusurlu trombositopati ve trombastenidir. İkincil kalıtsal trombositopatiler von Willebrand hastalığı, afibrinojenemi, albinizm (Herzmansky-Pudlak sendromu), hiperelastik cilt sendromları (Ehlers-Danlos), Marfan ve diğer bağ dokusu displazileri ve birçok metabolik anomali için tipiktir. Hemorajik sendromlu veya hemorajik sendromsuz edinilmiş trombositopati, birçok kan hastalığının (lösemi, hipoplastik ve megaloblastik anemi), üreminin, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromunun, immünopatolojik hastalıkların (hemorajik vaskülit, lupus eritematozus, diffüz glomerülonefrit vb.), radyasyon hastalığının, salisilatlar, ksantinler, karbenisilin alırken oluşan ilaç hastalığının, nörosirkülasyon bozukluklarının karakteristiğidir.
Çocuklarda primer kalıtsal trombositopatinin yaygınlığı belirlenmemiştir, ancak şüphesiz hemostaz sisteminin genetik olarak belirlenen en yaygın patolojisidir. Bilinmeyen kökenli sözde ailesel kanama vakalarının çoğunda kalıtsal trombositopati teşhis edilebilir. Popülasyondaki sıklıkları %5'e ulaşır.
Çocuklarda trombositopati nedenleri
Kalıtsal trombositopati
Birincil kalıtsal trombositopatiler (salgılanma reaksiyonunda defekt olan trombositopati, Glanzmann trombastenisi vb.) ve altta yatan hastalığın semptom kompleksinin bir parçası olan sekonder olanlar (örneğin von Willebrand hastalığında trombositopati, albinizm, Ehlers-Danlos sendromu vb.) vardır.
Edinilmiş trombositopati
Yaygındırlar, çünkü yenidoğanların ağır patolojik durumlarının (hipoksi, asidoz, enfeksiyonlar, şok vb.) büyük çoğunluğunda trombositlerin fonksiyonel durumu zarar görmektedir.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
İlaçlar
Trombosit fonksiyonu, araşidonik asit kaskadını etkileyen, trombositlerdeki cAMP seviyesini artıran, trombin oluşumunu engelleyen ilaçlar ve sodyum heparin ve diğer ilaçlar tarafından bozulabilir: karbenisilin, nitrofuran türevleri, antihistaminikler, fenobarbital, antioksidanlar, klorpromazin, dekstranlar, povidon, beta-blokerler, sülfonamitler, sitostatikler, B vitaminleri ve diğer ilaçlar. Yenidoğanlarda kanama en sık karbenisilin, aminofilin, yüksek doz askorbik asit, furosemid tarafından meydana gelir.
Çocuklarda trombositopati belirtileri
Yenidoğan döneminde kalıtsal trombositopati klinik olarak ek etkiler altında (annede hipovitaminoz ve diğer beslenme eksiklikleri, perinatal patoloji, özellikle asidoz, hipoksi, sepsis) kendini gösterir. Ancak, ilaç kaynaklı edinilmiş trombositopati baskındır. Kanamanın klinik belirtileri hem genel (genelleşmiş kutanöz hemorajik sendrom, mukoza zarlarının kanaması) hem de lokal (iç organlara kanamalar, ayrıca intraventriküler ve diğer intrakraniyal kanamalar, hematüri) olabilir.
Çocuğun akrabalarında artmış kanama öyküsü vardır. Trombositopati, kanda normal trombosit sayısı ve normal pıhtılaşma sistemi parametreleri ile pozitif endotel testleri (turnike, çimdikleme, vb.) ile karakterizedir. Kanama süresi artmıştır.
Tanı, trombositlerin agregatlarla (farklı dozlarda ADP, kollajen, adrenalin, ristocetin) agregasyon fonksiyonunun incelenmesi temelinde konulur.
Hangi testlere ihtiyaç var?
Çocuklarda trombositopati tedavisi
Trombositopatide, trombositlerin fonksiyonel aktivitesini artıran ilaçlar reçete edilir. Hafif vakalarda, sodyum etamsilat 7-10 gün boyunca günde 3-4 kez 0,05 g dozunda reçete edilir; daha şiddetli vakalarda, 7-10 gün boyunca günde bir kez 0,5-1,0 ml %12,5 solüsyon dozunda intramüsküler veya intravenöz olarak uygulanır. Kalsiyum pantotenat, aminokaproik asit, karbazokrom ve triphosadenin, trombosit fonksiyonu üzerinde uyarıcı bir etkiye sahiptir (sodyum etamsilata ek olarak).
Çocuklarda trombositopati nasıl önlenir?
Hastalığın birincil önlenmesi henüz geliştirilmemiştir, nükslerin ikincil önlenmesi şunları içerir: enfeksiyon odaklarının planlı dezenfeksiyonu bulaşıcı hastalığı olan hastalarla temasların önlenmesi (özellikle akut solunum yolu viral enfeksiyonları) solucanların temizlenmesi koruyucu aşılar konusunda bireysel karar verilmesi güneşlenme, ultraviyole ışınlama ve UHF'nin dışlanması hazırlık grubunda beden eğitimi dersleri herhangi bir hastalıktan sonra zorunlu kan testi.