^

Sağlık

A
A
A

Raynaud Hastalığı

 
, Tıbbi editör
Son inceleme: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Tüm iLive içeriği tıbbi olarak incelenir veya mümkün olduğu kadar gerçek doğruluğu sağlamak için kontrol edilir.

Sıkı kaynak bulma kurallarımız var ve yalnızca saygın medya sitelerine, akademik araştırma kurumlarına ve mümkün olduğunda tıbbi olarak meslektaş gözden geçirme çalışmalarına bağlanıyoruz. Parantez içindeki sayıların ([1], [2], vb.) Bu çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizin herhangi birinin yanlış, güncel değil veya başka türlü sorgulanabilir olduğunu düşünüyorsanız, lütfen onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Raynaud hastalığı, distal ekstremitelerin vejetatif-vasküler hastalıklar grubunda lider bir yer tutar.

Raynaud hastalığının prevalansına ilişkin veriler çelişkilidir. En büyük popülasyon çalışmalarından biri Raynaud hastalığının kadınların% 21'inde ve erkeklerin% 16'sında ortaya çıktığını göstermiştir. Titreşim hastalığı riskinin arttığı meslekler arasında bu oran iki kat daha yüksektir.

trusted-source[1],

Raynaud'un hastalığına ne sebep olur?

Raynaud hastalığı, farklı iklim koşullarında ortaya çıkar. Sıcak ve sürekli bir iklime sahip ülkelerde en nadir görülür. Hastalık olayları ve kuzeyler arasında. Raynaud hastalığı, orta enlemlerde, nemli ılıman iklime sahip yerlerde yaygındır.

Raynaud hastalığı için kalıtsal yatkınlık küçük - yaklaşık% 4.

Klasik formunda Raynaud’un semptom kompleksi, üç aşamadan oluşan saldırılar şeklinde gerçekleşir:

  1. parmakların ve ayak parmaklarının ağrı ile birlikte ağarması ve soğutulması;
  2. siyanoz ve ağrının artması;
  3. uzuv kızarıklık ve ağrı azalması. Böyle bir semptom kompleksi genellikle Raynaud'un fenomeni olarak adlandırılır. Tüm primer bir hastalığın semptomlarının FR'nin fiziksel bulguları ile olan patognomonik kombinasyonu vakaları Raynaud sendromu (CP) olarak belirlenmiştir.

Klinik gözlemlerle gösterildiği gibi, M. Raynaud tarafından tarif edilen semptom kompleksi her zaman bağımsız bir hastalık değildir (idiyopatik): Etiyoloji, patogenez ve klinik belirtilerde farklılık gösteren bir takım hastalıklarda da ortaya çıkabilir. M. Raynaud tarafından tarif edilen hastalık idiyopatik bir form, yani Raynaud's hastalığı (BR) olarak görülmeye başlandı.

Raynaud sendromlarının çeşitli formlarını sınıflandırmaya yönelik birçok girişim arasında en tamamı 1959'da L. Ve P. Langeron, L. Croccel tarafından yaratılmıştır. Modern yorumda aşağıdaki gibi olan etiyopatojenetik sınıflandırma:

  1. Raynaud hastalığının lokal kökeni (parmak arteriti, parmak ve ayak parmaklarının damarlarının arteriyovenöz anevrizması, profesyonel ve diğer travma).
  2. Raynaud hastalığının bölgesel orijini (servikal kaburgalar, ön skalen kas sendromu, keskin kol abdüksiyon sendromu, intervertebral diskin hasar görmesi).
  3. Raynaud hastalığının segmental orijini (distal ekstremitede vazomotor bozukluklara neden olabilen arteriyel segmental obliterasyon).
  4. Raynaud hastalığı, sistemik hastalık ile kombinasyon halinde (arterit, arteriyel hipertansiyon, primer pulmoner hipertansiyon).
  5. Yetersiz kan dolaşımı olan Raynaud hastalığı (tromboflebit, damar yaralanmaları, kalp yetmezliği, serebral vasküler anjiyospazm, retinal vazospazm).
  6. Sinir sistemine zarar (anayasal akrodini, syringomyelia, multipl skleroz).
  7. Raynaud hastalığının sindirim bozuklukları ile kombinasyonu (sindirim sisteminin fonksiyonel ve organik hastalıkları, mide ülseri, kolit).
  8. Raynaud hastalığı endokrin bozuklukları (diensefalik-hipofiz bozuklukları, adrenal tümörler, hiperparatiroidizm, Bazedovoy hastalığı, menopoz menopozu, ayrıca radyasyon tedavisi ve cerrahi müdahale sonucu menopoz) ile kombinasyon halindedir.
  9. Kan ihlali içinde Raynaud hastalığı (konjenital splenomegali).
  10. Raynaud'un kriyoglobulinemi ile hastalığı.
  11. Raynaud'un skleroderma ile hastalığı.
  12. Gerçek Raynaud Hastalığı.

