Primer sklerozan kolanjit - Tanı

Laboratuvar araştırması

Kan serumu incelemesi, normalden 3 kat daha fazla alkalin fosfataz aktivitesi artışı ile kolestaz belirtileri gösterir. Bilirubin düzeyleri önemli ölçüde dalgalanır ve nadiren %10 mg'ı (170 μmol/l) aşar. Kolestazlı tüm hastalarda olduğu gibi, kan serumundaki ve seruloplazmindeki bakır içeriği ve karaciğerdeki bakır artar. γ-globulinler ve IgM düzeyleri vakaların %40-50'sinde artar.

Serumda düşük titrelerde anti-düz kas antikorları ve antinükleer antikorlar saptanabilir, ancak antimitokondriyal antikorlar yoktur.

Nadiren eozinofili görülebilir.

Karaciğerdeki histolojik değişiklikler

Transplantasyon sırasında çıkarılan karaciğer safra yollarının perfüzyon incelemesinde, intrahepatik safra yollarının tübüler ve kesecikler olarak genişlediği, lifli ipliklere dönüşerek tamamen kaybolduğu görülür.

Histolojik olarak portal zonlar küçük ve büyük lenfositler, nötrofiller, bazen makrofajlar ve eozinofillerle infiltredir. Periduktal inflamasyon, bazı vakalarda epitelyal deskuamasyon eşliğinde, interlobüler safra kanallarının etrafında bulunur. Lobüller içinde inflamatuvar infiltrasyon görülebilir, Kupffer hücreleri şişmiştir ve sinüzoidlerin lümenine doğru çıkıntı yapar. Kolestasis yalnızca şiddetli sarılıkta fark edilir.

Zamanla portal yollarda fibrozis gelişir ve küçük kanalların etrafında soğan zarı şeklinde bağ dokusu demetleri oluşur. Safra kanallarının kalıntıları yalnızca lifli halkalar olarak tanımlanabilir. Portal bölgeleri yıldız şeklinde bir görünüm kazanır.

Histolojik değişiklikler nonspesifiktir, ancak safra kanalı sayısında azalma, tübüler proliferasyon ve belirgin bakır birikimi ile birlikte basamaklı nekroz primer sklerozan kolanjiti düşündürür ve kolanjiyografiyi gerektirir.

Ortak safra kanalının histolojik incelemesinde fibrozis ve inflamasyon görülür, bunların tanısal değeri yoktur.

Kolanjiyografi

Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi tercih edilen yöntemdir, ancak transhepatik kolanjiyografi başarıyla kullanılabilir. Tanı kriteri, intra- ve ekstrahepatik safra kanallarının eşit olmayan darlık ve genişleme (boncuklanma) alanlarının saptanmasıdır.

Darlıklar kısadır (0,5-2 cm), kanalların kıvrılmasına neden olur ve safra kanallarının değişmemiş veya hafifçe genişlemiş bölümleriyle dönüşümlüdür. Ortak safra kanalı boyunca divertiküle benzeyen çıkıntılar bulunabilir.

Kolanjiyografi sırasında lezyon sadece intrahepatik kanallarla, sadece ekstrahepatik kanallarla veya sadece bir hepatik kanalla sınırlı olabilir.

Küçük kanallar etkilendiğinde kolanjiyogramda herhangi bir değişiklik görülmez.

Görsel tanı yöntemleri

Ultrasonografide safra yolları duvarlarında kalınlaşma, bilgisayarlı tomografide ise safra yolları boyunca minimal genişleme alanları saptanır; nadir görülen diffüz kolanjiyokarsinomda da benzer tablo izlenir.

Kolanjiyokarsinom

Kolanjiyokarsinom, primer sklerozan kolanjitli hastaların yaklaşık %10'unda görülür. Hem küçük hem de büyük kanal tutulumunu karmaşıklaştırabilir ve genellikle ülseratif kolitli hastalarda görülür. Sağkalım ortalama 12 aydır.

Kolanjiyokarsinom tanısı çok zordur. Hastada ilerleyici sarılık varsa şüphelenilebilir. Kolanjiyografi, safra kanallarının lokal genişlemesi, ilerleyici darlık ve intraduktal polipler ile kolanjiyokarsinomu düşündürür. Tümörün olmadığı bölgelerde yüzeysel venlerde tromboflebit ve safra kanalı epitelinin displazisi varlığında kolanjiyokarsinom olasılığı düşünülebilir. Safra ve kazıntıların sitolojik incelemesi ile kolanjiyografi ve safra kanalı biyopsisi zorunludur. CA 19/9 gibi serum tümör belirteçlerinin belirlenmesi de faydalıdır. CA 19/9 ve karsinoembriyonik antijen kombinasyonu ile tanısal doğruluk %86'ya ulaşır.

