^

Sağlık

A
A
A

Sikatrisyel pemfigoid: nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Sikatrisyel pemfigoid, konjonktivanın korneanın opaklığı ile birlikte kronik bir çift taraflı ilerleyen skarlaşması ve burkulmasıdır. Erken belirtiler hiperemi, rahatsızlık, kaşıntı ve akıntıdır; ilerlemesi hem göz kapaklarına hem de korneaya ve bazen körlüğe zarar verir. Tanı biyopsi ile doğrulanır. Tedavi sistemik immünosupresif tedavi randevusu gerektirebilir.

Sikatrisyel pemfigoid aşağıdaki eşanlamlılara sahiptir: mukoza zarının iyi huylu pemfigoidi; oküler sikatrisyel pemfigoid).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Sikatrisyel pemfigoidin nedenleri nelerdir?

Sikatrisyel pemfigoid, ana membrana karşı antikor oluşumunun konjunktivanın iltihaplanmasına yol açtığı bir otoimmün hastalıktır. Hastalık büllöz pemfigus ile ilişkili değildir.

Sikatrisyel pemfigoid belirtileri

Genellikle, bir kronik konjunktivit olarak başlayan, hastalık semptobaron (göz kapağı ile göz kapağı konjunktiva füzyon) ilerler; trichiasis (kirpiklerin anormal büyümesi); "Kuru" keratokonjunktivit; neovaskülarizasyon, opaklaşma ve korneal korneal ve konjonktivada buruşma ve keratinizasyon. Korneada kronik epitelyal defektler sekonder bakteriyel ülserasyona, skarlaşmaya ve körlüğe yol açabilir. Çoğu zaman, ağız ve mukoza zarının, nadiren deriyi tutan, kabarcıklar ve eritematöz lekelerin skarlanması ile karakterize olan, ülserasyon ve skarla karışması vardır.

Sikatrisyel pemfigoid, hastalığın gözden kaçmasını kolaylaştıran, tahriş, yanma ve lakrimasyon şeklinde nonspesifik semptomların kademeli olarak gelişmesiyle kendini gösterir. Papiller konjunktivit, konjonktivanın yaygın hiperemi ile ilişkilidir. Subkonjonktival kabarcıklar oluşturulabilir ve ülser ve psödomembranların oluşumuna yol açar. Subepitelyal fibrozis, konjonktival büzülme ve kıvrımların ve papillaların kıvrımlarının düzleştirilmesi.

Genellikle hastalığın ilerleyen seyri, yaygın konjunktival hiperemi ve ödem ile karakterize edilen subakut aktivitenin atakları ile kesintiye uğrayabilir.

Sikatrisyel pemfigoid komplikasyonları

  • "Kuru" göz, goblet hücrelerinin ve ek lakrimal bezlerin tahribatının yanı sıra ana lakrimal kanalın tıkanması ve meibomian bezinin açılmasının birleşiminden kaynaklanır.
  • Simblefaron, palpebral ve bulbar konjunktiva arasında yapışıklığın oluştuğu ciddi bir komplikasyondur. Hastalık sürecinde onu daha iyi görebilmek için alt göz kapağını aşağıya çekip hastadan bakmasını istemeniz gerekir.
  • Ankyloblopharone, üst ve alt göz kapakları arasındaki göz boşluğunun dış köşelerinde adezyonların oluşması ile karakterizedir.
  • palpebral konjunktival yaralanma, kirpiklerin anormal büyümesi, ikincil lagoftalmos bağlı simblefarona, kuruluk ve limbal kök hücrelerin sayısını azaltmak ile büküm yüzyılın bir arada neden ihlali olarak kabul edilebilir ikincil keratopati,.

Klemens evresindeki hastalık kornea yüzeyinde keratinizasyon, kemiğin obliterasyonu, kornea vaskülarizasyonu ve ikincil bakteriyel enfeksiyona yol açabilen ülserasyon ile karakterizedir.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Sikatrisyel pemfigoid tanısı

Tanı, lokal radyasyon veya ciddi uzun süreli alerjik konjonktivit öyküsü olmadan simbelfaron varlığı ile klinik olarak konur. Ana membranda antikor birikimini gösteren konjonktivanın biyopsisi ile doğrulanır.

trusted-source[13], [14], [15]

Neleri incelemek gerekiyor?

Nasıl muayene edilir?

Sikatrisyel pemfigoidin tedavisi

Hastanın durumunu iyileştirmek ve gözlerin enfeksiyon riskini azaltmak gözyaşları ve kriyoepilasyon veya yanlış büyüyen kirpiklerin elektrolizi yerini alabilir. Korneada skarlaşma veya renklenme ilerlemesi ile, dapson ve siklofosfamid kullanımı ile sistemik immünosüpresyon belirtilmektedir.

Skatrisyel pemfigoid steroidlerin lokal tedavisi akut dönemlerde kullanılır;

  • gözyaşlarının değiştirilmesi, kendi gözyaşlarının açığını doldurmak için kullanılır;
  • Konjunktiva ve göz kapaklarından elde edilen ürünler alındıktan sonra antibiyotikler kullanılır.

Mitomisin C'nin subkonjonktival enjeksiyonları, konjunktival skarlaşmanın ilerlemesinde etkili olabilir.

Silikon kontakt lensler korneayı kirpiklerin neden olduğu hasara karşı korumak ve kurumasını sağlamak için dikkatle kullanılır. Katı skleral kontakt lensler, gözyaşı filmini korneanın yüzeyinde tutmakta ve yüzlerce yıldır eksüdan ve mekanik hasardan koruyabilmekte, ancak tonozların skarlanmasını engellememektedir.

Çoğu durumda, sikatrisyel pemfigoidin sistemik tedavisi gereklidir:

  • Steroidler akut belirtiler için kullanılır;
  • Dapson, dokuların dokudaki tutulumunu azaltmak için ılımlı tezahürlerle kullanılabilir;
  • sitotoksik ajanlar (metotreksat, siklofosfamid), konjonktival inflamasyonu baskılamak ve mukozal büzülmenin ilerlemesini önlemekte faydalı olabilir. Azatioprin, monoterapide daha az etkilidir, ancak diğer kısmen etkili maddelerle birleştirildiğinde değerli olabilir;
  • İmmünoglobulinlerin intravenöz uygulanması, kalıcı bir işlemde etkili olabilir.

Aşağıdaki komplikasyonlarda sikatrisyel pemfigoidin cerrahi tedavisi gereklidir:

  • Göz kapağını kapatın ve kirpiklerin yanlış büyümesi.
  • Oklüzal gözyaşı noktaları gerektiğinde, "kuru" bir gözün ciddi bir tezahürü, eğer yaralarla kaplı değilse.
  • Büyük yaygın korneal defektler, stiloraphias veya ChI toksin enjeksiyonu gerektirebilir. Levtotordaki botulinum, pitozu uyararak iyileşmeyi hızlandırır.
  • Göz yüzeyinde ilerleyici keratinizasyon ile gözlerde keratoprotez kullanılabilir.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.