Daha sonra, bu sınıflandırma, bazı mesleki patolojilerin (titreşim hastalığı), periferik eylemin vazokonstriktör ilaçlarını aldıktan sonra komplikasyonları olan romatizmal lezyonlar, hormonal disfonksiyon (hipertiroidizm, postmenopozal dönem, uterin ve yumurtalık displazisi, vb.) İçin seçilmiş bazı klinik formlarla desteklenmiştir. Ergotamin, beta-blokerleri, yaygın olarak hipertansiyon, anjina pektoris ve diğer hastalıkların tedavisinde kullanılır ve buna neden olabilir Karşılık gelen yatkınlığı olan hastalarda Raynaud hastalığı belirtileri.

Raynaud hastalığının patogenezi

Raynaud hastalığının saldırılarının başlamasının altında yatan patofizyolojik mekanizmalar tam olarak anlaşılmamıştır. M. Raynaud, kendisi tarafından tanımlanan hastalığın nedenini "sempatik sinir sisteminin aşırı reaktivitesi" olarak değerlendirdi. Bunun, parmakların periferik damarlarının lokal bir kusurunun (yerel fay) bir sonucu olduğu varsayılmaktadır. Bu bakış açılarından birine doğrudan bağlılık kanıtı yoktur. İkinci varsayım, prostaglandinlerin vasküler etkileri hakkındaki modern fikirlerin ışığında belirli gerekçelere sahiptir. Raynaud hastalığının, endotel prostasiklin sentezini azalttığı, bunun, damarlanma etkisinin, Raynaud'un çeşitli etiyoloji hastalıkları olan hastaların tedavisinde hiç şüphe yaratmayacağı gösterilmiştir.

Hali hazırda, Raynaud hastalığından muzdarip hastalarda, özellikle bir saldırı sırasında, kanın reolojik özelliklerinin değişmesi olgusu. Bu durumlarda kan viskozitesindeki artışın doğrudan nedeni açık değildir: bu, hem plazma fibrinojen konsantrasyonundaki değişikliklerin hem de kırmızı kan hücrelerinin deformasyonunun bir sonucu olabilir. Soğukta proteinlerin çökeltilmesi, kan viskozitesinde bir artış ve akrocyanozun klinik belirtileri arasında bağlantı kurulmadığı kriyoglobülinemide de benzer durumlar ortaya çıkar.

Aynı zamanda, Raynaud hastalığında, sık baş ağrıları, felç ve kaslı astenisinde görülen serebral, koroner ve kas damarlarının anjiyospazmlarının varlığına dair bir varsayım vardır. Periferik dolaşım bozukluklarının klinik belirtilerinin duygusal bozuklukların ortaya çıkması ve seyri ile olan ilişkisi, duygusal strese yanıt olarak dijital kan akışındaki bir değişiklik, rahatsız edici duygusal durumların hem Raynaud hastalığı olan hem de sağlıklı kişilerde cilt sıcaklığına etkisi ile teyit edilir. Beynin kendine özgü olmayan sistemlerinin durumu, çeşitli fonksiyonel durumlarda yapılan birçok EEG çalışmasında gösterildiği gibi esastır.

Genelde, paroksisallik, simetri, klinik belirtilerin çeşitli fonksiyonel durumlara bağımlılığı gibi klinik belirtilerin varlığı, duygusal faktörün Raynaud hastalığının ataklarını tetiklemesindeki rolü, bazı biyoritmik bağımlılık, hastalığın farmakodin analizi, bize beyin mekanizmalarının dahil edilmesini ima etmemizi sağlar. Bu acının patogenezi.