Tanılama

Tanı kriterleri

• ilerleyici tipte obstrüktif sarılığın varlığı;
• safra kanallarında taş olmaması (daha önce hepatobiliyer bölgede operasyon geçirilmemiş olması);
• laparotomi sırasında ekstrahepatik safra yollarında yaygın kalınlaşma ve daralmanın saptanması; intrahepatik kesitlerinin açıklığı cerrahi kolanjiyografi ile doğrulanır;
• kötü huylu neoplazmların yokluğu;
• Karaciğer biyopsisinin morfolojik incelemesine dayanarak primer biliyer sirozun karaciğer tarafından dışlanması.

Primer sklerozan kolanjit, primer biliyer sirozdan kolanjiyografi ve antimitokondriyal antikorların yokluğu ile ayırt edilebilir. Primer sklerozan kolanjitin başlangıcı, özellikle çocuklarda kronik hepatite veya kriptojenik siroza benzeyebilir. Tanının anahtarı, alkalin fosfataz aktivitesinde artıştır; tanı kolanjiyografi ile doğrulanır.

Safra yollarında cerrahi girişim öyküsü varsa veya safra kesesi taşı tespit edilirse, safra yollarında postoperatif darlıklara bağlı gelişen sekonder sklerozan kolanjit veya koledokolitiazis dışlanmalıdır.

Ayrıca primer sklerozan kolanjit, hepatik artere floksuridin verilmesi sonucu oluşan safra yollarının iskemik hasarından, safra yollarının konjenital anomalilerinden, AIDS'li veya karaciğer nakli yapılmış hastalardaki enfeksiyöz kolanjiyopatiden, safra yolu tümörlerinden ve histiyositozis X'ten ayırt edilmelidir.

Laboratuvar verileri

1. Tam kan sayımı: ESR artışı, anemi bulguları, lökositoz.
2. İdrar tahlili - bilirubin pozitifliği.
3. Biyokimyasal kan testi: Kanda alkalen fosfataz, bilirubin (çoğunlukla konjuge), alanin aminotransferaz düzeylerinde artış, muhtemelen bakır düzeylerinde artış.

Enstrümantal veriler

1. Laparoskopi: Karaciğer ilk evrelerde değişmeden görünebilir, daha sonra siroza dönüşebilir. Rengi koyu kirazdan yeşile kadar değişir, ancak subhepatik kolestazdakinden daha az yoğunluktadır. Karaciğerin yüzeyinde, belirgin fibroz, küçük mor-kırmızı veya siyah renkli düğümlerle birlikte, metastazlara benzeyen yıldız şeklinde çekilmeler tespit edilir. İleri evrelerde, kronik kolestaz nedeniyle oluşan "büyük yeşil karaciğer" makroskopik olarak gözlenir, ancak yüzeyinde obstrüktif sarılığın karakteristiği olan genişlemiş safra kılcal damarları yoktur.
2. Retrograd endoskopik kolanjiyopankreatografi: tanıyı doğrulamak için en basit ve en kullanışlı muayene türü. Kolanjiyogramlar, küçük intrahepatik kanalların tükenmesiyle birlikte büyük intrahepatik safra kanallarında boncuk benzeri değişiklikler ortaya çıkarır ("ölü" bir ağaca benzeyen bir resim). Karakteristik, kaotik bir şekilde dağılmış, kısa parmak benzeri daralmalar tanımlanır, normal boyutlu safra kanallarıyla değiştirilir ve yaygın darlıklar, divertikül benzeri çıkıntılar ve kanal duvarlarının düzensizliğine neden olan mikro gazlarla birleştirilir. İntrahepatik ek olarak, ekstrahepatik safra kanalları da etkilenir. Suprastenotik genişlemenin olmaması, onu sekonder kolanjitten ayıran birincil stenozlu kolanjitin önemli bir işaretidir.
3. Karaciğer biyopsisi: Safra yollarında fibrotik inflamasyon, muhtemelen yüksek bakır seviyeleri.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]