Raynaud'un hastalığında, beynin bütünleştirici aktivitesinde bir bozulma (ultralow ve ayrıca indüklenen beyin aktivitesinin incelenmesi yoluyla), somatik bozulmanın spesifik ve spesifik olmayan işlemleri, çeşitli bilgi işlem seviyeleri, spesifik olmayan aktivasyon mekanizmaları arasındaki uyumsuzluk ile kendini gösterir.

Raynaud hastalığında otonom sinir sisteminin durumunun, kendi segmental mekanizmalarının seçici bir şekilde analiz edilmesini sağlayan özel yöntemler kullanılarak yapılan bir analiz, yalnızca hastalığın idiyopatik formunda, kardiyovasküler ve sudomotor aktivitenin sempatik segmental düzenlemesinin mekanizmalarının yetersiz olduğuna dair kanıtlar ortaya çıkardı. Vazospastik bozuklukların koşullarında sempatik etkilerin yetersizliği, mevcut semptom kompleksinin denervasyon sonrası aşırı duyarlılık olgusu olarak vazospazmın bir sonucu olduğunu ortaya koymaktadır. İkincisi, açık bir şekilde, yeterli düzeyde periferik kan akışı seviyesini ve bunun sonucunda Raynaud hastalığında vejetatif-trofik fonksiyonların korunmasını sağlamak için telafi edici bir önleyici değere sahiptir. Bu telafi edici faktörün değeri, vejetatif-trofik hastalıkların yüzdesinin çok yüksek olduğu sistemik sklerodermalı hastalara kıyasla özellikle açıkça görülmektedir.

trusted-source[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Raynaud Hastalığının Belirtileri

Raynaud hastalığının ortalama başlangıç yaşı, yaşamın ikinci on yılıdır. Raynaud hastalığının 10-14 yaş arası çocuklarda vakaları, bunların yarısı kalıtsal olarak tanımlanmıştır. Bazı durumlarda, Raynaud hastalığı duygusal stresin ardından ortaya çıkar. 25 yıl sonra Raynaud hastalığının başlangıcı, özellikle daha önce bozulmuş periferik dolaşım belirtileri olmayan kişilerde, herhangi bir primer hastalığa yakalanma olasılığını arttırır. Nadiren, genellikle şiddetli zihinsel şoklardan, endokrin düzenlemelerinden sonra, hastalık 50 yaş ve üstü insanlarda ortaya çıkabilir. Raynaud hastalığı, popülasyonda ankete katılanların% 5-10'unda görülür.

Raynaud hastalığından muzdarip olan hastalar arasında kadınlar önemli derecede hakimdir (kadınların erkeklere oranı 5: 1'dir).

Raynaud hastalığının ataklarının ortaya çıkmasına neden olan faktörler arasında ana etki soğuğa maruz kalmaktır. Periferik kan dolaşımının belirli özelliklerine sahip bazı insanlarda, soğuk ve neme tutarsız epizodik maruz kalma bile Raynaud hastalığına neden olabilir. Duygusal deneyimler, Raynaud hastalığının saldırılarının başlamasının sık bir nedenidir. Raynaud hastalığı olan hastaların yaklaşık 1 / 2'sinin psikojenik bir yapıya sahip olduğuna dair kanıtlar var. Bazen bu hastalık bütün bir faktörler kompleksine maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkar (soğuk maruz kalma, kronik duygusal stres, endokrin-metabolik bozukluklar). Özerk-endokrin sistemin anayasal, kalıtsal ve edinilmiş özellikleri Raynaud hastalığının oluşumunu kolaylaştıran arka plandır. Doğrudan kalıtım küçüktür -% 4.2.

Hastalığın en erken semptomu, parmakların donukluğunun artmasıdır - çoğu zaman eller, daha sonra terminal fajenlerin ağlanmasına katılır ve içlerinde parestezi unsurları ile ağrı olur. Bu bozukluklar doğada paroksismaldir ve saldırının sonunda tamamen kaybolur. Periferik vasküler bozuklukların dağılımı katı bir yapıya sahip değildir, ancak daha sık olarak ellerin II-III parmakları ve ayakların ilk 2-3 parmakları bulunur. Kolların ve bacakların distal kısımları en çok sürece katılır, çok daha az sıklıkla vücudun diğer kısımları - kulak lobları, burun ucu.

Saldırıların süresi farklıdır: daha sık - birkaç dakika, daha az sıklıkta - birkaç saat.

Bu belirtiler sözde evre I Raynaud hastalığının karakteristiğidir. Bir sonraki aşamada, asfiksi ataklarına ilişkin şikayetler var, sonra dokulardaki trofik bozukluklar gelişebilir: şişlik, parmak cildinin kırılganlığının artması. Raynaud hastalığında trofik bozuklukların karakteristik özellikleri; yerleşim yerleri, remisyon seyri ve terminal fajarlardan düzenli gelişimdir. Son olarak, trofo-paralitik evre, listelenen semptomların ağırlaşması ve parmaklarda, yüz ve ayak parmaklarında distrofik işlemlerin prevalansı ile karakterizedir.

Hastalığın seyri yavaş yavaş ilerlemektedir, ancak hastalığın evresine bakılmaksızın, sürecin tersine gelişme durumları mümkündür - menopozun başlangıcında, hamilelik, doğumdan sonra, iklim koşullarında değişiklikler.

Hastalığın gelişme evreleri, ilerlemenin birincil acı çekmenin klinik tabloya göre belirlendiği ikincil Raynaud hastalığının karakteristiğidir (en sık olarak bağ dokusunun sistemik bir hastalığıdır). İlköğretim Raynaud hastalığının seyri, bir kural olarak, yatılı.

Raynaud hastalığı olan hastalarda sinir sistemi bozuklukları sıklığı yüksektir, idiyopatik formda% 60'a ulaşır. Kural olarak, nevrotik çemberin önemli sayıda şikayeti algılanır: baş ağrısı, kafadaki ağırlık hissi, sırt ağrısı, uzuvlar, sık uyku bozuklukları. Psikojenik baş ağrısı ile birlikte, paroksismal vasküler baş ağrısı karakteristiktir. Migren atakları hastaların% 14-24'ünde görülür.

Arteriyel hipertansiyon, vakaların% 9'unda görülür.

Kalpteki paroksismal ağrı doğada işlevseldir ve EKG'deki değişikliklere eşlik etmez (kardiyalji).

Önkolların, parmakların ve ayak parmaklarının soğuğa karşı duyarlılığının artması, kaşıntı hissi, yanma ve diğer parestezi sıklığı gibi önemli sayıda şikayet olmasına rağmen, hastalığın idiyopatik formu olan hastalarda nesnel duyarlılık bozuklukları oldukça nadirdir.

Raynaud hastalığının idiyopatik formunda yapılan çok sayıda çalışma büyük damarların tam açıklığını göstermiştir ve bu nedenle distal uzuvlardaki konvülsif krizlerin ciddiyeti ve sıklığını distal uzuvlarda açıklamak zordur. Osilografide sadece el ve ayaklardan olmak üzere kan damarlarının tonunda bir artış görülür.

Ekstremite uzunlamasına segmental reografisi iki çeşit değişiklik ortaya koymaktadır:

  1. tazminat aşamasında, vasküler tonda belirgin bir artış;
  2. dekompansasyon aşamasında - en küçük damar ve damarların tonunda önemli bir azalma. Venöz çıkış semptomları ile iskemik atak döneminde el ve ayak parmaklarında nabız kan dolaşımı azalır.

trusted-source[11], [12], [13]

Raynaud Hastalığı Teşhisi

Raynaud hastalığı olan hastaların çalışmasında, öncelikle fenomen periferik dolaşımın bir ana özelliği, yani, farklı yoğunluktaki soğuk algınlığı etkisi altında normal bir fizyolojik reaksiyon olup olmadığı tespit edilmelidir. Birçok insan için, parmakların veya ayak parmaklarının tek fazlı ağrılmasını içerir. Bu reaksiyon ısındıktan sonra ters bir şekilde gelişir ve neredeyse hiç siyanoz oluşmaz. Bu arada, gerçek Raynaud hastalığı olan hastalarda vazospazmın ters gelişimi zordur ve genellikle uyaranların uygulanmasından daha uzun sürer.

En büyük zorluk, hastalığın idiyopatik formu ve sekonder Raynaud sendromu arasındaki ayırıcı tanıdır.

Hastalığın idiyopatik formunun teşhisi, E.Ellen, W.strongrown tarafından 1932'de formüle edilen beş ana kritere dayanmaktadır:

  1. en az 2 yıl hastalık süresi;
  2. Raynaud sendromuna ikincil hastalıkların yokluğu;
  3. vasküler ve trofo-paralitik semptomların katı simetrisi;
  4. parmaklarda gangrenöz deri değişikliklerinin olmaması;
  5. soğutma ve duygusal deneyimlerin etkisi altında parmakların iskemi ataklarının epizodik oluşumu.

Bununla birlikte, 2 yıldan daha uzun bir hastalık süresinde, bağ dokusunun sistemik hastalıklarının yanı sıra ikincil Raynaud hastalığının diğer en yaygın nedenlerini dışlamak gerekir. Bu nedenle, terminal fajenlerinin incelmesi, üzerlerinde uzun süreli iyileşme yaraları, ağzı açmakta güçlük ve yutma gibi semptomların tanımlanmasına özel dikkat gösterilmelidir. Böyle bir semptom kompleksinin varlığında, her şeyden önce sistemik sklerodermanın olası tanısı hakkında düşünmesi gerekir. Sistemik lupus eritematozus, yüzünde kelebek şeklinde bir eritem, güneş ışığına karşı artan hassasiyet, saç dökülmesi ve perikardit semptomları ile karakterize edilir. Raynaud hastalığının göz ve ağız mukoza zarlarının kuruluğu ile birleşimi Sjögren sendromunun özelliğidir. Ek olarak, beta-blokerlerle uzun süreli tedavi ve ergotamin gibi ilaçların kullanımına ilişkin verilerin tarihçesini belirlemek için hastalar ile görüşülmelidir. Periferik nabzı azalmış 40 yaşın üzerindeki erkeklerde, Raynaud hastalığı ile obstriteran endarterit arasında olası bir bağlantı kurmak için sigara içip içmediklerini bulmak gerekir. Profesyonel patolojiyi dışlamak için, titreşimli aletlerle çalışma becerisine ilişkin gizli veriler zorunludur.

Hastanın primer tedavisinin hemen hemen hepsinde doktora, idiyopatik ve sistemik skleroderma ile sekonder olan en yaygın iki şekli arasında ayırıcı tanı koymak gerekir. Ayrıntılı klinik analizle birlikte en güvenilir yöntem, bu iki durumun neredeyse% 100'ünü sınırlandırmaya izin veren uyarılmış cilt sempatik potansiyelleri (HVTS) yönteminin uygulanmasıdır. Sistemik sklerodermalı hastalarda, bu göstergeler pratikte normalden farklı değildir. Raynaud hastalığı olan hastalarda, latent periyotlarda keskin bir uzama ve kollarda daha kabaca temsil edilen uzuvlarda HKSP genliğinde bir azalma vardır.

Ekstremitelerdeki vasküler-trofik fenomenler çeşitli klinik değişkenlerde bulunur. Daha hafif bir formda (Schulz formunda) ve daha şiddetli yaygın olan akroparestezi olgusu, ödem belirtileri (Notnagel formunda) ile subjektif duyarlılık bozukluklarıyla (bektaşi böcekleri, karıncalanma, uyuşukluk) sınırlıdır. Persistan akrocyanosis (Cassirer'in akroasfeksi, lokal sempatik asfiksi) durumu kötüleşebilir ve şişlik, hafif hipoestezi belirtileri ile ortaya çıkabilir. Anjiyospastik bozuklukların (primer durumuna ve "ölü parmak", "ölü el", "madencinin ayağı" olgusu, vb.) Bağlı olarak Raynaud hastalığının çok sayıda klinik açıklaması vardır. Bu sendromların çoğu, tek bir patofizyolojik mekanizmaya sahip olduklarını ve tek bir Raynaud hastalığı içinde tedavi ettiklerini öne süren bazı ortak özellikler (paroksisallik, soğuk algınlığı, duygusal stresin etkisi altındaki görünüm) ile birleştirilir.

trusted-source

Kim iletişim kuracak?

Raynaud hastalığı tedavisi

Raynaud hastalığı olan hastaların tedavisi, sendromun spesifik nedenini belirleme ihtiyacı ile ilgili bazı zorluklar sunar. Bir primer hastalığın tespit edildiği durumlarda, hastaların yönetimi altta yatan hastalığın tedavisini ve uygun uzmanın denetimini (romatolog, vasküler cerrah, endokrinolog, dermatolog, kardiyolog vb.) İçermelidir.

Geleneksel yöntemlerin çoğu, genel güçlendirme, antispazmodik ağrı kesiciler ve ilaçların normalleştirici hormonal fonksiyonlarının kullanımına dayanan semptomatik tedavi biçimleriyle ilgilidir.

Mesleki ve ev içi tehlikesi olan hastalarda özel tedavi ve tedavi taktikleri izlenmeli, ilk olarak bu rahatsızlıklara neden olan faktörü ortadan kaldırmalıdır (titreşim, soğuk vb.).

Hastalığın idiyopatik formunda, birincil Raynaud hastalığına sadece soğuk, nem ve duygusal stres neden olduğunda, bu faktörlerin dışlanması, Raynaud hastalığının saldırılarının hafifletilmesine neden olabilir. Çeşitli vazodilatör gruplarının uzun süreli uygulamasının sonuçlarına ait klinik gözlemlerin analizi, etkinlik eksikliği ve kısa süreli klinik iyileşme olduğunu gösterir.

Defibrinasyon tedavisinin bir tür patogenetik tedavi olarak kullanılması mümkündür, ancak kısa vadeli etkisi akılda tutulmalıdır; En ağır vakalarda kullanılan plazmaferez benzer bir etkiye sahiptir.

Hastalığın bazı formlarında, geri dönüşü olmayan trofik bozuklukların ve şiddetli ağrının oluşmasıyla birlikte, önemli bir rahatlama cerrahi tedaviden gelir - sempatektomi. Ameliyat edilen hastalar üzerindeki gözlemler, hastalığın hemen hemen tüm semptomlarının geri dönmesinin birkaç hafta sonra gözlendiğini göstermektedir. Belirtilerdeki artış oranı, denerve yapıların aşırı duyarlılığının gelişmesiyle çakışmaktadır. Bu pozisyonlardan, sempatektomi kullanımının hiçbir şekilde haklı olmadığı açıklığa kavuşturulur.

Son zamanlarda, periferik vazodilatasyon araçlarının aralığı genişlemiştir. Başarılı, primer ve sekonder Raynaud hastalığında kalsiyum blokerlerin (nifedipin) kullanımı, mikrosirkülasyon üzerindeki etkileri nedeniyledir. Kalsiyum blokerlerinin uzun süreli kullanımına yeterli klinik etki eşlik eder.

Patojenetik açıdan özellikle ilgi çekici olan, periferik dolaşımdaki bozuklukları düzeltmek için büyük dozlarda sikloksit inhibitörlerinin (indometasin, askorbik asit) kullanılmasıdır.

Raynaud hastalığında psiko-bitkisel bozuklukların sıklığı ve ciddiyeti göz önüne alındığında, psikotropik terapi, bu hastaların tedavisinde özel bir yer kaplar. Bu grubun ilaçları arasında anksiyolitik etki gösteren sakinleştiriciler (tazepam), trisiklik antidepresanlar (amitriptilin) ve seçici serotonin antidepresanlar (methanserin) gösterilmektedir.

Bugüne kadar, Raynaud hastalığı olan hastaların tedavisinin bazı yeni yönleri olmuştur. Biofeedback yardımı ile hastalar cilt sıcaklığını belirli bir seviyede kontrol etmeyi ve korumayı başarırlar. Otojen eğitim ve hipnoz, Raynaud'un idiyopatik hastalığı olan hastalarda özel bir etki sağlar.

trusted-source[14], [15]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.